enfermedad pulmonar intersticial común a adultos y niños
varias formas de EPI descritas en la Declaración de consenso de ATS/ERS sobre EPI son comunes tanto a adultos como a niños. Incluyen neumonitis intersticial linfocítica, neumonitis intersticial aguda criptogénica (síndrome rico en Hamman), neumonitis intersticial descamativa, neumonía organizada y neumonitis intersticial inespecífica.,6 a pesar de que la histología es idéntica, ciertas características clínicas difieren entre adultos y niños.
la neumonitis intersticial linfocítica (labio) es una forma distinta de EPI que puede ocurrir a cualquier edad sola o junto con un trastorno subyacente. Se han reportado formas familiares de labio.70 LIP representa una forma de enfermedad pulmonar linfoproliferativa en lugar de un proceso inflamatorio o fibrótico primario y ocurre junto con inmunodeficiencia congénita o adquirida, enfermedad autoinmune y disproteinemia.,71 las características clínicas del labio son idénticas a otras afecciones infantiles, pero también están asociadas con características de afecciones subyacentes, por ejemplo. pérdida de peso y linfadenopatía en la infección por VIH. Las características radiográficas de la TCAR incluyen densidades de vidrio esmerilado, densidades reticulonodulares o nodulares y (con menos frecuencia) engrosamiento broncovascular y quistes de pared delgada. Las características histológicas del pulmón incluyen infiltrados difusos de linfocitos de células B y T dentro de los espacios intersticiales, a lo largo de los ganglios linfáticos y, en ocasiones, alrededor de las vías respiratorias., También se pueden ver nódulos de células con centros germinales y granulomas no caseantes. La fibrosis pulmonar rara vez se desarrolla. Los linfocitos son generalmente policlonales, pero las poblaciones oligo – y monoclonales pueden ocurrir, lo que sugiere potencial maligno.
LIP se ha asociado con el virus de Epstein-Barr en los pulmones y por serología en niños con infección por VIH y después de un trasplante de órganos sin VIH.71,73 entre los pacientes con infección por VIH, se presume que la neumonitis intersticial no infecciosa es de labio y es posible que la biopsia no sea necesaria para el diagnóstico.,No está claro si el VEB contribuye a la patología pulmonar o dicta el curso clínico del labio.73,75 LIP ocurre en hasta el 30% de los niños con adquisición perinatal de infección por VIH y se manifiesta de 5 a 60 meses después del nacimiento.76 LIP puede mejorar, persistir o progresar, y puede ser fatal. LIP responde a los corticosteroides en muchos casos, pero no se han realizado ensayos terapéuticos controlados. No se ha descrito el pronóstico en niños con labio en ausencia de defectos inmunitarios.,
la neumonitis intersticial aguda (AIP) es una forma aguda y rápidamente progresiva de enfermedad pulmonar parenquimatosa que resulta del daño alveolar difuso. Muy poco se ha publicado sobre la AIP, específicamente en niños. Es sorprendentemente similar a la fase fibrótica del síndrome de dificultad respiratoria del adulto (SDRA), pero sin un evento incitante conocido (por ejemplo, sepsis). Las características histológicas incluyen lesiones temporalmente homogéneas con restos de membrana hialina, proliferación de fibroblastos, infiltrados de células mononucleares y aumento de la deposición de colágeno., Difiere de la neumonía eosinofílica aguda donde predominan los eosinófilos.77 hasta el 25% de los adultos tienen un curso subagudo con síntomas que se desarrollan durante un período de más de 30 días, similar a los informes de casos originales de Hamman y Rich.78,79 la mortalidad es del 70% para los adultos; datos similares no se publican en los niños. No hay terapias comprobadas para este trastorno.
