Anaplastinen suuri T/null solujen lymfooma

Anaplastinen suuri T/null solujen lymfooma

Anaplastinen suuri T-solu lymfooma (ALCL) on harvinainen, mutta mahdollisesti parannettavissa sairaus, joka usein aiheuttaa systeemisiä oireita, kuten kuumetta, yöhikoilua ja laihtumista. ALCL vaikuttaa yleisesti potilaille, alle 40-vuotiaana, ja se voidaan sekoittaa Hodgkin-lymfooma tai ensisijainen välikarsinan hajanainen suuri B-solu lymfooma. ALCL esiintyy sekä systeemisenä että primaarisena ihon muunnoksena. Molemmat vaihtoehdot ovat hyvin erilaisia luonnon historia ja hoidon toimintamalleja., Yksi tärkeimmistä ennustavat parempia hoitotuloksia, joilla on systeeminen ALCL, mutta ei ihon ALCL, on läsnäolo ALK (anaplastinen lymfooma kinaasi) proteiinia.

Oletko varma, että potilaasi anaplastinen suuri t / null-solulymfooma? Mitä sinun pitäisi odottaa löytäväsi?

On olemassa kaksi muunnelmia anaplastinen suuri T-solu lymfooma (ALCL), systeeminen variantti ja ensisijainen ihon variantti.

systeeminen ALCL aiheuttaa yleensä kivutonta lymfadenopatiaa. B-oireita kuten yöhikoilua ja tahatonta painonpudotusta esiintyy valtaosalla potilaista., ALCL keskimäärin vaikuttaa nuorempia potilaita kuin muita ei-Hodgkin-lymfooman ja osuus on noin 40 prosenttia non-Hodgkin-lymfoomat lapsipotilailla. Ekstranodaalista vaikutusta esiintyy 40-60%: lla potilaista, joilla iho, luu, pehmytkudos ja keuhko ovat yleisiä osallistumispaikkoja. Monet potilaat ovat hengenahdistus seurauksena iso välikarsinan adenopathy ja/tai keuhkopussin nestepurkaumia.,

Se on hyvin tärkeää erottaa ihon osallistuminen systeeminen ALCL peruskoulusta ihon ALCL, koska jälkimmäinen on paljon enemmän laiska natural history ja kohdellaan hyvin eri tavalla kuin systeeminen sairaus. Potilas esittelee ihon osallistumista, kuitenkin, olisi oletettava on systeeminen sairaus, kunnes toisin todistetaan.,

Varo muita ehtoja, jotka voivat jäljitellä anaplastinen suuri T/null solujen lymfooma:

Erottava ALCL muiden lymfoomien

Hodgkinin lymfooma ja ALCL voidaan morfologisesti ja immunophenotypically samankaltaisia ja molemmat vaikuttavat nuoremmat potilaat. Tämän vuoksi oikean diagnoosin tekemisessä on noudatettava varovaisuutta. Välikarsinan variantti hajanainen suuri B-solu lymfooma vaikuttaa myös samanlainen potilaan demografiset kuten ALCL ja voi jakaa patologisen ominaisuuksia, kuten ilmaus CD30., Ensisijainen ihon ALCL on erotettava systeeminen ALCL, joilla on ihon osallistumista, koska kaksi yhteisöä kohdellaan hyvin eri tavalla ja on erilaiset luonnon historia.

ALCL voi myös matkia kuumeen ja ihottuman vuoksi tarttuvia tai reumatologisia sairauksia. Myös T-solujen klonaalinen väestön (sekä B-solujen klonaalinen populaatiot) ovat joskus läsnä imusolmukkeiden tai perifeerisen veren potilailla, joilla on rheumatologic tai tarttuva ehtoja., Muuten terveillä yli 60-vuotiailla potilailla voi joskus olla myös hyvänlaatuisia kloonisia t-solupopulaatioita perifeerisessä veressä. Läsnäolo laaja adenopathy, puute empiiristä näyttöä infektio, kuten positiivinen veriviljely ja negatiivinen serologiset arviointi rheumatologic tauti voi usein nopeasti pois edellytykset, jotka matkivat lymfooma.

