discusión
La paniculitis pancreática es un trastorno raro descrito por primera vez por Chiari en 1883 y afecta al 2-3% de todos los pacientes con enfermedad pancreática.
alrededor de 150 casos han sido reportados en la literatura. La afección se relaciona con mayor frecuencia con la pancreatitis relacionada con el alcohol, ya sea aguda o crónica, pero también con el cáncer de páncreas, especialmente el carcinoma de células acinares y, con menor frecuencia, el carcinoma de células de los islotes., Otras causas raras de paniculitis son la pancreatitis debida a colelitiasis, pancreatitis postraumática, pseudoquistes y malformaciones como el páncreas divisum. Se ha notificado un caso de paniculitis pancreática asociada a infección primaria por VIH y síndrome hemofagocótico.
la fisiopatología no está clara: la hipótesis principal es que la liberación en la circulación de enzimas pancreáticas, como la tripsina, puede aumentar la permeabilidad de la microcirculación, permitiendo que la lipasa y la amilasa penetren en el tejido adiposo causando saponificación de la grasa neutra., La inflamación resultante causa paniculitis lobular.
la observación de que no todos los casos de pancreatitis están asociados con paniculitis, junto con el hecho de que se han reportado varios casos de paniculitis pancreática con niveles normales de enzimas pancreáticas séricas, sugieren la participación de otros mecanismos. Además, no se desarrollan «cambios paniculíticos» cuando las células grasas humanas normales se incuban in vitro con enzimas pancreáticas.,
Zellman sugirió que los acontecimientos concomitantes tales como inflamación, edema o alteración de la inmunidad con la deposición del complejo anticuerpo-antígeno pueden dañar los vasos sanguíneos causando paniculitis. Se necesitan más estudios para determinar con precisión la patogénesis de la paniculitis.
la paniculitis pancreática se diagnostica cuando la enfermedad pancreática se asocia con lesiones cutáneas confirmadas por hallazgos histopatológicos típicos en una muestra de biopsia de piel., Típicamente, el paciente presenta nódulos eritematosos subcutáneos sensibles, dolorosos o asintomáticos, a veces ulcerados o con secreción serosa oleosa drenante derivada de necrosis grasa. Generalmente, los nódulos se desarrollan en las extremidades inferiores, y con menor frecuencia en los brazos, el pecho o el abdomen. Pueden aparecer antes, durante o después de la pancreatitis. Una biopsia de piel es necesaria para confirmar la sospecha clínica. Se ha descrito un patrón septal en una etapa muy temprana, debido al daño enzimático de los septos endoteliales., Esto permite que la enzima pancreática penetre en los lóbulos de grasa determinando el patrón lobular típico con la formación de «células fantasma» patognomónicas. Estos son adipocitos anucleados que, debido a la resistencia de la membrana de las células grasas a la lipasa, están rodeados por una pared mal definida que contiene granulaciones basofílicas finas intracitoplasmáticas sin núcleo. A veces se reporta un infiltrado neutrofílico alrededor de la necrosis grasa, que luego disminuye, dando lugar a lesiones granulomatosas y, finalmente, a fibrosis y lipoatrofia.
el tratamiento es el de la enfermedad pancreática., El tratamiento sintomático con antiinflamatorios no esteroideos o esteroides tópicos no ha sido eficaz. La plasmaféresis y el octreotido subcutáneo utilizados para bloquear la producción de enzimas pancreáticas requieren evaluación en estudios adicionales en series de casos más grandes. Generalmente los nódulos desaparecen espontáneamente dejando atrófica hiperpigmentación. Las complicaciones raras son la necrosis grasa diseminada, la artritis y la sinovitis, y la necrosis submucosa del intestino. Aunque la paniculitis pancreática generalmente muestra un curso benigno, el pronóstico de los pacientes con compromiso sistémico es sombrío.,
el presente reporte de caso describe una causa poco frecuente de paniculitis debida a pancreatitis aguda leve. Aunque se registró fiebre al ingreso, la evidencia clínica, instrumental y de laboratorio descartó infecciones bacterianas o fúngicas. Además, el diagnóstico no detectó ningún trastorno inflamatorio sistémico inmunológico o crónico. No hubo evidencia de una causa de deposición para las lesiones cutáneas como paniculitis gotosa, calcifilaxis o hiperoxaluria.,
aunque el cáncer fue considerado en el diagnóstico diferencial, la rápida desaparición de los nódulos eritematosos después de la resolución de la inflamación pancreática apoyó nuestra hipótesis de que la paniculitis fue desencadenada por la destrucción enzimática del tejido adiposo subcutáneo.
este caso inusual de paniculitis muestra que la identificación de la enfermedad subyacente puede ser bastante desafiante., Especialmente en un paciente que presenta características clínicas y anamnésicas que sugieren un trastorno pancreático, el caso presentado ilustra claramente que el razonamiento diagnóstico, además de las causas clásicas no inflamatorias e inflamatorias de paniculitis, también debe considerar la asociación con la destrucción enzimática debido a la liberación de materia pancreática, antes de etiquetar el origen de la paniculitis como «indeterminado».