primero, el médico obtendrá su historial médico personal y familiar y realizará un examen físico. Además de verificar su salud general, el médico realiza un examen neurológico para verificar el estado mental y la memoria, la función de los nervios craneales, la fuerza muscular, la coordinación, los reflejos y la respuesta al dolor., Otras pruebas pueden incluir:
- La resonancia magnética (RM) utiliza un campo magnético y ondas de radiofrecuencia para obtener una vista detallada de los tejidos blandos del cerebro. Se puede inyectar un tinte (agente de contraste) en el torrente sanguíneo (Fig. 3).
Figura 3. Resonancia magnética de un macroadenoma hipofisario (línea naranja) que se ha expandido hacia arriba para comprimir el quiasma óptico.,
- La evaluación endocrina mide los niveles hormonales en la sangre u orina para detectar niveles anormales causados por tumores hipofisarios.
- Una prueba de agudeza del campo visual detecta la pérdida de visión y las áreas faltantes en el campo de visión. Esta prueba mide la visión central y periférica.
- El muestreo del seno Petrosal es un procedimiento para extraer sangre de las venas que drenan la glándula pituitaria. Al igual que un angiograma, se insertan catéteres flexibles en las venas femorales en la ingle. Los catéteres están avanzadas para el petroso venas cerca de la hipófisis., Se toma sangre y se analiza para determinar los niveles de ACTH para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Cushing.
¿Qué tratamientos hay disponibles?
las opciones de tratamiento varían según el tipo, el grado, el tamaño y la ubicación del tumor, la edad y el estado general de salud. Los medicamentos, la cirugía y la radiación, ya sea solos o en combinación, se utilizan para tratar los tumores hipofisarios y devolver los niveles hormonales a la normalidad. Es importante buscar tratamiento en un centro que ofrezca la gama completa de opciones, incluyendo cirugía, radiación y terapia endocrina., Un neurocirujano, cirujano otorrinolaringólogo, endocrinólogo y radioncólogo trabajan en equipo para tratar los tumores de hipófisis.
medicación
El objetivo de la medicación es impedir que el tumor produzca cantidades anormales de hormonas.
Los Prolactinomas se pueden controlar con los medicamentos cabergolina (Dostinex) o bromocriptina (Parlodel), que reducen el tamaño del tumor mientras mantienen los niveles normales de prolactina. Alrededor del 80% de los pacientes tendrán niveles de prolactina restaurados a la normalidad con cabergolina. Muchos tendrán una marcada contracción del tumor en su resonancia magnética, lo que hará que la cirugía sea innecesaria.,
Los tumores que producen la hormona del crecimiento se pueden controlar con los medicamentos octreotida (Sandostatina) o pegvisomant (Somavert), que se usan junto con la extirpación quirúrgica. Estos medicamentos también se usan para tratar tumores recidivantes.
en la enfermedad de Cushing, los medicamentos utilizados para controlar la producción de ACTH y el exceso de cortisol pueden incluir mitotano (Lysodren), ketoconazol (Nizoral), aminoglutetimida (Cytadren) y pasireotida (Signifor).,
Cirugía
la extirpación quirúrgica de un tumor hipofisario se puede realizar con un abordaje transesfenoidal endoscópico mínimamente invasivo, transesfenoidal tradicional o craneotomía. La mejor opción varía para cada paciente, según el tamaño, el tipo y la ubicación del tumor. Para los tumores productores de hormona del crecimiento y de ACTH, la cirugía es el tratamiento de elección para revertir los problemas endocrinos. Si un tumor se encuentra cerca de áreas críticas, los cirujanos pueden extirpar solo una parte del tumor. Una extirpación parcial todavía puede aliviar los síntomas. Se puede usar radiación para tratar el tumor restante.,
- cirugía transesfenoidal endoscópica. Un cirujano otorrinolaringólogo inserta un endoscopio a través de la fosa nasal para llegar al seno esfenoide. Un endoscopio es un instrumento delgado en forma de tubo con una luz y una cámara. El Video de la cámara se ve en un monitor. Se hace una abertura en el seno esfenoide para acceder a La sella y la hipófisis (Fig. 4). Luego, el neurocirujano extirpa el tumor pasando instrumentos largos a través de la fosa nasal mientras observa el monitor., La cirugía generalmente se lleva a cabo con la ayuda de la guía de imágenes por computadora (un sistema de navegación anatómico similar a un GPS). El objetivo es exponer con precisión el tumor y evitar las arterias carótidas cercanas o los nervios ópticos.
