resumen
El síndrome de Lemierre (SL) es una complicación rara, pero potencialmente mortal de una infección orofaríngea. Las combinaciones de fiebre, faringitis, disfagia, odinofagia o hinchazón orofaríngea son síntomas comunes de presentación. La infección del espacio faríngeo lateral puede provocar trombosis de la vena yugular interna, complicaciones metastásicas posteriores (por ejemplo, abscesos pulmonares, artritis séptica) y morbilidad y mortalidad significativas., La LS es causada generalmente por el Bacillus Fusobacterium necrophorum anaeróbico gram-negativo, por lo tanto también conocido como necrobacilosis. Presentamos un caso de SL causada por Streptococcus intermedius, probablemente secundaria al raspado gingival, en el que la queja presentada fue dolor de cuello. El examen orofaríngeo fue normal y se realizó una TC inicial del cuello sin contraste, lo que probablemente resultó en un retraso diagnóstico. Este síndrome se puede pasar por alto fácilmente en las primeras fases. Sin embargo, dada la gravedad potencial de la sl, el reconocimiento temprano y el tratamiento antimicrobiano adecuado son críticos. S., intermedius es una causa inusual de SL, con solo 2 casos previos reportados en la literatura. Por lo tanto, un conocimiento de las innumerables presentaciones de este síndrome, que a su vez conducirá a estudios diagnósticos apropiados y oportunos, resultará en un mejor resultado para la SL.
1. Introducción
El síndrome de Lemierre (SL) es una complicación rara de una infección orofaríngea que pone en peligro la vida . En la era preantibiótica, el síndrome de Lemierre se asoció con una tasa de mortalidad del 32-90%, con eventos embólicos en el 25% y endocarditis en el 12,5% de los pacientes., Sigue siendo una enfermedad potencialmente mortal con una mortalidad reportada de hasta el 17% .
en la era post antibiótica, fue nombrada la «enfermedad olvidada» hasta hace poco, cuando comenzó a presentarse con más frecuencia y de manera única. Los criterios diagnósticos sugeridos son (1) Antecedentes de infección orofaríngea reciente, (2) evidencia clínica o radiográfica de tromboflebitis de la vena yugular interna (VJI), y (3) aislamiento de un patógeno anaeróbico ., La LS generalmente se presenta como dolor de garganta, y la faringitis es la fuente de entrada para más del 85% de los casos, mientras que la otitis media o infección dental representa <2% de los casos . A medida que la enfermedad progresa, los tejidos blandos del cuello son invadidos por patógenos orales anaeróbicos, seguidos por la invasión local del espacio faríngeo lateral y la tromboflebitis séptica de la vena yugular interna (IJV). Puede llevar a émbolos sépticos y abscesos metastásicos, especialmente en los pulmones y las articulaciones., Se han notificado complicaciones como meningitis, osteomielitis, abscesos esplénicos, afectación de los nervios craneales, trombosis carotídea y mediastinitis .
La LS es generalmente causada por el Bacillus Fusobacterium necrophorum anaeróbico gram-negativo, por lo tanto también conocido como necrobacilosis . También se han aislado otros agentes etiológicos como Peptostreptococcus, Streptococcus del grupo B y C, Staphylococcus, especies de Enterococcus y Proteus . Fusobacterium es un colonizador natural en la orofaringe de adultos sanos., Sin embargo, la faringitis debilita la barrera mucosa y permite que Fusobacterium entre en el torrente sanguíneo y cause complicaciones. El diagnóstico precoz con imágenes y hemocultivos en pacientes clínicamente sospechosos puede prevenir la mortalidad y la morbilidad.
S. intermedius, uno de los miembros del grupo Streptococcus milleri, es un comensal microaerofílico que se encuentra comúnmente en el tracto respiratorio superior y gastrointestinal y es capaz de causar infecciones piogénicas, especialmente en el hígado, el cerebro y la piel y, lo más importante, las válvulas cardíacas ., A nuestro leal saber y entender, este es el primer caso de SL con Streptococcus intermedius en un ADULTO inmunocompetente resultante de un procedimiento gingival con un examen orofaríngeo normal en el momento de la presentación.
