hay tres patrones histológicos de crecimiento tumoral comunes al ACC: cribiforme, tubular y sólido. El patrón de crecimiento cribiforme es más común y aparece como un patrón de «queso suizo» en las manchas histológicas. Los patrones de crecimiento cribiforme y tubular son menos agresivos. Los tumores que presentan un patrón Sólido tienen más probabilidades de diseminarse y tienen un pronóstico peor.
el ACC surge más comúnmente en las glándulas salivales u otras áreas dentro de la región de la cabeza y el cuello., Los síntomas del ACC de las glándulas salivales pueden incluir entumecimiento del labio inferior y / u otras áreas faciales; deterioro nervioso que causa debilidad de ciertos músculos faciales; dolor continuo; y/u otras anomalías asociadas. Los síntomas específicos observados varían entre los pacientes y dependen tanto del tamaño del tumor como de las glándulas salivales y los nervios específicos afectados por la neoplasia maligna.
La glándula lagrimal es la glándula que produce lágrimas. Los síntomas del ACC de la glándula lagrimal incluyen un ojo abultado (proptosis) o cambios en la visión., Aunque la ACC de la glándula lagrimal parece ocurrir predominantemente durante la edad adulta, se han notificado algunos casos de la enfermedad en niños y adolescentes. Algunos investigadores indican que esta forma de ACC asume un curso algo menos agresivo cuando ocurre entre los jóvenes.
el ACC también puede aparecer en ciertas regiones de la piel (ACC cutáneo primario). Tales neoplasias malignas se desarrollan principalmente en el cuero cabelludo y el canal auditivo externo, lo que puede resultar en dolor, secreción de pus y/o sangre, y/u otros síntomas., El desarrollo de nódulos o placas rojizas (eritematosas) aisladas o múltiples que varían en tamaño típicamente caracterizan el ACC de la piel. El ACC de la piel se debe al crecimiento anormal de las células y tiende a invadir agresivamente los tejidos blandos locales y los huesos. Otros sitios primarios de desarrollo tumoral son los brazos o las piernas y el tronco. Aunque los síntomas asociados pueden variar, los hallazgos pueden incluir dolor, aumento de la sensibilidad o percepción del dolor a partir de estímulos que normalmente no se asocian con el dolor. Además, las personas con compromiso del cuero cabelludo pueden experimentar pérdida de cabello en el área de crecimiento tumoral., El ACC de la piel puede ser agresivo y puede estar asociado con infiltración de nervios y, en casos raros, resultar en metástasis a distancia. Además, muchos individuos afectados tienen recidivas locales que pueden desarrollarse meses o años después de la extirpación quirúrgica de la lesión inicial.
el ACC también puede surgir dentro de ciertos órganos del tracto respiratorio inferior o superior, el seno, el esófago, el cuello uterino (mujeres) y la glándula prostática (hombres). En los párrafos siguientes se describen esas formas del CAC.,
el ACC del tracto respiratorio inferior se desarrolla con mayor frecuencia en las glándulas mucosas de la tráquea, particularmente en el tercio superior. En individuos con ACC traqueal, el crecimiento tumoral causa gradualmente obstrucción de la tráquea, lo que resulta en dificultad o dificultad para respirar; ronquera; y/o un sonido respiratorio agudo al inhalar (estridor). Los síntomas adicionales pueden incluir una sensación general de mala salud (malestar), pérdida de peso, dolor, inflamación recurrente de los pulmones (neumonitis) y/o tos con sangre.,
en el ACC del tracto respiratorio inferior, la malignidad tiende a infiltrarse en los ganglios linfáticos regionales y puede extenderse a lo largo de los nervios hasta los huesos, particularmente la columna vertebral (vértebras). Más raramente, los sitios de metástasis pueden incluir los pulmones, el hígado, el cerebro, los riñones u otras regiones.
en algunos individuos, el ACC también puede surgir en las glándulas mucosas de la laringe, que se encuentra entre la garganta y la tráquea. El ACC de la laringe surge más comúnmente en la región debajo de la glotis, que es la abertura en forma de hendidura entre las cuerdas vocales., Además, estos tumores pueden invadir regionalmente las cuerdas vocales. El crecimiento tumoral en la región subglótica resulta gradualmente en dificultad para respirar tras el esfuerzo, dificultad para respirar y obstrucción eventual de las vías respiratorias. Cuando la malignidad se desarrolla por encima de la abertura; entre las cuerdas vocales, eventualmente puede resultar en ronquera persistente, cambio en el habla, dificultad para tragar y dolor de garganta. En algunos individuos con ACC de la laringe, se puede ver una masa en el área del cuello., Debido a que esta malignidad tiende a infiltrarse en los nervios, algunos individuos afectados también pueden experimentar dolor o incomodidad asociados. El ACC laríngeo puede propagarse a través del torrente sanguíneo, así como a través de los nervios. La enfermedad metastásica ocurre con mayor frecuencia en los pulmones; sin embargo, otros sitios pueden incluir el hueso o el cerebro.
