resumen
el mieloma múltiple es una neoplasia maligna de células plasmáticas caracterizada por la proliferación de un solo clon de células plasmáticas secretoras de inmunoglobulinas anormales. Dado que la cantidad de médula ósea hemopoyética disminuye en el maxilar, las manifestaciones orales de mieloma múltiple son menos comunes en el maxilar que en la mandíbula. Presentamos el caso de un hombre Japonés de 33 años que presentó una masa en la región alveolar maxilar derecha., Las imágenes de tomografía computarizada y resonancia magnética mostraron una masa de tejido blando en el maxilar derecho erosionando las paredes anterior y lateral del seno maxilar y extendiéndose hacia el espacio bucal. Los resultados de la biopsia, las imágenes y las investigaciones de laboratorio condujeron al diagnóstico de mieloma múltiple. Este informe de caso sugiere que los cirujanos orales y dentistas deben abordar adecuadamente las manifestaciones orales como primeras indicaciones de mieloma múltiple.
1., Introducción
el mieloma múltiple, una neoplasia maligna de células plasmáticas, es la neoplasia ósea primaria más común caracterizada por la proliferación monoclonal de células plasmáticas . El diagnóstico de mieloma múltiple generalmente se confirma por inmunoglobulina anormal (proteína M) en el suero o la orina y/o lesiones radiolúcidas múltiples perforadas junto con la confirmación histológica de crecimiento maligno de las células plasmáticas . Las manifestaciones clínicas de la enfermedad se producen debido a una masa en expansión de células plasmáticas en la médula ósea ., Los signos y síntomas clínicos más comunes del mieloma múltiple incluyen insuficiencia renal, dolor óseo, fatiga, anemia, hipercalcemia y enfermedades infecciosas .
Las manifestaciones orales de mieloma múltiple se presentan muy raramente como signos iniciales . Se han publicado pocos informes de casos de mieloma múltiple con compromiso maxilar. Se describe un caso de mieloma múltiple que involucra el maxilar en un hombre de 33 años que experimentó hinchazón con movilidad de los dientes en la región alveolar maxilar derecha.
2., Reporte de caso
Un Japonés de 33 años presentó hinchazón difusa en la mejilla derecha y región alveolar maxilar con movilidad de los dientes adyacentes, primer premolar y primer y segundo molares (Figura 1). El segundo premolar superior izquierdo había sido extraído 10 años antes debido a una fractura de raíz dental. Una masa intraoral suave, no pulsátil, no tratante y no hemorrágica se extendió desde el primer premolar derecho hasta la región de tuberosidad., Una radiografía panorámica mostró una lesión osteolítica mal definida en el maxilar posterior derecho con reabsorción del suelo del seno maxilar (Figura 2). Una imagen de tomografía computarizada (TC) de sección axial mostró una masa de densidad de tejido blando de 45 × 35 mm en el maxilar derecho erosionando las paredes anterior y lateral del seno maxilar y extendiéndose hacia el espacio bucal (Figura 3). La resonancia magnética (RM) también mostró una masa con baja intensidad de señal T1 y moderada ponderada en T2 (Figura 4) en el maxilar derecho., Después de las evaluaciones radiográficas, se realizó una biopsia incisional de la masa maxilar; el examen histopatológico de la muestra mostró células plasmáticas atípicas con grandes núcleos hipercromáticos, binucleación y grandes citoplasmas (Figuras 5(a) y 5(B)). Inmunohistoquímicamente, las células fueron positivas para CD138 (Figura 5 (c)). Los análisis de laboratorio mostraron un aumento de los niveles de inmunoglobulina (IgG, 2,33 g/dL). No había proteína Bence-Jones en la orina. La electroforesis de inmunofijación sérica mostró proteína M (IgG y tipos, Figura 5 (d))., Sin embargo, no se encontraron signos de insuficiencia renal o hipercalcemia y signos anormales de hibridación fluorescente in situ. Una imagen de TC de emisión de positrones de 18F-fluorodeoxiglucosa (PET/TC de 18F-FDG) mostró un fuerte valor de captación estandarizado (SUV) en el seno maxilar derecho, la región submandibular derecha y el hueso púbico izquierdo (Figura 6). Con base en los datos clínicos, se realizó un diagnóstico final de mieloma múltiple. En consecuencia, el paciente fue derivado para tratamiento a la División de Oncología Clínica, Centro de cáncer de Chiba., El paciente se sometió a la quimioterapia de Bortezomib más dexametasona en el hospital y ha tolerado bien la quimioterapia hasta ahora.