2. Presentación del caso
una mujer de mediana edad se presentó en la sala de emergencias (ER) con quejas de dolor de cuello severo y cefaleas occipitales durante una semana, que no fueron aliviadas con analgésicos. Negó tener fiebre, dolor de garganta, tos, dificultad para respirar o cualquier trauma en el cuello., La historia clínica anterior fue significativa para epilepsia y episodios previos de taquicardia supraventricular (TVS). Negó fumar o consumir drogas ilícitas. Tuvo un raspado dental de sus molares mandibulares izquierdos dos semanas antes de la gingivitis. Los signos vitales estaban estables en urgencias. El examen físico fue positivo para sensibilidad en el cuello y restricción mínima de los movimientos del cuello. Los datos de laboratorio revelaron un glóbulo blanco (GB) de (neutrófilos 79%). Se realizó tomografía computarizada (TC) de cabeza y cuello sin contraste y punción lumbar para descartar hemorragia subaracnoidea., Los resultados no revelaron ninguna anomalía. Por lo tanto, el paciente fue dado de alta con relajantes musculares y analgésicos.
regresó a la sala de emergencias en 5 días con fiebre de alto grado, empeoramiento del dolor de cuello y dolor de cabeza. La temperatura fue de 101 ° F, la frecuencia cardíaca de 162/min, la frecuencia respiratoria de 16 / min, la presión arterial de 152/96 mmHg y la saturación de oxígeno del 92% en el aire ambiente. El examen faríngeo no mostró eritema, hinchazón o exudados. Tampoco hubo evidencia de otitis media ni de gingivitis activa. No se observó caries dental en ese momento, y no hubo intolerancia al calor o al frío., La ternura de la percusión no existía. El examen del cuello mostró restricción en el rango de movimientos, y una masa sensible en forma de cordón fue palpable en el lado izquierdo del cuello. El examen cardiopulmonar reveló crepitaciones difusas en ambos pulmones y no soplos cardíacos.
Los datos de laboratorio mostraron un recuento de leucocitos (bandas del 44%) y una VSG de 98 mm/H. el perfil metabólico completo (CMP), incluyendo electrolitos, función renal (BUN, creatinina) y enzimas hepáticas (PFH) estaban todos dentro del rango normal. El ECG mostró TVS., La radiografía de tórax mostró pequeños derrames pleurales bilaterales e infiltrados pulmonares bilaterales sin cavitaciones. La tomografía computarizada de cabeza y cuello con contraste mostró un trombo en la vena yugular interna izquierda (VJI) (Figura 1) que se extiende hasta el seno sigmoide izquierdo (Figura 2) y bilateralmente hacia el seno cavernoso (Figura 3). Había edema difuso alrededor de los tejidos blandos del cuello. Los hemocultivos preliminares crecieron cocos grampositivos en cadenas. Comenzó empíricamente con clindamicina y vancomicina intravenosas. La heparina no fraccionada también se inició debido a la extensa carga de coágulos., Workup for autoimmune and hypercoagulable diseases was unrevealing for any abnormality. Autoimmune workup included anti-nuclear anti-bodies (ANA), rheumatoid factor (RF), cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies (c-ANCA), perinuclear anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (p-ANCA), anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies., El estudio hipercoagulable incluyó el tiempo de protrombina( PT), El tiempo parcial de tromboplastina (PTT), el cociente normalizado internacional (INR), la mutación del factor V de Leiden, la mutación del gen de protrombina, las proteínas C y S, así como los niveles de antitrombina, los anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante lúpico.
tomografía computarizada de la cabeza y el cuello con contraste demostrado un trombo en la izquierda de la vena yugular interna (IJV).,
tomografía computarizada de la cabeza y el cuello con contraste demostrado un trombo en la izquierda del seno sigmoide.
tomografía computarizada de la cabeza y el cuello con contraste demostrado un trombo bilateralmente en los senos cavernosos.,
hemocultivos (4 de 4) crecieron Streptococcus intermedius en 48 horas, y se encontró que el organismo era altamente susceptible a la penicilina (pero también susceptible a la clindamicina y vancomicina). Posteriormente, los antibióticos fueron cambiados a ampicilina-sulbactam. Un hemocultivo seis días después de la admisión también creció el mismo organismo. El ecocardiograma 2D no reveló vegetaciones valvulares. La anticoagulación se detuvo a los 10 días debido a una caída de la hemoglobina (de 10,5 g/dL a 6.,9 g / dL), aunque la esofagogastroduodenoscopia (EGD), la colonoscopia y una tomografía computarizada del abdomen y la pelvis no revelaron una fuente de sangrado obvia. La LDH sérica, los reticulocitos y la haptoglobina estaban dentro de los límites normales, por lo tanto, argumentando en contra de la hemólisis. La ampicilina-sulbactam se continuó durante ocho semanas, y el paciente tuvo una recuperación clínica lenta pero completa con resolución radiográfica del coágulo.
3., Discusión
En resumen, presentamos a una mujer de mediana edad que presentó dolor de cuello severo y cefaleas occipitales durante una semana que no tuvo fiebre ni dolor de garganta en la presentación inicial, pero sí proporcionó un historial de trabajo dental realizado hace dos semanas. Una TC de cabeza y cuello sin contraste no reveló ninguna patología al ingreso, y fue dada de alta de la sala de emergencias, por lo que se deterioró muy rápidamente en los siguientes cinco días y luego presentó empeoramiento de fiebres, dolores de cabeza, dolor de cuello y una leucocitosis de 34.000., Cinco hemocultivos realizados en un período de seis días crecieron Streptococcus intermedius, y una TC de cabeza y cuello con contraste mostró trombosis de la vena yugular, senos cavernosos y seno sigmoideo izquierdo. El paciente sobrevivió y se recuperó después de ocho semanas de ampicilina-sulbactam.
