tratamiento de la hemofilia

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medicamentos de tratamiento

productos de factores de coagulación

los dos tipos principales de Concentrados de factores de coagulación disponibles son:

concentrados de factores derivados del Plasma

el Plasma es la parte líquida de la sangre. Es de color amarillo pálido o pajizo y contiene proteínas como anticuerpos, albúmina y factores de coagulación. Hay disponibles varios productos de tratamiento de concentrado de factor que se fabrican a partir de proteínas plasmáticas humanas., Toda la sangre y partes de la sangre, como el plasma, se analizan de forma rutinaria para detectar virus. El plasma se recoge de muchas personas, y luego pasa por varios procesos para separarlo en componentes, como los factores de coagulación. Las proteínas de coagulación se convierten en un producto liofilizado, que se prueba y trata para matar cualquier virus potencial antes de que se empaquete para su uso.

concentrados de factores recombinantes

hasta 1992, todos los productos de reemplazo de factores estaban hechos de plasma humano. En 1992, los estados UNIDOS, Concentrado de factor VIII recombinante (8) aprobado por la administración de alimentos y medicamentos (FDA), que no proviene del plasma humano. Este concentrado está genéticamente diseñado usando tecnología de ADN. Los concentrados de factores preparados comercialmente se tratan para eliminar o inactivar los virus transmitidos por la sangre. Además, los factores recombinantes VIII (8) y IX (9) no contienen plasma ni albúmina y, por lo tanto, no pueden propagar ningún virus transmitido por la sangre.

algunas personas que infunden concentrados de factores de coagulación pueden desarrollar un inhibidor., Los inhibidores hacen que sea más difícil detener un episodio hemorrágico porque impiden que el tratamiento funcione.

otros productos de tratamiento:

Hemlibra ® (también conocido como ACE 910 o emicizumab)

Hemlibra® funciona reemplazando la función del factor VIII (8), en lugar de reemplazar directamente el factor VIII de coagulación que falta. Se puede usar para prevenir o reducir la frecuencia de episodios de sangrado en personas con hemofilia A. Este producto de tratamiento se puede administrar mediante inyección debajo de la piel., Los pacientes que usan Hemlibra ® para profilaxis y usan concentrados de factores de coagulación para tratar hemorragias intercurrentes, aún pueden desarrollar un inhibidor. Los métodos tradicionales de prueba de inhibidores de laboratorio no funcionan cuando se realizan pruebas de inhibidores en pacientes con Hemlibra®; como tal, se necesita un método de prueba especializado llamado ensayo Bethesda cromogénico.

DDAVP ® o Stimate® (acetato de desmopresina)

DDAVP® y Stimate® son medicamentos que son similares a una hormona que ocurre naturalmente en el cuerpo. Los medicamentos liberan el factor VIII (8) desde donde se almacena en los tejidos del cuerpo., Para las personas con hemofilia leve, así como algunos casos de hemofilia moderada, esto puede funcionar para aumentar los niveles de factor VIII (8) de las personas para que no tengan que usar factores de coagulación para detener los episodios de sangrado. DDAVP ® se puede administrar a través de una vena y Stimate®.a través de un spray nasal.

Amicar® (Epsilon Amino Caproic Acid)

Amicar ® es un medicamento que se puede administrar a través de una vena o por vía oral (en forma de píldora o líquido)., Evita que los coágulos de sangre se descompongan, lo que resulta en un coágulo más firme, y a menudo se usa para el sangrado en la boca o después de que se ha extraído un diente porque bloquea una sustancia que se encuentra en la saliva (saliva) que descompone los coágulos.

crioprecipitado

El crioprecipitado es una sustancia que proviene de la descongelación de plasma fresco congelado. Es rico en factor VIII (8) y se usó comúnmente para controlar hemorragias graves en el pasado., Sin embargo, debido a que no hay ningún método para matar virus, como el VIH y la hepatitis, en crioprecipitado, ya no se usa como el estándar actual de tratamiento en los Estados Unidos.

documental de Blood Roots

Este documental destaca el impulso y los beneficios de la atención integral de la hemofilia en los Estados Unidos. El video muestra a los pioneros clínicos de HTC de los Estados del Oeste, la montaña y el noroeste del Pacífico que iniciaron el concepto – entonces radical – de atención basada en el equipo.

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