las convulsiones asociadas con el síndrome de Rasmussen son extremadamente difíciles o imposibles de controlar con medicamentos. En muchos niños con esta afección, la mejor opción de tratamiento es la cirugía de epilepsia.
síndrome de Lennox-Gastaut
el síndrome de Lennox-Gastaut, que comienza típicamente en niños entre las edades de 2 y 6 años, es idiopático — no tiene una causa conocida — y se encuentra comúnmente en niños con problemas de desarrollo cerebral o daño cerebral adquirido.,
Los niños con síndrome de Lennox-Gastaut tienen retrasos en el desarrollo y muestran un patrón distintivo de electroencefalograma (EEG) con picos y ondas lentas.
los tipos de convulsiones observadas en el síndrome de Lennox-Gastaut incluyen convulsiones atónicas, tónicas, tónico-clónicas y de ausencia atípica. Debido a que las convulsiones atónicas hacen que los niños caigan al suelo, muchos niños usan cascos para proteger sus dientes y cara.
el manejo puede ser desafiante y puede incluir medicamentos anticonvulsivos, estimulación nerviosa y ciertos tipos de terapia dietética.,
Electrical Status Epilepticus of Sleep (ESES)
Electrical status epilepticus of sleep (eses) describe la actividad convulsiva que se vuelve más frecuente durante el sueño y se observa en más de la mitad del EEG del sueño de un niño.
ESES se encuentra en niños en edad escolar, y puede afectar a diferentes niños de diferentes maneras y en diferentes grados. Las personas que tienen ESES a menudo, pero no siempre, tienen convulsiones, y sus tipos pueden variar. Los niños con ESES a menudo tienen regresión cognitiva – una disminución en su capacidad para aprender y hacer cosas que ya saben hacer.,
esta actividad convulsiva continua puede llevar a dificultad para hablar o entender el habla, preocupaciones conductuales, dificultades de atención o problemas con el movimiento de una o más partes del cuerpo.
Cuando la actividad convulsiva se combina con otra característica de los ESES, a menudo se llama pico y onda continuos durante el sueño (CSWS). Hay otros síndromes más específicos como el síndrome de Landau-Kleffner (LKS), en el que los niños tienen ESES en su EEG y específicamente tienen dificultad con el lenguaje y la comprensión de los sonidos.,
Los medicamentos que se usan normalmente para tratar las convulsiones se pueden usar para tratar los ESES, pero es posible que el médico necesite agregar más terapias, como dosis altas de benzodiacepinas y esteroides. Es esencial vigilar de cerca la función cognitiva de los niños.
síndrome de Sturge-Weber
el síndrome de Sturge-Weber (SWS) es un trastorno neurocutáneo (que afecta el cerebro y la piel) identificable por la «mancha de vino de Oporto» (conocida como angioma) en el área de la frente alrededor del ojo.,
Los niños con SWS pueden experimentar convulsiones, debilidad en un lado del cuerpo (hemiparesia), retrasos en el desarrollo y aumento de la presión en el ojo (glaucoma).
Las convulsiones ocurren en más del 80 por ciento de los niños diagnosticados con SWS. Aproximadamente el 25 por ciento de esos niños logra un control total de las convulsiones con medicamentos, el 50 por ciento obtiene un control parcial de las convulsiones y el 25 por ciento no responde a los medicamentos. En casos graves, el médico puede recomendar una cirugía de epilepsia.,
epilepsia mioclónica juvenil
Las personas con epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) tienen convulsiones mioclónicas, caracterizadas por sacudidas Pequeñas y rápidas de los brazos, los hombros u ocasionalmente las piernas. Estos generalmente ocurren poco después del despertar. Las sacudidas mioclónicas a veces son seguidas por una convulsión tónico-clónica o las convulsiones tónico-clónicas pueden ocurrir de forma independiente. También pueden ocurrir convulsiones de ausencia, donde el paciente parece «quedar en blanco» durante un corto período de tiempo que puede durar desde segundos hasta varios minutos.,
Las convulsiones de JME pueden comenzar entre la infancia tardía y la adultez temprana, generalmente alrededor del momento de la pubertad. En la mayoría de los pacientes, las convulsiones están bien controladas con medicamentos a largo plazo.