El síndrome de Lemierre es una enfermedad rara, típicamente causada por el microorganismo Fusobacterium necrophorum. La amigdalitis es la infección primaria más frecuente (87,1%) seguida de la mastoiditis (2,7%) y las infecciones odontogénicas (1,8%) ., Esto es típicamente seguido por la invasión de la pared lateral faríngea y tromboflebitis de la vena yugular interna seguido de bacteremia de alto grado y siembra séptica de órganos vitales, más comúnmente los pulmones. Es muy probable que nuestra paciente desarrollara SL secundaria al raspado gingival al que se sometió dos semanas antes de que comenzaran sus síntomas. S. intermedius es un organismo causal raro, y solo se encontraron 2 casos de SL con esta bacteria . Escalona et al. reportó un caso con SL debido a S. intermedius., Este paciente presentó hinchazón mandibular extensa debido a un molar infectado y fiebres, junto con un piso edematoso de la boca en el examen físico. Chemlal et al. , relató un paciente con SL, que presentó faringitis reciente con fiebre y dolor torácico inferior relacionado con múltiples abscesos pulmonares. La faringitis es una presentación única y más común de la SL, como lo mencionan Wright et al. . En contraste, el examen bucal de nuestra paciente fue totalmente benigno, y no tenía antecedentes de dolor de garganta en el pasado reciente., La presentación benigna de nuestra paciente y el examen orofaríngeo normal podrían haber retrasado su diagnóstico. Es tentador especular que las diferencias en las propiedades de virulencia entre S. intermedius y F. necrophorum, que es el patógeno habitual responsable de la LS, pueden haber contribuido a una presentación atípica. Sin embargo, los 2 casos anteriores reportados de S. intermedius sí presentaron signos orofaríngeos. Por lo tanto, es importante reconocer que la SL puede presentarse sin ningún signo de faringitis o una infección dental o de oído activa y, por lo tanto, puede perderse en las fases tempranas de la infección .,
el diagnóstico mediante TC de cabeza y cuello con contraste IV se considera superior a una ecografía de cuello, ya que es mejor para localizar la extensión anatómica del trombo . La tomografía computarizada en ausencia de contraste puede ser de utilidad limitada (como fue el caso de nuestro paciente). Se deben enviar hemocultivos a un paciente con faringitis grave persistente y signos de sepsis e incluso en pacientes que presenten fiebre y dolor de cuello severo., La penicilina es el fármaco de elección, pero debido a las cepas recientes de Fusobacterium resistentes a la penicilina, se prefieren medicamentos como La clindamicina o el inhibidor de beta lactama/beta-lactamasa . El tratamiento debe iniciarse tan pronto como se sospeche el síndrome y debe continuarse durante al menos 6 semanas . El drenaje quirúrgico del absceso y la ligadura del VCI puede estar indicado para pacientes que no responden a los antibióticos, como se hizo en la era preantibiótica, aunque la ligadura no se hace con frecuencia ahora ., El uso rutinario de la anticoagulación es controvertido ya que no hay ensayos aleatorizados, y la trombocitopenia relacionada con la sepsis se observa a menudo en estos casos . La anticoagulación se debe considerar fuertemente, si hay propagación del coágulo que involucra el seno cavernoso o si hay émbolos sépticos . Sin embargo, la anticoagulación puede aumentar el riesgo de sangrado y expansión del hematoma.
4. Resumen
el síndrome de Lemierre suele presentarse en la infancia pero puede presentarse atípicamente en personas de mediana edad, como en nuestro paciente., Puede ocurrir después de faringitis, otitis media, infecciones odontogénicas o procedimientos dentales . El número de casos reportados está aumentando, debido al uso restringido de antibióticos para el dolor de garganta y amigdalitis . La bacteremia de alto grado con Streptococcus intermedius debida a trombosis séptica, sin signos de infección oral o faríngea en el momento de la presentación, es una característica única de este caso. Además, la capacidad de otra flora oral para ser agentes causantes del síndrome de Lemierre no está tan bien establecida y reconocida como lo está con Fusobacterium necrophorum., Esto sugiere que un examen bucal benigno no debe excluir el diagnóstico de SL. En vista de esto, recomendamos que se considere la SL en el diagnóstico diferencial en pacientes que presenten dolor de garganta persistente, mastoiditis, antecedentes recientes de un procedimiento dental y/o signos de gingivitis activa, acompañados de dolor de cuello e hinchazón. Se deben obtener hemocultivos y se deben realizar Imágenes por TAC del cuello con contraste IV. Esto, a su vez, permitirá un diagnóstico oportuno y mejores resultados.