resumen
noticias sobre anti-SSA/Ro y anti-SSB/La
los anticuerpos anti-SSA/Ro y SSB/LA son autoanticuerpos que reconocen polipéptidos Unidos a pequeños ARN llamados YRNAS, nuclear (30%)., Estos complejos ribonucleoproteicos (yrnps) se pueden expresar en la membrana citoplasmática o vesículas de apoptosis como resultado de varias estimulaciones : UV-B, 17-ß-estradiol, infección viral, producción de TNFa y otros estimulantes de la apoptosis celular.
se conocen varias proteínas Ro/SSA de peso molecular 52 kDa (variedades alfa y beta) y 60 kDa y una sola proteína La / SSB de peso molecular 48 kDa. Bajo ciertas circunstancias, la calreticulina (PM 57 kDa) entraría en la Constitución de complejos yrnps.,
Los anti-SSA / Ro se detectan en el suero del 30% del lupus sistémico, a menudo muy temprano en una etapa preclínica, más frecuentemente en el caso del lupus de los ancianos en el lupus cutáneo subagudo espontáneo o inducido por fármacos (90% de los casos) y en los casos de deficiencia congénita de C2, C4 o C1Q. anti-SSA / Ro y SSB / La también son marcadores del síndrome de Sjögren sistémico (50-60% de los casos) y conectividad indiferenciada (dd)., Los Anti-SSA / Ro están asociados casi constantemente con lupus cutáneo neonatal y bloqueo auriculoventricular congénito, una complicación excepcional ya que solo el 1-2% de las gestantes con anti-SSA/Ro tienen tal complicación. En el origen del bloqueo cardíaco, se invoca el papel patógeno directo de una cierta categoría de anti-SSA/Ro y/o SSB/La. Varios modelos experimentales in vitro o ex vivo han demostrado el papel de la IgG anti-Ro/SSA (en particular Ro 52ß kDa) en el enlentecimiento de la conducción o en el funcionamiento de los canales de calcio de los miocitos cardíacos., Otros factores que no sean anti-Ro/SSA quedan por determinar para explicar tal complicación. Una elongación del espacio QT del corazón del recién nacido también se relacionó con la presencia de anti-SSA/Ro de origen materno.
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anticuerpos Anti-SSA / Ro y anti-SSB / La. ¿Qué hay de nuevo?
los autoanticuerpos Anti-SSA/Ro y anti-SSB / La reconocen diferentes epítopos en polipéptidos asociados con ARN pequeños llamados escirna ubicados principalmente en el compartimiento citoplasmático (70%) y pocos en el compartimiento nuclear (30%)., Estos hYRNPs (h = humano) se pueden encontrar en la membrana citoplasmática o en pequeñas ampollas durante la apoptosis después de varios estímulos como UVB, 17-ß-estradiol, infección viral, TNF α y otras moléculas inductoras de apoptosis celular.
al menos dos proteínas diferentes principales se llaman SSA/Ro: una Ro de 52 kDa (con dos subtipos alfa y beta) y una Ro de 60 kDa. Solo hay una proteína SSB/La de 48 kDa. En algunas circunstancias, otras proteínas como la calreticulina (MW 57 kDa) se unen a proteínas Ro/SSA en algunos YRNAs., Los anticuerpos Anti-SSA/Ro se detectan en los sueros del 30% de los pacientes con LES, incluso durante el entorno preclínico ; anti-Ro/SSA están fuertemente asociados (90%) con algunos subtipos de Les como les de inicio Antiguo (>50 años), lupus eritematoso subagudo, lupus eritematoso subagudo inducido por fármacos y en pacientes con C2 o C4 o C1q hereditarios deficiencia con lupus o enfermedad similar al lupus. Los anti-SSA / Ro también están asociados con el síndrome de Sjögren primario (50 a 60%) y con la enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (UCTD)., Los anticuerpos Anti-SSA/Ro están casi siempre presentes en sueros de madres con bebés con síndrome de lupus neonatal (NNL) y con bloqueo cardíaco congénito completo (CCHB). Este último acontecimiento es muy inusual en pacientes embarazadas con anticuerpos anti-Ro/SSA (del 1% al 2% de las mujeres primigestas). Algunas buenas evidencias, como los modelos experimentales in vitro o ex vivo, argumentan la responsabilidad de los anticuerpos maternos anti-Ro/SSA 52 kDa y/o Anti-La/SSB (o anticuerpos IgG asociados) como factor etiológico principal de CCHB y NNL.,
IgG anti-Ro 52ß kDa ha demostrado ser capaz de interrumpir la conducción auriculoventricular, así como el flujo del canal L de calcio de los cardiocitos fetales. Se deben tener en cuenta otros factores para explicar los gemelos discordantes (con y sin CCHB).
Más recientemente, los anticuerpos anti-Ro / SSA se asociaron con la prolongación del intervalo QT en recién nacidos sin CCHB.,
Mots clés : Lupus systémique, Anticorps anti-SSA/Ro, Anticorps anti-SSB/La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
Keywords: Systemic lupus erythematosus, Anti-SSA/Ro antibody, Anti-SSB-La antibody, Congenital heart block