Enchondrom

Enchondrome, auch bekannt als Chondrome 7, sind relativ häufige intramedulläre Knorpelneoplasmen mit gutartigen bildgebenden Merkmalen. Sie teilen histologische Merkmale mit niedriggradigem Chondrosarkom und werden manchmal unter dem Oberbegriff Low-Grade chondral Series Tumoren klassifiziert.

Enchondrome erklären das ‚ E ‚ in der beliebten Mnemonik für lytische Knochenläsionen FEGNOMASCHISCH.,

Epidemiologie

• am häufigsten in der Kindheit bis zum frühen Erwachsenenalter mit einer Spitzeninzidenz von 10-30 Jahren diagnostiziert
• häufigste primäre gutartige Knochentumor der Hand / Handgelenk
• entfallen ~5% (Bereich 3-10%) aller Knochentumoren und ~17.,5% (Bereich 12-24%) der gutartigen Knochentumoren 1

Assoziationen

Zwei Syndrome sind mit multiplen Enchondromen assoziiert:

• Ollier-Krankheit
• Maffucci-Syndrom

Klinisches Erscheinungsbild

Enchondrome sind am häufigsten ein zufälliger Befund, der am wichtigsten ist, da sie nicht mit aggressiveren Läsionen verwechselt werden sollten.

In der Regel sollten Enchondrome asymptomatisch sein; Läsionen der Hände/Füße können jedoch mit Schmerzen durch pathologische Frakturen oder drohende Frakturen auftreten 8.,

Eine maligne Transformation in ein minderwertiges Chondrosarkom ist selten und kann Schmerzen verursachen.

Pathologie

Enchondrome umfassen Läppchen reifen hyalinen Knorpels, die teilweise oder vollständig von umgebenden normalen Knochen umgeben sind 9. Die knorpeligen Läppchen können einer endochondralen Ossifikation unterzogen werden, was häufig zu dem charakteristischen Mineralisierungsmuster „Ringe und Bögen“ führt.

Sie entstehen aus Resten von Wachstumsplattenknorpel / Chondrozyten, die im reifen Knochen isoliert werden. Daher können sie in jedem aus Knorpel gebildeten Knochen gesehen werden.,

Per Definition zeigen sie keine histologischen Hinweise auf eine lokale Invasion (was auf ein minderwertiges Chondrosarkom hindeuten würde). Es ist jedoch wichtig zu wissen, dass das Enchondrom histologisch nicht zuverlässig vom Chondrosarkom unterschieden werden kann und die Diagnose von der Korrelation der klinischen, bildgebenden und pathologischen Befunde abhängt 9.

Grob sind Läsionen normalerweise <3 cm, durchscheinend, knotig und grob grau-blau.,

Lage

Enchondrome befinden sich typischerweise in einer zentralen oder exzentrischen Position innerhalb der Markhöhle von Röhrenknochen:

• kleine Röhrenknochen der Hände und Füße (~50%) 4
  • proximale Phalanx am häufigsten 8
• große Röhrenknochen
  • z. B. Femur, Tibia, Humerus
• selten: (Betrachten Sie das Chondrosarkom)
  • Becken
  • Rippen
  • Schulterblatt

Selten kann sich ein Enchondrom durch den Kortex erstrecken und ein exophytisches Wachstumsmuster aufweisen., Dies wird als Enchondrom protuberans bekannt, und kann entweder sporadisch oder als Teil der Ollier Krankheit gesehen werden 2.

Radiographische Merkmale

Enchondrome haben ein etwas variables Aussehen durch Bildgebung, obwohl die Charakterisierung durch den Ausschluss verdächtiger Merkmale der Schlüssel ist. Da es sich bei den meisten um asymptomatische zufällige Befunde handelt, werden Läsionen an einem charakteristischen Ort und Aussehen normalerweise nicht weiter untersucht.

Die Bildgebung ist im Allgemeinen weniger hilfreich bei der Bestätigung der Gutartigkeit von Läsionen in den Händen/Füßen sowie bei Enchondromatose oder skelettunreifen Patienten 9.,ften keine Matrixmineralisierung (rein lytisch) in den Händen/Füßen

Die Mehrzahl der Enchondrome tritt häufiger in der Metaphysenregion auf, vermutlich aufgrund ihres Ursprungs von der Wachstumsplatte 1, obwohl sie häufig in der Diaphyse zu sehen sind., Sie werden nur selten in der Epiphyse gesehen, und eine knorpelige Läsion in einer Epiphyse ist eher ein Chondrosarkom 3.

MRT

Die MRT ist nützlich bei der Beurteilung der Weichteilverlängerung und zur Bestätigung der Diagnose. Enchondrome erscheinen auch-umschriebene etwas lobulierte Massen ersetzen Mark 1.,nal

Beschreibungen sollten

• Ort i.,e. zentrales oder peripheres
• Vorhandensein und Menge des endostalen Scallopings

Die Differenzierung eines Enchondroms von einem minderwertigen Chondrosarkom ist problematisch, da sie ähnliche Erscheinungen haben können. Siehe enchondroma vs low-grade-Chondrosarkom.

Nuklearmedizin

Bei Enchondromen ist eine erhöhte Aufnahme am Knochenscan zu sehen. Eine intensive Aufnahme erfolgt mit einer zugrunde liegenden pathologischen Fraktur oder kortikalen Expansion in kleinen Knochen 5.

Behandlung und Prognose

Die meisten Enchondrome bleiben asymptomatisch und bedürfen keiner Behandlung.,

Pathologische Frakturen werden üblicherweise durch Kürettage und Knochentransplantation behandelt, wobei Röntgenuntersuchungen zur Überwachung auf Heilung und Rezidiv durchgeführt werden. Eine Schnittbiopsie wird intraoperativ erhalten. Rezidiv wird in 2-15% berichtet und deutet auf Malignität 8 hin.

Bei Verdacht auf eine maligne Transformation, die in weniger als 5% der Fälle auftritt, ist die Behandlung aggressiver 4.,

Komplikationen

• pathologische Fraktur
• maligne Transformation in Chondrosarkom

Differentialdiagnose

Das Differential wird durch die fragliche Modalität signifikant beeinflusst, und die meisten der folgenden Entitäten können mit der MRT ausgeschlossen werden. Die Ausnahme ist das Chondrosarkom.,

• bone infarct
• chondrosarcoma
  • difficult to distinguish
  • see: enchondroma vs low-grade chondrosarcoma
• intraosseous ganglion
• other benign lytic bone lesions
• lytic metastasis to bone
• granulomatous disease
  • skeletal sarcoidosis
  • skeletal tuberculosis