Kudosbiopsia on pakollinen ALCL-diagnoosin toteamiseksi.

ALCL, Hodgkinin lymfooma, ja ensisijainen välikarsinan suuri B-solu lymfooma (PMLBCL) kaikki jakaa kliinisiä, morfologisia, ja immunophenotypic yhtäläisyyksiä., Kaikki kolme sairaudet on taipumus vaikuttaa nuoremmat potilaat ja esitellä iso välikarsinan adenopathy ja/tai keuhkopussin nestepurkaumia. Kaikki kolme kokonaisuutta voivat ilmaista CD30: tä. On olemassa useita tapoja erottaa nämä sairaudet.

Hodgkinin lymfooma usein ilmaisee CD15, joka on lähes yleismaailmallisesti poissa ALCL ja välikarsinan hajanainen suuri B-solu lymfooma (DLBCL). Hodgkinin lymfooma ilmaisee usein Pax-5: tä ja BOB-1: tä, joita ei ilmaista ALCL: ssä, vaikka molemmat entiteetit voivat ilmaista Oct-1: tä., Neljäkymmentä-60% potilaista, joilla ALCL on t(2;5), ja toinen 20% on variantti translokaatiot, kuten t(1;2), t(2;3) ja inv(2). Mikään näistä sytogeneettiset poikkeavuudet ovat yleisiä Hodgkinin lymfooma tai ensisijainen välikarsinan suuri B-solu lymfooma (PMLBCL). Seurauksena näistä translokaatiot, ALCL on usein ilmaista ALK-proteiinia, ja usein, joskaan ei aina, on T-solujen merkkiaineiden, kuten CD2, CD3, CD4, CD5, tai CD-7, jotka eivät ole ilmaisseet joko Hodgkinin lymfooma tai DLBCL., ALCL pitäisi ilmaista B-solujen merkki CD20 joka on ilmaistu PMLBCL ja joskus Hodgkinin lymfooma. Epiteelin kalvo-antigeeni-1 (EMA) on yleisesti ilmaistuna ALCL, mutta ei ilmaistu PMLBCL tai Hodgkinin lymfooma.

diffuusin suuren B-solulymfooman (DLBCL) muunnos on CD20-negatiivinen ja ilmaisee EMA: ta sekä ALK-proteiinia. Kuitenkin, morfologisesti, ALK+ DLBCL on yleensä plasmacytic eriyttäminen ja on CD138+, jonka immunophenotyping. Kumpikaan näistä ominaisuuksista ei näkyisi ALCL: ssä.,

systeemisen ALCL: n erottaminen primaarisesta ihon ALCL: stä perustuu pitkälti kliinisiin syihin. Primaarinen ihon ALCL voidaan vahvistaa, kun lääkärintarkastus, radiologiset tutkimukset ja luuydinbiopsia eivät osoita merkkejä disseminoituneesta taudista. Myöskään primaarinen ihon ALCL ei yleensä ilmaise ALK-proteiinia tai EMA: ta.

Jossa yksilöt ovat eniten vaarassa kehittää anaplastinen suuri T/null solujen lymfooma:

Systeeminen ALCL osuus on noin 2,5% non-Hodgkin-lymfoomat diagnosoitu Pohjois-Amerikassa joka vuosi noin 1 500 tapausta diagnosoidaan vuosittain., Mediaani-ikä potilailla, joilla on ensisijainen systeeminen ALCL on puolivälissä 30s. On bimodaalinen ikäjakauma, huiput lapsuudessa/nuoruudessa ja jälleen myöhään aikuisuuteen. Aikuisilla, joilla on ALK-negatiivinen systeeminen ALCL, mediaani-ikä on suurempi (58 vuotta) kuin potilailla, joilla on ALK-positiivinen ALCL (34 vuotta).

näyttää siltä, että miesten ylivalta, erityisesti ALK-positiiviset tapaukset, jossa mies/nainen-suhde on noin 3:1. Yksi sarja, miesten ylivalta ALK positiivisia tapauksia oli erityisen silmiinpistävää potilaille, alle 30-vuotiaita, uros/naaras suhde 6,5:1.,

