la histiocitosis de células de Langerhans es un trastorno en el que un exceso de células del sistema inmunitario llamadas células de Langerhans se acumulan en el cuerpo. Las células de Langerhans, que ayudan a regular el sistema inmunitario, se encuentran normalmente en todo el cuerpo, especialmente en la piel
, los ganglios linfáticos, el bazo, los pulmones, el hígado y la médula ósea. En la histiocitosis de células de Langerhans, el exceso de células inmaduras de Langerhans generalmente forma tumores llamados granulomas., Muchos investigadores ahora consideran que la histiocitosis de células de Langerhans es una forma de cáncer, pero esta clasificación sigue siendo controvertida.
en aproximadamente el 80 por ciento de los individuos afectados, uno o más granulomas se desarrollan en los huesos, causando dolor e hinchazón. Los granulomas, que por lo general se presentan en el cráneo o en los huesos largos de los brazos o las piernas, pueden causar la fractura del hueso.
los Granulomas también ocurren con frecuencia en la piel, apareciendo como ampollas, protuberancias rojizas o erupciones que pueden ser de leves a graves., La glándula pituitaria también puede verse afectada; esta glándula se encuentra en la base del cerebro y produce hormonas que controlan muchas funciones corporales importantes. Sin la suplementación hormonal, los individuos afectados pueden experimentar retraso o ausencia de la pubertad o incapacidad para tener hijos (infertilidad). Además, el daño de la glándula pituitaria puede resultar en la producción de cantidades excesivas de orina (diabetes insípida) y la disfunción de otra glándula llamada tiroides., La disfunción tiroidea puede afectar la tasa de reacciones químicas en el cuerpo (metabolismo), la temperatura corporal, la textura de la piel y el cabello y el comportamiento.
en 15 a 20 por ciento de los casos, la histiocitosis de células de Langerhans afecta los pulmones, el hígado o el sistema formador de sangre (hematopoyético); el daño a estos órganos y tejidos puede ser potencialmente mortal. Afectación pulmonar, que aparece como inflamación de las vías respiratorias pequeñas (bronquiolos) y los vasos sanguíneos de los pulmones, provoca rigidez del tejido pulmonar, problemas respiratorios y un mayor riesgo de infección., El compromiso hematopoyético, que ocurre cuando las células de Langerhans desplazan las células formadoras de sangre en la médula ósea, conduce a una reducción general en el número de células sanguíneas (pancitopenia). La pancitopenia produce fatiga debido al bajo número de glóbulos rojos (anemia), infecciones frecuentes debido al bajo número de glóbulos blancos (neutropenia) y problemas de coagulación debido al bajo número de plaquetas (trombocitopenia).,
otros signos y síntomas que pueden ocurrir en la histiocitosis de células de Langerhans, dependiendo de qué órganos y tejidos tienen depósitos de células de Langerhans, incluyen ganglios linfáticos inflamados, dolor abdominal, coloración amarillenta de la piel y la parte blanca de los ojos (ictericia), retraso en la pubertad, ojos sobresalientes, mareos, irritabilidad y convulsiones. Aproximadamente 1 de cada 50 individuos afectados experimentan deterioro de la función neurológica (neurodegeneración).
la histiocitosis de células de Langerhans a menudo se diagnostica en la infancia, generalmente entre los 2 y 3 años, pero puede aparecer a cualquier edad., La mayoría de las personas con histiocitosis de células de Langerhans de inicio en adultos son fumadores actuales o anteriores; en aproximadamente dos tercios de los casos de inicio en adultos, el trastorno afecta solo a los pulmones.
la gravedad de la histiocitosis de células de Langerhans, y sus signos y síntomas, varían ampliamente entre los individuos afectados. Ciertas presentaciones o formas del trastorno se consideraban anteriormente como enfermedades separadas. Los nombres más antiguos que a veces se usaban para las formas de histiocitosis de células de Langerhans incluyen granuloma eosinofílico, enfermedad de hand-Schüller-Christian y enfermedad de Letterer-Siwe.,
en muchas personas con histiocitosis de células de Langerhans, el trastorno finalmente desaparece con el tratamiento adecuado. Incluso puede desaparecer por sí sola, especialmente si la enfermedad ocurre solo en la piel. Sin embargo, algunas complicaciones de la afección, como la diabetes insípida u otros efectos del daño a los tejidos y órganos, pueden ser permanentes.