Figura 4. La cirugía transesfenoidal endoscópica, realizada a través de la nariz, crea una vía mínimamente invasiva hacia un tumor hipofisario. Se hace una abertura en el seno esfenoide para acceder al sella y extirpar el tumor.
- transesfenoidal microscópica tradicional., Esta técnica se realiza a través de una incisión debajo del labio superior (sublabial) junto con la extirpación del tabique nasal para acceder al tumor. La técnica endoscópica está reemplazando el enfoque microscópico tradicional, ya que reduce el trauma en los tejidos nasales y el tiempo de recuperación para el paciente.
- La cirugía transesfenoidal endoscópica expandida implica abrir más hueso en la base anterior del cráneo. Esto permite al cirujano exponer de forma segura tumores muy grandes que se extienden más allá de los límites del abordaje transesfenoidal., Proporciona al cirujano la visualización directa de estructuras comprimidas, como los nervios ópticos o las arterias cerebrales anteriores.
- Craneotomía. Se hace una incisión en la piel en el cuero cabelludo. Se corta y retira un pequeño colgajo óseo por encima del ojo (craneotomía supraorbital) para acceder al cerebro (Fig. 5). El cerebro se retrae suavemente para localizar y extirpar el tumor. El colgajo óseo se reemplaza y se asegura con placas y tornillos diminutos. Se requiere una craneotomía para tumores grandes que han invadido tejidos cercanos y no se pueden extirpar mediante un abordaje transesfenoidal.,
Figura 5. Abordaje de craneotomía para un macroadenoma hipofisario que se extiende hacia abajo hasta el seno esfenoide y hacia arriba hasta el tercer ventrículo. Se corta un colgajo óseo por encima del ojo (supraorbital) para exponer el cerebro. Los retractores abren suavemente un pasillo hacia el tumor. radiación
La radioterapia utiliza rayos controlados de alta energía para tratar tumores hipofisarios. La radiación daña el ADN dentro de las células, haciéndolas incapaces de dividirse y crecer. Los beneficios de la radiación no son inmediatos, sino que ocurren con el tiempo., Gradualmente, el tumor deja de crecer, se encoge y, en algunos casos, desaparece.
el objetivo de la radioterapia es maximizar la dosis a las células tumorales anormales y minimizar la exposición a las células sanas normales (Fig. 6).
Figura 6. Plan de radioterapia para un adenoma hipofisario. Las líneas coloreadas alrededor del tumor indican la dosis de radiación al tejido.
la radiación de haz externo es administrada desde fuera del cuerpo por una máquina que apunta rayos de alta energía (rayos X, Rayos gamma) hacia el tumor., Las formas de administrar radiación incluyen:
- la radiocirugía estereotáctica administra una dosis alta de radiación durante una sola sesión o 5 sesiones diarias. Las dos tecnologías principales son el Gamma Knife de Leksell y los sistemas de acelerador lineal como el BrainLab Novalis. Aunque se llama cirugía, no se hace ninguna incisión. Debido a que una sola dosis de radiocirugía es más dañina que múltiples dosis fraccionadas, el área objetivo debe estar completamente inmovilizada con un marco para la cabeza o una máscara facial (Fig. 7).,
- La radioterapia fraccionada (FSR) administra dosis más bajas de radiación diariamente durante 5 a 6 semanas. Se utiliza una máscara facial para reposicionar con precisión al paciente para cada sesión de tratamiento. La administración de una fracción de la dosis total de radiación permite que las células normales tengan tiempo para repararse entre tratamientos. También reduce los efectos secundarios.
- La terapia con haz de protones suministra energía de protones acelerada al tumor a una profundidad específica. El haz de radiación no va más allá del tumor.