HIV-infektio näyttää olevan riskitekijä T-solujen lymfoomat mukaan lukien ALCL, jossa on 15 kertainen esiintyvyys HIV-tartunnan saaneiden henkilöiden. Potilaat, joille on tehty hematopoieettinen kantasolusiirto tai kiinteän elinsiirron voi olla suurempi riski ALCL, vaikka valtaosa post-transplant lymphoproliferative ovat B-solujen alkuperä.,

Jotkut raportit ovat ehdottaneet, että Epstein-Barrin virus (EBV) on tärkeää synnyssä ALCL, vaikka muut raportit ovat kumosi tämän, ja siellä on selvä yhteys kliiniseen mononukleoosi ja myöhemmän kehityksen ALCL.

Ensisijainen ihon ALCL on harvinaista, vain muutama sata tautitapausta vuosittain ja vaikuttaa samanlainen demografinen kuin ALK-negatiivinen systeeminen ALCL, joiden mediaani-ikä diagnoosin 55.

ei ole tiedossa familiaalinen perintö kuvio joko variantti ALCL ja ei ole selvästi tunnistettu ympäristö-vastuita, jotka laukaisevat taudin.,

äskettäin Food and Drug Administration (FDA) selvitti, että proteesien rintaimplanttien ja ALCL: n ainutlaatuisen muunnoksen välillä on yhteys. Potilailla, joille kehittyy ALCL tässä ympäristössä, esiintyy yleensä myöhään alkava, ei-korjautuva seroma. Diagnoosi ALCL tehdään yleensä, kun seroma neste on aspiroitu tai valutettu. ALK-negatiivisuudesta huolimatta tauti on yleensä indolentti ja alkuhoito koostuu proteesien poistamisesta., Systeeminen hoito pitäisi olla varattu potilaille, joilla on näyttöä taudin ulkopuolella rinta-tai toistuva/jatkuva sairaus poistamisen jälkeen proteesit. Kuolonuhrit tässä ympäristössä ovat harvinaisia. Lymfooman erityisseulonta ja rintaimplanttien empiirinen poistaminen oireiden puuttuessa ei ole tarpeen.

mitä laboratoriotutkimuksia pitäisi tilata diagnoosin tekemiseksi ja miten tuloksia pitäisi tulkita?

alustavat kokeet

eksisionaalinen imusolmukebiopsia suositellaan diagnoosin tekemiseksi., Core neulojen biopsia voi olla hyväksyttävää, kunhan siellä on tarpeeksi kudoksen histologia, virtaussytometria, sytogenetiikka, ja geeni uudelleenjärjestely tutkimukset. Hieno neula aspiraatti on lähes aina riittämätön diagnoosin määrittämiseksi. Biopsia iholeesioita ja / tai luuytimen biopsia voi myös auttaa diagnoosin.

Hyödyllisiä laboratorio testit ovat täydellinen verenkuva arvioida jälkitauteja luuytimen osallistuminen, kuten anemia ja trombosytopenia.

satunnaisesti kiertävät lymfoomasolut näkyvät perifeerisen veren mustamaalauksessa.,

kohonnut LDH viittaa lymfoomaan ja vaikutusten ennusteeseen. Normaali LDH ei sulje pois lymfoomaa, eikä kohonnut LDH lopullisesti vahvistaa diagnoosia.

HIV-testaus on tärkeää, koska HIV on riskitekijä lymfooma ja akuutti HIV-infektio voi aiheuttaa monia samoja oireita kuin ALCL, mukaan lukien kuume, laihtuminen, ja lymfadenopatia.,

kattava metabolinen profiili on tärkeää arvioida munuaisten ja maksan vajaatoiminta seurauksena mekaaninen estäminen, virtsajohtimien ja sapen kanavat vastaavasti, tai suoraan elinten osallistuminen lymfooma. Heikentynyt elintoiminto voi vaikuttaa myös solunsalpaajahoidon valintaan ja annosteluun. Hyperphosphatemia, hyperurikemia, hyperkalemia, ja/tai munuaisten vajaatoiminta voi ehdottaa spontaani kasvaimen lysis oireyhtymä aggressiivinen ALCL.,

lisätestejä, jos diagnoosi ALCL on vahvistettu

Naisilla hedelmällisessä iässä olisi tehtävä seerumin tai virtsan raskaustesti, jos kemoterapia on mahdollista, koska useimmat chemotherapeutics ovat teratogeenisia, varsinkin jos annetaan ensimmäisen kolmanneksen aikana. Miehillä pitäisi olla neuvoi siitä, sperma pankki-ja varoitti, että monet miehet on hetkellisesti hedelmättömiä seurauksena itse tauti, varsinkin jos ne ovat ”B” oireita, kuten yöhikoilua ja tahaton laihtuminen.,

