A Q&A mit Anthony A. Amato, MD
Inklusion-Körper-Myositis (IBM) ist eine der häufigsten deaktivierenden entzündlichen Myopathien bei älteren Erwachsenen, aber ihre zugrunde liegende Ursache ist schlecht verstanden.
IBM zeichnet sich durch fortschreitende Muskelschwäche und Verschwendung aus. Bei Patienten mit der Krankheit dringen Entzündungszellen in das Muskelgewebe ein und sammeln sich zwischen den Muskelfasern., Muskelbiopsien von Patienten, bei denen IBM diagnostiziert wurde, zeigen mehrere „Einschlusskörper“, die zelluläres Material aus totem Gewebe enthalten.
Um mehr über IBM zu erfahren, sprachen wir mit dem Neurologen Anthony A. Amato, MD, der seit 1999 das MDA Care Center am Brigham and Women ‚ s Hospital in Boston leitet. Dr. Amato gilt als einer der Top-Experten des Landes für Entzündungen und andere entzündliche Myopathien.
Was genau ist IBM, und wie Häufig ist es?
DIES ist wahrscheinlich die häufigste entzündliche Muskelerkrankung bei Menschen über 50, wenn Sie keine altersbedingte Sarkopenie einschließen., IBM wird häufig unterdiagnostiziert, aber seine Prävalenz liegt zwischen 5 und 10 pro 100.000 — und es ist ein wenig häufiger bei Männern als bei Frauen. Wir kennen keine ethnischen oder ökologischen Risikofaktoren, obwohl es einen Zusammenhang mit einigen anderen Autoimmunerkrankungen wie Sarkoidose und Sjøgren-Syndrom gibt.
Was ist die Prognose für Menschen mit IBM?
IBM schreitet langsam voran und beginnt normalerweise in den Händen, aber es kann Variationen geben., Für die meisten Menschen sind die ersten Symptome Schwierigkeiten beim Treppensteigen, beim Verlassen eines Stuhls und beim Gehen über weite Strecken — Aktivitäten, die alle auf den Quadrizeps angewiesen sind. Es fällt den Menschen auch schwer, Gegenstände zu greifen, einen Stift zu halten, ihre Hemden zu knöpfen oder Gläser zu öffnen. Dies sind frühe Anzeichen einer Entzündung, die anders ist als bei anderen Arten von Myositis. Bei den anderen Typen ist das Anheben der Arme über den Kopf betroffen, während bei IBM die Finger betroffen sind. Es ist auch asymmetrischer und betrifft Patienten mehr in einem Arm oder Bein als in dem anderen.,
In den meisten Fällen beginnen die Symptome nach dem Alter von 60 Jahren, aber einige Patienten können in ihren 40ern beginnen, und ich habe es sogar in den späten 30er Jahren bei Patienten mit HIV gesehen. Aber es ist eine schwächende, fortschreitende Krankheit, so dass Patienten innerhalb von 10 oder 15 Jahren im Rollstuhl sitzen können. Etwa 60% der Patienten entwickeln auch Schluckprobleme, und einige benötigen einen Fütterungsschlauch.
Wie haben Sie sich so mit dieser Krankheit beschäftigt?
IBM ist ein großer Teil dessen, was ich sehe, in unserem Care Center. Es ist eine große Klinik, und wir können 25 Patienten pro Woche mit IBM sehen; Ich habe 50 oder mehr, denen ich aktiv folge., Zurück in 1991, Ich habe mein Fellowship mit Jerry Mendell, MD, und er hatte ein sehr starkes Interesse an IBM. Ich war zu der Zeit dort, als er sein wegweisendes Papier veröffentlichte, das das Vorhandensein von Amyloidablagerungen in den Muskelfasern von Patienten mit IBM demonstrierte. Das hat mein Interesse geweckt.
Gibt es wirksame Behandlungen für IBM?
Derzeit nicht. Ich überweise Patienten im Allgemeinen zur Physiotherapie und Ergotherapie und bei Schluckbeschwerden zur Sprachtherapie., Patienten haben verschiedene Immuntherapien, Prednison, Methotrexat und intravenöses Gammaglobulin ausprobiert, aber alle haben Nebenwirkungen, und in randomisierten Studien wurde nicht gezeigt, dass sie wirksam sind.
Was ist mit klinischen Studien?
Im Moment führt Orphazyme eine Studie mit Arimoclomol mit 100 Patienten in den USA und 50 in England durch. Die Hypothese ist, dass es die Hitzeschockproteinproduktion im Muskel erhöht und die Bildung von Einschlüssen reduziert., Die meisten Patienten in dieser 20-monatigen Studie werden in den nächsten sechs Monaten fertig sein, und wir freuen uns auf die Ergebnisse.
Es gibt auch Bemühungen, Antikörper zu entwickeln, die auf einige der spezifischen Entzündungszellen abzielen, die im Blutkreislauf und Muskel von Menschen mit DIABETES beobachtet werden. Das ist vielversprechend.
Was können Menschen mit IBM heute tun, um zu helfen, vorab die Forschung?
Es laufen Forschungsstudien, bei denen Blut und Muskelgewebe gespendet werden. Wenn IBM-Patienten eine diagnostische Muskelbiopsie durchführen lassen, können sie das übrig gebliebene Gewebe für die Forschung spenden.,
Sie können sich auch freiwillig für klinische Studien melden. Es fällt uns nicht schwer, Patienten zu rekrutieren, sie wollen wirklich an diesen Studien teilnehmen, da die Möglichkeiten zur Behandlung von IBM begrenzt sind.
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