huge malignant phyllodes breast tumor: a real entity in a new era of early breast cancer

reportamos un caso de una mujer de 33 años de edad sin antecedentes de tumor de mama enorme familiar phyllodes o cáncer de mama y ovario.

la paciente tenía un pequeño bulto en la mama derecha, que apareció 4 años antes durante el embarazo y malinterpretado como mastitis.

El bulto creció gradualmente. She did not feel any pain or discomfort., En los últimos meses, el bulto creció rápidamente y la piel del pecho apareció de color oscuro.

el examen físico reveló una mama derecha agrandada completamente subvertida por la masa neoplásica. Era de 40 cm × 30 cm × 10 cm de tamaño. La figura 1 muestra la piel delgada de la mama derecha y la congestión de la vena superficial de la mama derecha. Ningún ganglio linfático axilar era palpable. El examen de la mama izquierda fue normal.,

Figura 1

Maligno tumor phyllodes de la mama derecha con un diámetro de 40 cm en un 33 años de edad, paciente. Los vasos visibles, la piel adelgazada y la ulceración a través de la piel con exudado y olor fétido son características de los tumores filoides grandes.

La ecografía mostró un flujo sanguíneo nodular en la lesión heterogénea. Estos tumores pueden presentar ecos quísticos, generalmente debido a hemorragia, necrosis y degeneración mucoide.,

con el fin de prevenir hemorragias o infecciones, decidimos no realizar ningún procedimiento intervencionista para un diagnóstico preoperatorio, considerando las características ecográficas heterogéneas.

debido al gran tamaño del tumor y a la indicación quirúrgica para una mastectomía total, no se realizó mamografía.

se realizó una tomografía por emisión de positrones (PET / TC) preoperatoria que mostró un área masiva de acumulación patológica del trazador 18 F-FDG (18 F-Fludeoxiglucosa) en la mama derecha sospechosa de cáncer., La porción fotopénica de la lesión podría ser un proceso necrótico. Los ganglios linfáticos axilares derechos mostraron un aumento rápido del volumen y una acumulación patológica del marcador.

Las radiografías esqueléticas y pulmonares fueron normales. El examen bioquímico no reveló anomalías significativas.

se extirpó la mama derecha y el músculo pectoral mayor con linfadenectomía axilar omolateral (Figura 2). El espécimen resecado era una masa enorme; el tumor no invadió los tejidos circundantes.,

Figura 2

la parte Dispositiva hallazgo durante la mastectomía radical con resección parcial del músculo pectoral mayor.

el examen histopatológico mostró un tumor con hipercelularidad estromal y la presencia de elementos glandulares benignos; los márgenes de la muestra estaban libres de enfermedad.

El curso postoperatorio fue sin incidentes y el paciente fue dado de alta al tercer día postoperatorio., Se administraron quimioterapia adyuvante (adriamicyn e ifosfamida) y radioterapia adyuvante. El tratamiento fue bien tolerado y el paciente no presentó síntomas a los 18 meses de seguimiento. Se realizaron exámenes clínicos y ecográficos cada 6 meses. Se recomendó la mamografía cada año para la vigilancia de la mama contralateral.

discusión

el tumor filoides de la mama es una enfermedad rara que generalmente se presenta como un bulto grande. En pocos casos, es bilateral o multifocal . Ocurre principalmente en mujeres de mediana edad. Según lo reportado en la literatura, el promedio de edad varía de 30 a 52 años., Los tumores filoides de la mama se clasifican comúnmente como tumores benignos y rara vez como tumores limítrofes o malignos .

la baja incidencia de tumores filoides podría explicar por qué el porcentaje de tumores filoides malignos reportados en la literatura varía de 8 a 45%.

la dificultad para distinguir entre los tumores filoides y el fibroadenoma benigno puede llevar a un diagnóstico erróneo. De hecho, no hay características que distingan clínicamente los tumores filoides de otros tumores de mama.,

el tratamiento quirúrgico es generalmente el tratamiento de elección para los tumores filoides, independientemente de su subtipo histológico. La mayoría de los estudios recomiendan un margen de escisión de más de 1 a 2 cm con base en la evidencia de que la recidiva local ocurre con más frecuencia en pacientes con márgenes quirúrgicos estrechos de menos de 1 a 2 cm.

sin embargo, una escisión con los márgenes requeridos a menudo es imposible en tumores filoides enormes debido al área estrecha del tejido mamario que rodea el bulto.,

el compromiso de los ganglios linfáticos rara vez se describe en los tumores filoides ; por lo tanto, la disección rutinaria de los ganglios linfáticos axilares a menudo es innecesaria . La vía más común es la diseminación hematógena, que ocurre principalmente en los pulmones, la pleura y los huesos, como en el sarcoma .

con base en los datos clínicos disponibles , se sabe poco acerca de los tumores filoides malignos de mama con ganglio linfático axilar positivo. Las metástasis ganglionares son poco frecuentes en estos pacientes; por esta razón, se puede justificar la biopsia del ganglio centinela., La disección axilar Formal podría ser innecesaria, pero creemos que la extirpación de ganglios linfáticos axilares bajos (como en nuestro caso) puede ser recomendable, especialmente en aquellas pacientes con linfadenopatía palpable o masa mamaria enorme .

en nuestro caso, la PET/TC preoperatoria mostró un ganglio linfático sospechoso en la axila derecha. Por lo tanto, creemos que algunos tumores filoides malignos de mama pueden propagarse; la biopsia de ganglio linfático centinela puede evaluar la afectación axilar en estas pacientes., Es difícil hacer una evaluación preoperatoria correcta en estos casos, pero, en nuestra opinión, la biopsia del ganglio centinela es una opción razonable.

el pronóstico de los tumores filoides malignos de mama es precario y la función de las diversas modalidades de tratamiento no está claramente definida debido a la rareza de la enfermedad .

según Ramakant et al. , los tumores filoides grandes o Gigantes (>10 cm) tienen tasas de cáncer más altas (42,5%) y tasas de recidiva (41%) en comparación con los tumores más pequeños (tasa de malignidad de 21% y tasas de recidiva de 29%)., Por lo tanto, se necesitan tratamientos más agresivos y márgenes de resección adecuados. La radioterapia se recomienda en estos casos seleccionados, como en nuestro caso, y debe administrarse dentro de los 4 meses posteriores a la cirugía . El tratamiento postoperatorio multimodal, como la quimioterapia adyuvante y la radioterapia, se recomienda en tumores con alto riesgo de recidiva local y diseminación metastásica, pero su uso en tumores filoides malignos aún es controvertido.,

La radioterapia ha sido utilizada con buenos resultados para el control local de la enfermedad y puede ser considerada para tumores filoides de alto riesgo, incluyendo aquellos mayores de 5 cm, con sobrecrecimiento estromal, con más de 10 mitosis por HPF o con márgenes positivos .

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