discusión
aunque el síndrome de GAVE es una condición médica rara, es una posibilidad relevante en pacientes mayores con pérdida de sangre gastrointestinal aguda o crónica severa, porque representa hasta el 4% de la pérdida de sangre gastrointestinal superior no variceal.,1-4, 7 La presentación inicial puede incluir pérdida de sangre oculta que conduce a anemia crónica por deficiencia de hierro dependiente de transfusiones, sangrado gastrointestinal superior agudo severo, dolor abdominal indescriptible o incluso obstrucción de la salida gástrica, como se describe en un reporte de caso previo. Esta entidad de la enfermedad fue descrita por primera vez por Rider et al1 en un paciente con anemia por deficiencia de hierro crónica grave y gastroscopia que muestra «cambios rojos ardientes con cambios marcados en la mucosa hipertrófica y sangrado profuso disperso.,»
la mayoría de los pacientes sin cirrosis pero con síndrome de GAVE son mujeres (71%) con una mediana de edad de 73 años, mientras que la mayoría de los pacientes con cirrosis y síndrome de GAVE son hombres (75%) con una media de edad de 65 años.1,2 las afecciones médicas asociadas incluyen enfermedades cardíacas, hepáticas y renales; diabetes; enfermedades del tejido conectivo; hipotiroidismo; y el estado como receptor de trasplante de médula ósea.,1-4 las características EPI-miológicas del síndrome GAVE se atribuyen a la distribución por edad y sexo de las condiciones médicas subyacentes, de las cuales las enfermedades del tejido conectivo y la cirrosis son las más comúnmente relacionadas.1,2
el síndrome tiene el nombre de estómago de sandía debido a la apariencia endoscópica patognomónica (columnas de vasos ectáticos tortuosos rojos a lo largo de pliegues longitudinales del antro) que se asemeja a las rayas de sandía (Figura 1 y and22).,1-5 los cambios histológicos típicos incluyen mucosa antral hiperplásica superficial, ectasia capilar con trombosis e hipertrofia fibromuscular de la lámina propia.1-4 El síndrome de GAVE a menudo se diagnostica erróneamente en la endoscopia como PHG. A diferencia del estómago de la sandía, el PHG causa cambios predominantes en el fondo y el cuerpo.1,2 el síndrome GAVE no responde a las medidas que disminuyen las presiones portales en la GPH, incluyendo la derivación intrahepática transyugular y la terapia con bloqueadores β.1,2,4,7
apariencia Endoscópica de la sandía en el estómago.,
Una alternativa endoscópica de la aparición de la sandía en el estómago.
La terapia para el síndrome GAVE se puede separar en tres categorías: abordajes farmacológicos, endoluminales y quirúrgicos.1,2,7-9 se han descrito terapias farmacológicas con el uso de corticosteroides, combinaciones de estrógeno y progesterona, ácido tranexámico (con un riesgo significativo de eventos isquémicos y émbolos pulmonares), talidomida, α-interferón, calcitonina y ciproheptadina.,1,2 sin embargo, la efectividad de todos estos medicamentos se ha descrito solo en informes de casos individuales o series de casos pequeños.1,2,7,8 las terapias Endoluminales son el pilar del manejo conservador e incluyen la ligadura de banda endoscópica, la escleroterapia, la sonda calefactora y la coagulación con argón plasma, que está emergiendo como la terapia endoscópica preferida.,1,2 aunque se pueden requerir múltiples sesiones de tratamiento intraluminal para el cese de la dependencia transfusional, la seguridad de la terapia endoscópica está bien documentada, y solo hay un reporte de caso único de una complicación —obstrucción de la salida gástrica secundaria a la coagulación de argón plasma.8 además, un reporte de caso reciente describió resección endoscópica exitosa de la mucosa de lesiones en el síndrome de GAVE con resolución de anemia.9
Hay una escasez de informes de estudios controlados del síndrome de GAVE en términos de terapia médica versus quirúrgica., El consenso, sin embargo, es que la terapia quirúrgica primaria no es defendida, debido a los informes de alta morbimortalidad de pacientes sometidos a cirugía con síndrome de GAVE que a menudo tienen múltiples otras comorbilidades médicas graves. Sin embargo, Novitsky et al4 han argumentado a favor de un abordaje quirúrgico algo más agresivo como terapia de segunda línea, especialmente en pacientes en los que falla un ensayo corto de tratamiento endoluminal. Argumentan que la antrectomía es la única terapia confiable con potencial definitivo y curativo, especialmente para enfermedades graves o que no responden., La antrectomía laparoscópica mínimamente invasiva también se ha defendido como un enfoque novedoso para la terapia del síndrome de GAVE.10 Además, el tratamiento de las condiciones médicas subyacentes puede conducir a la resolución del síndrome de GAVE.1,2,4,7 por ejemplo, se ha informado que el trasplante de hígado conduce a la resolución completa del síndrome de GAVE.1,2