(a)
(b)
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3. Discusión
el mieloma múltiple representa 1% de todas las neoplasias malignas y un poco más de 10% de las neoplasias malignas hematológicas ., El diagnóstico de mieloma múltiple depende de la identificación de células plasmáticas monoclonales anormales y de los resultados de un hemograma completo, biopsia de médula ósea, concentraciones de proteína M en el suero o la orina e imágenes clínicas compatibles con mieloma múltiple . El examen de la médula ósea mostró una gran cantidad de estas células plasmáticas anormales, que producen proteínas de cadena ligera de proteína M (y tipos), y citocinas. En el caso actual, la electroforesis de proteínas séricas mostró un pico monoclonal de IgG de 2,33 g/dL con las cadenas y ligeras., La producción excesiva de proteína M causa hiperviscosidad sérica, que a su vez conduce a la disfunción renal . Aunque la electroforesis urinaria puede identificar la proteína M en el 60% de los pacientes , no detectamos la proteína M en la orina. Las células de mieloma son típicamente positivas para CD138, que es una molécula útil para determinar el grado de infiltración celular plasmática que expresa inmunoglobulina en el citoplasma y ocasionalmente en la superficie celular. Por lo tanto, la inmunohistoquímica es fundamental para confirmar el mieloma múltiple .,
Las radiolucencias múltiples, bien definidas, perforadas sin un margen cortical definitivo que a menudo contienen proliferaciones celulares plasmáticas anormales son características radiográficas del mieloma múltiple . Las exploraciones PET / TC con 18F-FDG pueden visualizar alteraciones focales de la médula ósea antes de que las radiografías convencionales detecten radiolucencias perforadas ., Mientras que el caso actual no tenía lesiones radiolúcidas perforadas, la PET/TC con 18F-FDG mostró múltiples SUV fuertes en el seno maxilar derecho, la región submandibular derecha y el hueso púbico izquierdo, lo que indica que la PET/TC con 18F-FDG es una herramienta útil para el diagnóstico del mieloma múltiple.
El tratamiento del mieloma múltiple incluye principalmente irradiación, quimioterapia y trasplante autólogo de células madre. El pronóstico se determina mediante la clasificación de riesgo del International Staging System (ISS), que define tres categorías de riesgo utilizando las concentraciones séricas de microglobulina β2 y albúmina ., En el caso actual, debido a que ambas concentraciones eran bajas, el caso actual se clasificó como estadio I de la ISS con una mediana de supervivencia de 62 meses. Nuestro paciente se sometió a la quimioterapia con bortezomib más Dexametasona y ha tolerado bien la quimioterapia hasta ahora.
Las manifestaciones orales del mieloma múltiple rara vez se presentan como los primeros signos ; las características clínicas son hinchazón, dolor orofacial, movilidad de los dientes, parestesia, hemorragia, fractura y reabsorción radicular ., El maxilar y la mandíbula son las regiones más comunes en las que se presenta el mieloma múltiple, con tasas de incidencia que varían de 8 a 15% entre las regiones de manifestaciones orales . Dado que la hinchazón maxilar y la movilidad de los molares maxilares fueron los primeros signos en el caso actual, el carcinoma del seno maxilar y el carcinoma metastásico de otros órganos deben ser considerados en el diagnóstico diferencial.,
En resumen, reportamos un caso raro de mieloma múltiple que se presenta con hinchazón en el maxilar como primer signo y sugerimos que los cirujanos orales y dentistas deben abordar adecuadamente las manifestaciones orales como primeras indicaciones de mieloma múltiple.
consentimiento
el paciente dio su consentimiento informado por escrito.
divulgación
todos los autores han visto y aceptado presentar el informe.
conflicto de intereses
los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este informe.
Reconocimiento
Los autores agradecen a Lynda C., Charters for editing this paper.