la neumonitis intersticial descamativa tiene características histológicas comunes en adultos y niños, pero diferentes circunstancias predisponentes y diferentes pronósticos., La presentación clínica es similar a otras etiologías del síndrome infantil. Los hallazgos en la TCAR son densidades reticulares o de vidrio esmerilado que pueden ser difusas o distribuidas regionalmente, a menudo en una distribución basal o periférica.80 las biopsias pulmonares muestran un patrón consistente de espacios aéreos llenos de macrófagos alveolares (previamente considerados descamación epitelial ), septos alveolares engrosados, células inflamatorias mixtas dispersas y fibrosis mínima.
en adultos, la DIP se asocia con el tabaquismo y la bronquiolitis respiratoria asociada a la enfermedad pulmonar intersticial (RBILD).,81 algunos expertos consideran que estas entidades representan un continuo de la misma condición. La dpi se considera relativamente benigna con mejor pronóstico que otras etiologías de EPI en adultos.82 por el contrario, la inmersión no se asocia con el tabaquismo en niños, puede ocurrir en familias y conlleva una alta tasa de mortalidad, particularmente en niños con inicio de síntomas en el primer año de vida.26 la reciente asociación de la DIP con la deficiencia de la proteína C surfactante y las mutaciones en el gen ABCA3 pueden explicar por qué la DIP en los bebés es mucho más grave.,21,64 la mejoría clínica en respuesta al tratamiento con corticosteroides ocurre a corto plazo en casi la mitad de los niños.25 sin embargo, la mortalidad infantil es del 50% entre los 42 casos reportados y mayor entre los niños con depresión familiar.
la neumonía organizada criptogénica (COP) se conocía anteriormente como bronquiolitis obliterante y neumonía organizada (BOOP). Se presenta tanto en adultos como en niños, y generalmente se asocia con infecciones, exposición a medicamentos, síndromes mielodisplásicos, trasplante de médula ósea o enfermedad autoinmune.,84-86 en la serie más grande de 112 adultos con COP, King y compañeros de trabajo informaron disnea, tos y enfermedad pulmonar restrictiva en la mitad de los pacientes. Fueron frecuentes fiebre y velocidad de sedimentación eritrocitaria elevada.87 las características de la TCAR son diferentes de otras características radiográficas del síndrome infantil, con una consolidación focal o bilateral irregular que puede migrar, nódulos mal definidos o un patrón reticular.,88 las características histopatológicas incluyen la organización de los espacios alveolares y bronquiolos respiratorios con apariencia fibromixoide y características temporales uniformes, lo que sugiere respuesta a un único insulto.89 COG tiene un buen pronóstico y responde a los esteroides en adultos y en la mayoría de los informes de casos de niños.86,90
la neumonitis intersticial inespecífica (NSIP) fue reconocida por la clasificación ATS/ERS de enfermedad pulmonar intersticial como separada de UIP / IPF en 2002.,6 NSIP difiere de UIP principalmente porque su patrón histológico es temporalmente homogéneo, a diferencia de UIP, que tiene lesiones en varios estadios de fibrosis. Sin embargo UIP y NSIP se han diagnosticado en los mismos pacientes con biopsias múltiples.91 el NSIP tiene predominio celular o fibrótico en la biopsia. La forma celular se asocia con una mejoría de hasta 80% en la terapia en adultos; el NSIP fibrótico conlleva un progreso de 45% de supervivencia durante 5 años.92 tanto la forma celular como la fibrótica han sido descritas en niños.16 el NSIP es una forma prevalente de EPI en adultos., Sin embargo, es poco frecuente en niños y no hay un número suficiente de casos para describir el pronóstico o las respuestas al tratamiento. El NSIP se ha relacionado con la deficiencia de la proteína C del surfactante en varios niños, pero las mutaciones no se han evaluado en la mayoría de los casos notificados.18 el NSIP también se presenta con una variedad de afecciones subyacentes, incluida la exposición ocupacional o a medicamentos, y enfermedades vasculares del colágeno (dermatomiositis, polimiositis y esclerosis sistémica).