Jos antrasykliini-pohjainen kemoterapia on suunniteltu, potilaiden tulee olla arvio siitä, vasemman kammion funktio joko sydämen ultraäänitutkimus tai Multi Aidatulla Hankinta Scan (MUGA).

lumbaalipunktio for cell count, differentiaali -, solututkimus, virtaussytometria, proteiini ja glukoosi on tarpeen ainoastaan, jos on kliinisiä oireita tai radiologista näyttöä keskushermostoon (CNS) osallistuminen. Lannepisto ei ole muutoin aiheellinen, koska ALCL ei yleisesti vaikuta keskushermostoon.,

Erityinen patologian testit hyödyllisiä ALCL

On olemassa useita tärkeitä testejä, joita patologi vahvistaa diagnoosin ALCL.

Morfologisesti, sekä kutaaninen ja systeeminen ALCL muodostuu suuri esisolut, jossa ytimet, jotka ovat usein hevonen-kenkä tai munuaisen muotoinen, jossa näkyvä nucleoli ja runsas sytoplasma. ALCL voi sisältää suuren määrän ruoko-Sternbergin kaltaisia soluja, joten se voidaan sekoittaa Hodgkin-lymfoomaan.

ALCL on yleensä positiivinen, CD30, CD45, ja EMA mutta toisin kuin Hodgkinin lymfooma, ALCL on lähes aina CD15 negatiivinen., Hodgkinin lymfooma usein ilmaisee Pax5 ja BOB1, jotka eivät ole ilmaistu ALCL, vaikka molemmat yhteisöt voivat ilmaista Oct1. Noin 60% ALCL on ilmaista yhdellä tai useammalla T-solujen liittyviä antigeenejä, kuten CD3, CD4, CD5, tai CD7, mutta loput tapauksissa voi olla ”null” fenotyyppi ja express-o-T-solu-vasta-aineita. B-solujen antigeenit, kuten CD20 eivät ole ilmaisseet, joka voi olla hyödyllistä erottaa ALCL alkaen ensisijainen välikarsinan diffuusi suuri B-solujen lymfooma, morfologisia matkia ALCL, jotka voivat olla CD30-positiivisia.,

Noin 40-60% ALCL, jossa on t(2;5), jossa on enintään 20%, joilla on variantti translokaatiot, kuten t(1;2), t(2;3) ja inv (2). Kaikki nämä voivat johtaa ilmaus ALK-proteiinia, joka on ennustavia ja kehittyvien terapeuttisia vaikutuksia ALCL. Primaarikutaaninen ALCL on yleensä ALK-negatiivinen eikä ilmaise EMA: ta, mutta on muutoin morfologisesti samankaltainen systeemisen ALCL: n kanssa. T – solureseptorin geenien uudelleenjärjestelytutkimukset osoittavat kloonien uudelleenjärjestymisen yli 80%: ssa tapauksista., Kuitenkin, klonaalisen T-solun reseptorin geeni uudelleenjärjestely ei välttämättä ole diagnostinen T-solujen lymfooma, ei myöskään ilman tunnistettavaa klonaalinen uudelleenjärjestyminen lopullisesti sulkea pois diagnoosi-T-solu-lymfooma.

