La deficiencia de proteína S es un trastorno de la coagulación de la sangre. Las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar coágulos sanguíneos anormales.
Las personas con deficiencia leve de proteína S están en riesgo de un tipo de coágulo llamado trombosis venosa profunda
(TVP) que ocurre en las venas profundas de los brazos o las piernas. Si una TVP viaja a través del torrente sanguíneo y se aloja en los pulmones, puede causar un coágulo potencialmente mortal conocido como embolia pulmonar (PE)., Otros factores pueden aumentar el riesgo de coágulos sanguíneos anormales en personas con deficiencia leve de proteína S. Estos factores incluyen el aumento de la edad, la cirugía, la inmovilidad o el embarazo. La combinación de deficiencia de proteína S y otros trastornos hereditarios de la coagulación de la sangre también puede influir en el riesgo. Sin embargo, muchas personas con deficiencia leve de proteína S nunca desarrollan un coágulo sanguíneo anormal.
en los casos graves de deficiencia de proteína S, los bebés desarrollan un trastorno de coagulación de la sangre que amenaza la vida llamado púrpura fulminante poco después del nacimiento., Purpura fulminans se caracteriza por la formación de coágulos de sangre dentro de pequeños vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Estos coágulos de sangre interrumpen el flujo sanguíneo normal y pueden llevar a la muerte del tejido corporal (necrosis). La coagulación sanguínea generalizada consume todas las proteínas de coagulación de la sangre disponibles. Como resultado, el sangrado anormal ocurre en varias partes del cuerpo y a menudo se nota como lesiones grandes y moradas en la piel. Las personas que sobreviven al período neonatal pueden experimentar episodios recurrentes de púrpura fulminante.