waves las ondas peristálticas desordenadas pueden causar prolapso parcial de la mucosa gástrica distal a través del píloro, lo que lleva a la formación de vasos ectáticos.,5,6
nuestra presentación de caso demuestra los dilemas terapéuticos en esta problemática enfermedad, mientras que los informes de estudios controlados que comparan la eficacia son inexistentes. Nuestra paciente tenía múltiples comorbilidades médicas que la colocaban en mayor riesgo quirúrgico. Por lo tanto, inicialmente fue referida a un endoscopista con el propósito de terapia intraluminal conservadora con coagulación de argón plasma., Sin embargo, el endoscopista concluyó que las lesiones particulares de la mucosa del paciente eran tan avanzadas y tan difusas que incluso la terapia intraluminal intensiva sería inadecuada y seguramente resultaría en la necesidad de múltiples terapias que producirían un control cuestionable a largo plazo. Esto fue significativo porque el paciente tenía un historial de falta de cumplimiento, incluso con respecto a tomar medicamentos y asistir a citas para múltiples evaluaciones médicas en diferentes especialidades., Se aconsejó al paciente sobre los riesgos y beneficios de la terapia intraluminal frente a la quirúrgica, la última de las cuales el cirujano consideró que ofrecía una cura más concluyente y definitiva; el resultado fue favorable.
la patogénesis del síndrome de GAVE, considerada principalmente una enfermedad idiopática, es desconocida, y las teorías al respecto son controvertidas.1,2 se carece de una comprensión de los cambios fisiopatológicos que conducen al síndrome GAVE porque la mayoría de las teorías se basan en informes de casos individuales o en informes de series más pequeñas de menos de 15 casos., Sin embargo, una teoría líder y plausible sugiere disfunción de la motilidad antropilórica.Quintero et al5 conceptualizaron por primera vez una teoría del estrés mecánico, donde las ondas peristálticas desordenadas pueden causar prolapso parcial de la mucosa gástrica distal a través del píloro, lo que conduce a la formación de vasos ectáticos.6 este peristaltismo desordenado y la pérdida de la actividad propulsiva gástrica y la motilidad pueden ocurrir secundarios a la denervación del sistema nervioso autónomo digestivo, que es principalmente parasimpático.,6 el hallazgo histológico característico de hiperplasia fibromuscular en el síndrome de GAVE apoya aún más esta hipótesis.1-6
se especula que la alteración de la motilidad gástrica y antral en algunos pacientes con síndrome de GAVE puede ser modulada por la denervación vagal y la hiperactividad simpática, ya conocidas en muchos de los problemas médicos asociados.5,6 se sabe que la enfermedad hepática crónica perjudica los reflejos autonómicos cardiovasculares, mientras que la hiperactividad simpática está implicada en la patogénesis y progresión de las enfermedades renales y la insuficiencia cardíaca.,11-13 desde hace varias décadas, se sabe que los niveles plasmáticos de norepinefrina están elevados en la insuficiencia renal crónica, lo que indica un aumento de la actividad del nervio simpático.12 curiosamente, investigaciones recientes han planteado la hipótesis de un papel del sistema nervioso simpático en la modulación y expresión de enfermedades autoinmunes linfoproliferativas y del tejido conjuntivo como el lupus eritematoso sistémico.14 por lo tanto, estas diversas condiciones médicas pueden compartir una disfunción autonómica común con el síndrome de GAVE.,12-14 en una revisión retrospectiva de nuestra paciente, descubrimos que tenía múltiples síntomas sugestivos de neuropatía y disfunción autonómica, incluyendo neuropatía de las extremidades inferiores, hipotensión ortostática, hipoglucemia frecuente y gastroparesia.