Tarjoajat on harkita koko kliininen ja patologinen spektrin potilaan esitys perustamisesta tai ilman diagnoosi ALCL.

mitkä (mahdolliset) kuvantamistutkimukset auttavat anaplastisen suuren t / null-solulymfooman diagnosoinnissa tai poissulkemisessa?,

rintakehän, vatsan ja lantion Tietokonetomografiakuvaukset ovat hyödyllisiä sekä lymfooman diagnosoinnissa että levinneisyyden selvittämisessä. Laajalle levinnyt tai tilaa vievä adenopatia viittaa lymfoomaan enemmän kuin karsinooma, tarttuva tai tulehduksellinen sairaus.

positroniemissiotomografia (PET) skannaus ei ole yleensä hyödyllistä tehdä diagnoosi, koska tulehdukset ja muita syöpiä, jotka läsnä samalla tavalla kuin ALCL on usein fluorodeoxyglucose (FDG) positiivinen., PET voi olla hyödyllinen lähtötilanteessa arvioimaan sairauden taakan aikana ja useita viikkoa kemoterapian päättymisen jälkeen, arvioida vastausta, vaikka tämä on validoitava.

niskan CT-kuvat ovat vapaaehtoisia, mutta suurinta osaa niskan sairaudesta voidaan seurata riittävästi tunnustelemalla. CT tai pään / aivojen magneettikuvaus on tarpeen vain, jos keskushermoston toimintaan liittyy merkkejä tai oireita, koska ALCL vaikuttaa aikuisilla harvoin keskushermostoon.

jos päätät, että potilaalla on anaplastinen suuri t / null-solulymfooma, mitä hoitoja sinun tulee aloittaa välittömästi?,

kun ALCL-diagnoosi on lopullisesti varmistettu, potilaiden tulee aloittaa solunsalpaajahoito, ellei heillä ole solunsalpaajahoidon vastaisia samanaikaisia sairauksia.

Jos potilaat ovat hyvin oireellista, kortikosteroidit, kuten prednisonia tai deksametasonia voidaan aloittaa väli diagnostinen biopsia ja vastaanottamisesta tuloksia., Ennen aloittamista kortikosteroidit tämä asetus kliinikon täytyy olla varma, että tarpeeksi kudos oli saatu patologi suorittaa kaikki tarvittavat testit vahvistaa diagnoosin, koska kortikosteroidit voivat hämärtää tulokset tulevaisuuden biopsia, jos ensimmäinen biopsia ei tuottanut riittävästi materiaalia luoda diagnoosi.

Jos potilaalla on merkkejä aktiivisesta tuumorilyysioireyhtymästä, tulee potilaan nesteyttää ja aloittaa allopurinolihoito. Harvinaisissa tapauksissa rasburikaasi voi olla tarpeen, jos virtsahappo on erittäin korkea., Yleinen ohje olisi harkita rasburikaasi jos alkuperäinen virtsahapon on yli 10 tai on näyttöä siitä, virtsahapon aiheuttama nefropatia, kuten muutoin selittämätön nousu kreatiniini läsnäolo hyperurikemiaa.

lisää lopullisia hoitoja?

hoidon

T-solujen lymfoomat ovat harvinaisia sairauksia ja eniten hoitoa paradigmat ovat ekstrapoloitu yleisempää aggressiivinen B-solu lymfooma. Potilaita tulee rohkaista osallistumaan hyvin suunniteltuihin kliinisiin tutkimuksiin, jos niitä on saatavilla.,

kliinisen tutkimuksen ulkopuolella useimmat potilaat saavat antrasykliinipohjaista solunsalpaajahoitoa. CHOP (syklofosfamidi, doksorubisiini, vinkristiini, prednisoni) annetaan 3 viikon välein kuuden syklin ajan on yleisimmin käytetty hoito. PILKO voidaan antaa 2 viikon välein, mutta ei ole lopullista näyttöä siitä, että tämä aikataulu parantaa hoidon tuloksia ALCL., Studies of more aggressive regimens such as HyperCVAD (course A: cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, dexamethasone; course B: methotrexate, cytarabine), MegaCHOEP (dose-escalated CHOP plus etoposide), and VIP-reinforced-ABVD (etoposide, ifosfamide, cisplatin alternating with doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) have not demonstrated superior outcomes to CHOP.,

retrospektiivinen analyysi saksan oikeudenkäynti aggressiivinen lymfooma, mukaan lukien ALCL, ehdotti, että lisäksi etoposidi PILKKOA (CHOEP) voi parantaa tulosta potilailla alle 60-vuotiaana normaali LDH. Se on järkevää hyödyntää CHOEP tässä potilasryhmässä, vaikka tuloksia ei ole vahvistettu satunnaistetussa, prospektiivisessa tutkimuksessa, ja on ristiriidassa toisen saksan oikeudenkäynti osoittaa mitään hyötyä MegaCHOEP.,