Figura 7., Gamma Knife utiliza 192 haces de radiación de dosis baja que se cruzan en el tumor para producir una dosis alta mientras se minimiza la exposición al cerebro sano cercano.
la radiación se usa con mayor frecuencia para tratar el tumor residual después de la cirugía o para la recidiva del tumor. Algunas personas que reciben radioterapia necesitarán reemplazo hormonal hipofisario.
observación («observar y esperar»)
A veces el mejor tratamiento es la observación. Los tumores pequeños y de crecimiento lento que producen pocos síntomas se pueden observar con las IRM de rutina hasta que su crecimiento o síntomas requieran cirugía., La observación puede ser la mejor opción para pacientes mayores con otras afecciones de salud. Usted y su médico pueden sopesar el riesgo de que se presenten síntomas versus el riesgo de intervención del tratamiento.
ensayos clínicos
los ensayos clínicos son estudios de investigación en los que se prueban nuevos tratamientos (medicamentos, diagnósticos, procedimientos, vacunas y otras terapias) en personas para ver si son seguros y eficaces. La investigación siempre se lleva a cabo para mejorar el nivel de atención médica y explorar nuevos medicamentos y tratamientos quirúrgicos., La información sobre los ensayos clínicos actuales, incluyendo elegibilidad, protocolo y ubicaciones, se encuentra en la web. Los estudios pueden ser patrocinados por los Institutos Nacionales de la salud (www.clinicaltrials.gov), así como la industria privada y las empresas farmacéuticas (www.centerwatch.com).
recuperación y prevención
El tamaño y la ubicación del tumor es el factor más importante para determinar el desenlace. Dado que es imposible predecir si un tumor hipofisario puede recidivar o cuándo, se necesita un monitoreo periódico con imágenes por resonancia magnética para observar si hay cambios o un nuevo crecimiento.,
Muchas personas con tumores hipofisarios son seguidas a largo plazo por un endocrinólogo. Los desequilibrios hormonales pueden ser causados por el propio tumor o pueden ser el resultado del tratamiento. Un endocrinólogo controlará sus niveles hormonales en sangre, esbozará un plan de tratamiento y hará ajustes de medicamentos cuando sea necesario.
Sources& links
Si tiene más preguntas, comuníquese con Mayfield Brain & Spine al 800-325-7787 o al 513-221-1100.,
Support
Los grupos de apoyo brindan una oportunidad para que los pacientes y sus familias compartan experiencias, reciban apoyo y aprendan sobre los avances en tratamientos y medicamentos. Comuníquese con la Asociación de la red hipofisaria para grupos de apoyo en su área.
enlaces
Pituitary Network Association
National Brain Tumor Society
American Brain Tumor Association
Glosario
acromegalia: agrandamiento de las manos, los pies o la cara en adultos debido a la sobreproducción de hormona de crecimiento; a menudo de un tumor hipofisario secretor de hormona de crecimiento.,
adenoma: un tumor que crece a partir de una glándula.apoplejía: sangrado repentino dentro de un órgano.
síndrome de Cushing: una enfermedad endocrina causada por el aumento de los niveles de cortisol en el cuerpo; a menudo de un tumor hipofisario secretor de hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Los signos distintivos incluyen una joroba grasa entre los hombros, una cara redondeada y estrías rosadas o moradas en la piel. También causada por el uso excesivo de corticosteroides.
diabetes insípida: trastorno en el que hay un aumento anormal en la producción de orina, la ingesta de líquidos y, a menudo, sed., Causada por una disminución de la hormona vasopresina debido al daño del lóbulo pituitario posterior.
gigantismo: crecimiento y altura excesivos en niños causados por la sobreproducción de hormona de crecimiento; a menudo de un tumor hipofisario secretor de hormona de crecimiento.
hipertiroidismo: aumento de la frecuencia cardíaca, pérdida de peso, nerviosismo e insomnio causado por el exceso de hormona tiroidea; puede ser causado por el tumor hipofisario de la hormona estimulante de la tiroides (TSH).,
hipotálamo: parte del cerebro que regula las respuestas hormonales de la hipófisis secretando factores liberadores o factores inhibidores, dependiendo de las necesidades del cuerpo.
prolactinoma: tumor hipofisario benigno que produce en exceso la hormona prolactina. Demasiada prolactina causa producción anormal de leche en los senos, falta de menstruación, infertilidad y disminución del deseo sexual.
actualizado > 6.,2018
revisado por >Vince DiNapoli, MD, PhD y Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
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