una isla de hueso es un foco de hueso cortical normal ubicado dentro de la cavidad medular. La gran mayoría de las Islas óseas son pequeñas, midiendo de 1 mm a 2 cm de tamaño. Se encuentran con más frecuencia en adultos que en niños. La lesión puede ser diagnosticada virtualmente sobre la base de sus características clínicas e imagenológicas. El diagnóstico diferencial puede ser difícil cuando la lesión se manifiesta de manera inusual al ser sintomática, muy grande y caliente en la gammagrafía ósea.,1-4
el término Isla de hueso gigante se ha utilizado para describir una lesión grande1 que mide más de 2 cm en cualquier dimensión.5 islas óseas Gigantes se han descrito solo en adultos, 1, 5-15 y la longitud de la isla ósea más larga reportada es de 10,5 cm.10 por lo general, son sintomáticos y están asociados con un aumento de la captación de radionúclidos en la gammagrafía ósea.14
se reporta la historia y la presentación clínica e imagenológica de una lesión aún más larga, sintomática y centelleográficamente caliente en la diáfisis tibial de un niño de 10 años., Además, la lesión presentaba varias características atípicas de imagen que requerían una biopsia abierta, lo que confirmó el diagnóstico de una isla ósea gigante. También se presentan y discuten el diagnóstico diferencial pertinente y los hallazgos clínicos y radiográficos después de 15 años de seguimiento. El paciente dio su consentimiento informado por escrito para la publicación impresa y Electrónica de este reporte de caso.
Reporte de un caso
Un niño de 10 años fue ingresado para reparación quirúrgica de una hernia inguinal. El examen físico reveló una inclinación anterior indolora pero sensible de la diáfisis tibial derecha., El paciente era un hombre blanco de apariencia saludable con signos vitales, marcha y postura normales. Sus padres notaron una ligera protuberancia de la tibia a la edad de 2,5 años. No se pidió consejo médico para la hinchazón de los huesos después de ese tiempo. Después de la recuperación de la reparación de la hernia inguinal 3 semanas más tarde, la lesión ósea se examinó a fondo. Las radiografías mostraron una región oblonga y homogénea de esclerosis densa en la diáfisis de la tibia derecha. La lesión tenía márgenes relativamente bien definidos y estaba localizada en la cavidad medular., Las especulaciones no fueron obvias en la periferia de la lesión, que presentaba una circunscripción aguda (Figuras 1a, 1b). Se evidenció una zona lítica bien definida en la parte distal de la lesión (figura 1B). No hubo reacción periosteal. La química sanguínea y sérica estuvo dentro de los límites normales, incluyendo calcio sérico, fósforo y fosfatasa alcalina. Una gammagrafía ósea convencional de 3 fases (300 MBq) con tecnecio-99M HDP (hidroxidifosfonato) indicó un aumento de la captación en el área de la lesión, pero no otra anormalidad esquelética (Figura 2)., La tomografía computarizada (TC) mostró que la lesión era puramente intramedular y densamente blástica. La lesión se originó en la corteza medial, que se engrosó (figura 3a). La lesión se extendió a la corteza anterolateral, que se adelgazó e incluyó un área lítica. En la parte distal de la lesión, la corteza anterolateral se engrosó, incluyó áreas líticas y exhibió una porción anterior de destrucción cortical (figura 3b). La médula grasa adyacente a la región de la esclerosis parecía normal. No hubo evidencia de cambios extraóseos en los tejidos blandos., Tanto en la resonancia magnética (RM) ponderada en T1 como en T2, la lesión mostró una intensidad de señal baja. La lesión medía 10,8×2,2×1 cm. Se originó en el hueso cortical medial de la tibia, se mezcló en la cavidad medular y se extendió anteriormente hacia y a través de la corteza anterior. El área de destrucción cortical era claramente evidente en la resonancia axial. El periostio fue desplazado y erosionado anteriormente por rayas óseas focales radiantes. No se observó ninguna mejora tras la administración intravenosa de ácido pentaacético gadolinio-dietilentriamina (Gd-DTPA) como medio de contraste., No hubo cambios extraóseos en los tejidos blandos. En la parte distal de la lesión, la RM sagital y axial mostró un foco ovoide bien definido de 1,2×0,8×0,7 cm, con características de degeneración quística que exhibieron intensidad de señal intermedia en la RM ponderada en T1 (Figura 4) y alta intensidad de señal en la RM ponderada en T2.,
Una biopsia abierta se llevó a cabo. Macroscópicamente, se tomó una cuña de hueso compacto de 3×1,7×0,6 cm. El examen microscópico mostró una periferia delgada de hueso lamelar (maduro) con canales haversianos y, debajo de él, hueso tejido (inmaduro) con procesos de superficie larga que se proyectan dentro del hueso esponjoso adyacente (figura 5A)., El hueso tejido contenía tejido fibroso vascular suelto. No se observaron osteoclastos, y los muy pocos osteoblastos que recubren las trabéculas óseas eran pequeños, de una sola capa y planos (figura 5B). No hubo evidencia de células neoplásicas. No hubo anormalidad del periostio y los tejidos blandos circundantes.
La histología fue patognomónicos de un gigante de hueso de la isla. No se recomendó ninguna intervención quirúrgica adicional.
el curso postoperatorio fue sin complicaciones y el paciente fue dado de alta 2 semanas después., Se recomendó un yeso por encima de la rodilla durante 3 meses y una férula por debajo de la rodilla durante un período adicional de 2 meses. El soporte completo del peso se permitió solo después del sexto mes postquirúrgico para evitar una fractura inminente. La inclinación tibial fue sensible a la presión o a la palpación, y la paciente relató dolor espontáneo leve durante el seguimiento. Las radiografías 1 año después de la cirugía indicaron que el área ósea extraída para la biopsia fue reemplazada por hueso compacto. La resonancia magnética realizada 4 años después de la cirugía mostró que el volumen de la lesión en relación con el hueso del huésped no se alteró.