el ACC del esófago, que es extremadamente raro, tiene la misma estructura celular y composición que el ACC de las glándulas salivales y otras áreas del cuerpo., Al igual que con el ACC de la glándula salival, el ACC esofágico es una neoplasia maligna de crecimiento lento que puede ser propensa a invasión perineural, recidivas locales y metástasis a distancia. Inicialmente, los individuos afectados pueden tener problemas para tragar sólidos. Con el crecimiento creciente del tumor, pueden tener dificultades para tragar alimentos blandos y líquidos, incluso saliva en algunos casos. Esto típicamente resulta en regurgitación de alimentos y líquidos, con pérdida de peso asociada.
el ACC también puede surgir en la mama. Sin embargo, el curso de la enfermedad puede ser marcadamente diferente del ACC primario en otras regiones del cuerpo., Por ejemplo, el ACC de la mama se considera una neoplasia maligna menos agresiva que no es tan probable que invada los ganglios linfáticos regionales, haga metástasis o recurra localmente. En comparación con otras formas de cáncer de mama, el ACC es de bajo grado y progresa lentamente. Los investigadores atribuyen tales características a varios factores posibles, como un crecimiento tumoral general más lento, un tamaño tumoral relativamente pequeño y una mayor capacidad para eliminar quirúrgicamente todos los rastros de dichas neoplasias malignas. Sin embargo, esta malignidad tiende a invadir el tejido adyacente e infiltrar los nervios., Además, aunque se considera extremadamente poco frecuente, se pueden presentar recidivas locales y se puede presentar enfermedad metastásica meses o años después de la extirpación quirúrgica del tumor primario. El sitio más común de la enfermedad metastásica es el pulmón. Otras áreas de metástasis que se notifican con más frecuencia son los ganglios linfáticos, los tejidos blandos, los huesos, el cerebro y los riñones. La extirpación incompleta del tumor primario contribuye a casos poco frecuentes de recidiva local y metástasis. Menos del 0,1% de todos los carcinomas de mama se diagnostican como ACC.
de acuerdo con los informes de la literatura médica, solo una mama está afectada., Hasta la fecha, no se han reportado casos en los que ambas mamas hayan desarrollado ACC. El ACC de la mama se caracteriza por el crecimiento excesivo de dos tipos celulares específicos (luminal y basaloide) en patrones específicos.
Las pacientes desarrollan una masa movible y de crecimiento lento que puede causar sensibilidad o dolor, a diferencia de otras formas de cáncer de mama. Los tumores tienden a desarrollarse en la región del pezón o areola (el área pigmentada y circular de la piel que rodea el pezón)., Los hallazgos relacionados con otras neoplasias malignas en esta región incluyen secreción sanguinolenta, hendidura del pezón y/o invasión tumoral del músculo torácico, que parecen ser poco frecuentes en relación con el ACC.
en las mujeres, el ACC también puede surgir en el cuello uterino, particularmente después de la menopausia. Los síntomas iniciales incluyen un flujo acuoso o manchado de sangre o sangrado vaginal en asociación con una masa cervical relativamente grande. El ACC del cuello uterino con frecuencia recidiva localmente, se disemina a los ganglios linfáticos/vasos y espacios perineurales, y hace metástasis a órganos distantes. El ACC representa 0.,1% de todos los casos de cáncer de cuello uterino y es muy agresivo.
en los hombres, el ACC puede surgir en la glándula prostática. Esta forma poco frecuente de ACC se considera un subtipo de adenocarcinoma de próstata, una forma común de cáncer de próstata. Los síntomas pueden incluir flujo deficiente de orina, aumento de la frecuencia de micción y / o dificultades para comenzar a orinar debido al agrandamiento de la glándula prostática y la obstrucción asociada del tracto urinario.
En raras ocasiones, el ACC puede aparecer en otras regiones del cuerpo., Los síntomas específicos y el curso clínico pueden variar de una persona a otra, según el sitio del tumor primario, el tamaño, la naturaleza, la progresión y otros factores.