el síndrome mielodisplásico (SMD), también a veces llamado preleucemia o leucemia latente, es un tipo de cáncer de la sangre en el que los errores en las células madre de la médula ósea provocan una producción anormal de células sanguíneas, incluidos los eritrocitos (glóbulos rojos), los leucocitos (glóbulos blancos) y las plaquetas. Las células madre anormales no se desarrollan ni funcionan correctamente, y a menudo se destruyen antes de salir de la médula ósea o poco después de entrar en el torrente sanguíneo.,
algunos pacientes con SMD tienen demasiadas células sanguíneas jóvenes e inmaduras en la médula ósea. Cuando más del 20% de la médula ósea está compuesta por estas células, se dice que la enfermedad se ha transformado en leucemia mieloide aguda (LMA). Esto sucede en aproximadamente el 30% de los casos.
debido a que las células madre de la médula ósea enfermas no funcionan normalmente, no producen suficientes células sanguíneas sanas de diferentes tipos, lo que causa anemia y fatiga en muchos pacientes con SMD., Los pacientes con SMD también pueden tener moretones o sangrar fácilmente debido al bajo recuento de plaquetas, y pueden estar en mayor riesgo de tener fiebre o infecciones, porque la médula ósea produce muy pocas células que combatan las infecciones.
Normal de las Células de la Sangre
la Mayoría de las células de la sangre se desarrollan en la médula ósea, el material blando en el centro de los huesos. La médula ósea contiene células madre hematopoyéticas, que son capaces de convertirse en todos los diferentes tipos de células sanguíneas, dependiendo del tipo de células que su cuerpo necesita en un momento determinado., Cuando las células envejecen o se dañan, mueren, y las células madre hematopoyéticas reemplazarlos.
Las células madre maduran en células madre mieloides o linfoides.
- Una célula madre mieloide madura en un blast mieloide, una célula sanguínea inmadura que puede convertirse en glóbulos rojos, plaquetas o uno de varios tipos de glóbulos blancos.
- Una célula madre linfoide madura en un blast linfoide, una célula sanguínea inmadura que puede convertirse en uno de varios tipos de glóbulos blancos, como las células B o las células T.,
cada tipo de glóbulo tiene una función especial:
- Los glóbulos blancos ayudan a combatir las infecciones. Hay varios tipos de glóbulos blancos.
- Los glóbulos rojos transportan oxígeno a los tejidos de todo el cuerpo.
- Las plaquetas ayudan a formar coágulos sanguíneos para controlar el sangrado.
células del SMD
en una persona con smd, la médula ósea produce células sanguíneas inmaduras (blastocitos) que no funcionan correctamente y permanecen agrupadas en la médula ósea.,
algunos pacientes con SMD tienen una característica inusual: la presencia de glóbulos rojos inmaduros que contienen demasiados gránulos de hierro, llamados sideroblastos, que se forman en un anillo.
tipos de SMD
hay muchos subtipos de síndromes mielodisplásicos, que se clasifican según el número de blastos en la médula ósea y la presencia de sideroblastos anillados y anomalías cromosómicas específicas en la sangre y la médula ósea. Si usted tiene un porcentaje más alto de blastocitos, tiene una mayor probabilidad de desarrollar leucemia mieloide aguda (LMA).,
los subtipos de SMD incluyen:
Anemia refractaria (AR)
alrededor del 8-15% de los casos de SMD involucran anemia refractaria. Los pacientes con MDS con anemia refractaria tienen un número bajo de glóbulos rojos, y esas células no se ven normales. El número de células inmaduras (blastocitos) en la médula ósea suele ser normal (menos del 5%). Un pequeño porcentaje de los glóbulos rojos en la médula ósea (menos del 15%) puede contener sideroblastos (gránulos de hierro que forman un anillo).
Anemia refractaria con sideroblastos anillados (RARS)
entre 1,5-11% de los casos de SMD involucran RARS., RARS tiene las mismas características que la anemia refractaria (arriba), excepto que el número de sideroblastos anillados es más del 15%. Recientemente se aprobó un nuevo medicamento (luspatercept / Reblozyl®) para pacientes con anemia y aumento de sideroblastos anillados.
Anemia refractaria con exceso de blastos-1 (RAEB-1)
en RAEB-1, no hay suficiente de uno de los tres tipos de células sanguíneas, y esas células no parecen normales. El número de blastocitos es mayor de 5% pero menor de 10%. Alrededor del 18-21% de los casos de SMD involucran a RAEB-1.,
Anemia Refractaria con Exceso de Blastos-2 (RAEB-2)
Esta es la misma condición como RAEB-1, salvo que el número de blastos es mayor de 10% pero menos del 20%. La RAEB-2 representa alrededor del 15-18% de los casos de SMD.
síndrome mielodisplásico, sin clasificar (SMD-U)
Los pacientes con SMD-U no tienen suficiente de uno de los tres tipos de células, y están presentes células progenitoras de glóbulos blancos y plaquetas anormales (un estadio entre las células madre y las células maduras). El número de blastocitos es inferior al 5%. Entre el 0-18% de todos los casos de SMD involucran SMD-U.,
SMD asociado con deleción aislada (5q)
Los pacientes solo tienen anemia refractaria (anemia que no responde al tratamiento), pero falta parte de un cromosoma específico, el cromosoma 5.,
RCMD Variaciones
Los próximos dos tipos de MDS — variantes de la Citopenia Refractaria con Displasia Multilinaje, o RCMD — cuenta entre 32-39% de todos los casos de SMD:
Citopenia Refractaria con Displasia Multilinaje (RCMD)
En RCMD, no hay suficiente de al menos dos de los tres diferentes tipos de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas), y, al menos, dos tipos de células sanguíneas no parecen normales. El número de blastos es inferior al 5% y el número de sideroblastos anillados es inferior al 15%.,
citopenia refractaria con displasia Multilinaje (DMCR) con sideroblastos anillados
Esta condición es la misma que la DMCR, excepto que el número de sideroblastos anillados es superior al 15%.
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