Los Encondromas, también conocidos como condromas 7, son neoplasias del cartílago intramedular relativamente comunes con características benignas de imágenes. Comparten características histológicas con el condrosarcoma de grado bajo y, a veces, se clasifican bajo el término general tumores de la serie condral de grado bajo.
Enchondromas cuenta para la ‘E’ en el mnemónico popular para lesiones óseas líticas FEGNOMÁSHICAS.,
Epidemiología
- diagnosticado con mayor frecuencia en la infancia hasta la adultez temprana con una incidencia máxima de 10-30 años
- El tumor óseo benigno primario más común de mano/muñeca
- Representa ~5% (Rango 3-10%) de todos los tumores óseos, y ~17.,5% (Rango 12-24%) de tumores óseos benignos 1
asociaciones
dos síndromes están asociados con encondromas múltiples:
- Enfermedad de Ollier
- Síndrome de Maffucci
presentación clínica
Los Encondromas son más comúnmente un hallazgo incidental, más significativo en que no deben confundirse con lesiones más agresivas.
como regla general, los encondromas deben ser asintomáticos; sin embargo, las lesiones de las manos/pies pueden presentarse con dolor por fractura patológica o fractura inminente 8.,
la transformación maligna en condrosarcoma de grado bajo es poco frecuente y puede presentarse con dolor.
patología
Los Encondromas comprenden lóbulos de cartílago hialino maduro que están parcial o completamente encerrados por el hueso normal circundante 9. Los lobulillos cartilaginosos pueden sufrir osificación endocondral, lo que a menudo resulta en el patrón característico de mineralización de’ anillos y arcos’.
surgen de restos de cartílago de la placa de crecimiento/condrocitos que se aíslan dentro del hueso maduro. Por lo tanto, pueden verse en cualquier hueso formado a partir de cartílago.,
Por definición, no muestran evidencia histológica de invasión local (lo que indicaría condrosarcoma de grado bajo). Sin embargo, es importante tener en cuenta que el encondroma no se puede distinguir de manera confiable del condrosarcoma por histología, y el diagnóstico depende de la correlación de los hallazgos clínicos, de imágenes y de patología 9.
Las lesiones son generalmente <3 cm, translúcidas, nodulares, y son groseramente de color azul grisáceo.,
ubicación
Los Enchondromas se encuentran típicamente en una posición central o excéntrica dentro de la cavidad medular de los huesos tubulares:
- huesos tubulares pequeños de las manos y los pies (~50%) 4
- falange proximal más común 8
- huesos tubulares grandes
- Por ejemplo, fémur, tibia, húmero
- raras: (considere el condrosarcoma)
- pelvis
- costillas
- escápula
rara vez un encondroma puede extenderse a través de la corteza y demostrar un patrón de crecimiento exofítico., Esto se conoce como enchondroma protuberans, y puede verse esporádicamente o como parte de la enfermedad de Ollier 2.
características Radiográficas
Los Encondromas tienen una apariencia algo variable por imágenes, aunque la caracterización mediante la exclusión de características sospechosas es clave. Dado que la mayoría son hallazgos incidentales asintomáticos, las lesiones en una ubicación y apariencia características no suelen investigarse más a fondo.
la imagen es generalmente menos útil para corroborar la benignidad de las lesiones en manos / pies, así como en pacientes encondromatosis o inmaduros esqueléticos 9.,ften sin mineralización de matriz (puramente lítica) en las manos/pies
- más comúnmente en las manos/pies
- Puede tener una leve festoneo endosteal
- no debe «crecer» a través de la corteza (a menos que se produzca una fractura patológica)
- No reacción periosteal
- Sin masa de tejido blando
la mayoría de los encondromas surgen con mayor frecuencia en la región metafisaria, presumiblemente debido a su origen en la placa de crecimiento 1, aunque se ven con frecuencia en la diáfisis., Solo rara vez se observan en la epífisis, y una lesión cartilaginosa en una epífisis es más probable que sea un condrosarcoma 3.
RMN
la RMN es útil para evaluar la extensión de tejido blando y para confirmar el diagnóstico. Los encondromas aparecen como masas bien circunscritas algo lobuladas reemplazando a la médula 1.,nal
- el realce es variable y puede verse tanto periféricamente como de septae translesionales
- Un patrón similar de realce puede verse en condrosarcomas 3,6
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- predominantemente alta señal
- focos internos de baja señal de «anillos y arcos» característicos de una matriz condroide
- Sin edema de médula ósea o tejido blando
las descripciones deben incluir
- ubicación I.,e. central o periférica
- presencia y cantidad de festoneo endosteal
La diferenciación de un encondroma de un condrosarcoma de grado bajo es problemática, ya que pueden tener apariencias similares. Ver encondroma vs condrosarcoma de grado bajo.
Medicina Nuclear
se puede observar un aumento de la captación en la gammagrafía ósea con enchondromas. La captación intensa ocurre con una fractura patológica subyacente o expansión cortical en huesos pequeños 5.
tratamiento y pronóstico
la mayoría de los encondromas permanecen asintomáticos y no requieren tratamiento.,
Las fracturas patológicas se tratan comúnmente mediante legrado e injerto óseo, con radiografías de seguimiento para vigilar la curación y la recidiva. Se obtiene una biopsia incisional intraoperatoria. La recidiva se reporta en 2-15% y sugiere malignidad 8.
Si se sospecha una transformación maligna, que ocurre en menos del 5% de los casos, el tratamiento es más agresivo 4.,
complicaciones
- fractura patológica
- transformación maligna en condrosarcoma
diagnóstico diferencial
El diferencial se ve significativamente afectado por la modalidad en cuestión, y la mayoría de las entidades a continuación se pueden excluir con RMN. La excepción es el condrosarcoma.,
- hueso del tamaño del infarto
- el condrosarcoma
- difícil distinguir
- ver: encondroma vs condrosarcoma de bajo grado
- intraósea ganglio
- otros benignos de las lesiones óseas líticas
- lítica metástasis ósea
- enfermedad granulomatosa
- esquelético sarcoidosis
- esquelético tuberculosis