Potilaat, joilla on lokalisoitu vaiheessa I tai II tauti olisi harkittava mukana kentän sädehoidon jälkeen kuusi sykliä antrasykliiniä perustuu (CHOP tai CHOEP) kemoterapiaa. Lyhennettyä solunsalpaajahoitoa (kolme sykliä) ja sädehoitoa ei ole validoitu varhaisvaiheen taudissa siten, että tällainen lähestymistapa olisi arvioitu diffuusi suuri B-solulymfooma. Siksi kuusi solunsalpaajahoitoa ennen sädehoitoa suositellaan.,

Potilailla, joilla on primaarinen ihon ALCL voidaan usein hoitaa paikallinen sädehoito, tai läsnäollessa multifokaalinen ihon sairaus, yhden aineet, kuten metotreksaattia suun kautta. Aggressiivinen moniagenttinen solunsalpaajahoito on harvoin välttämätöntä, eikä näiden potilaiden hoidosta pidä huolehtia liikaa.

Post-remission hoidon

Jos potilas saavuttaa ensimmäisen remission, päätös koskien myöhempi käsittely on riippuvainen ALK tilan ja International Prognostic Index (IPI). ALK-positiivista ALCL: ää sairastavia potilaita, joilla täydellinen remissio saavutetaan, havaitaan yleensä., Potilaiden ALK-negatiivinen ALCL, jotka tulevat täydellinen remissio (CR) ja hoidon pitäisi olla ryhmiteltynä IPI. Ne, joilla on IPI 0 tai 1 yleensä ei tarjota elinsiirrot ensimmäisen remission, kun taas potilaat, joilla on IPI, 2 tai uudempi pitäisi harkita autologinen siirto ensimmäisessä remissiossa. Potilaiden, jotka saavat osittaisen remission (PR) ensihoidolla, tulee harkita pelastushoitoa.,

oli Uusiutunut/vaikeahoitoinen sairaus,

Riippumatta siitä, ALK tilan potilailla, jotka eivät saavuta alkuperäisen CR, tai kuka uusiutumisen jälkeen alkuperäisen CR, vaativat salvage-hoitona, jos niiden sairaus muuten sallii. Kuten etukäteen hoidon, potilaiden tulisi olla tarjotaan osallistumista hyvin suunniteltu kliinisissä tutkimuksissa, koska optimaalinen hoito tämä asetus on edelleen määrittelemätön.,

ainoa erityisesti huumeiden hyväksynyt FDA hoitoon uusiutunut/vaikeahoitoinen perifeerinen T-solulymfooma (PTCL) on antifolate pralatrexate, mikä on vastausprosentti oli 27%, mediaani vasteen kesto on hieman yli 9 kuukautta. Kuitenkin potilailla, joilla on riittävä suorituskyky ja hematologiset reserve, yhdistelmähoitoa tulisi harkita ennen yhden agentti-hoidon.,

Gemsitabiini on erityisen aktiivinen lääke T-solujen lymfoomat yleensä, ja on usein yhdistetty platina huumeiden (yhä oksaliplatiini vaikka historiallisesti sisplatiinin) kanssa tai ilman kortikosteroideja. Muut perinteiset lymfooma pelastaa hoito, kuten ICE (ifosfamidi, karboplatiini-etoposidi) ja DHAP (deksametasoni, sytarabiini, sisplatiini) hyödynnetään myös.

Potilailla, jotka eivät ole ennen autologinen siirto, joka myöhemmin tehtävän pitäisi olla tarjolla allogeenisen elinsiirron, jos ne ovat sopivia ehdokkaita ja luovuttajan on saatavilla., Potilaat, joille ei tehty autologinen siirto ensimmäisen remission, ja jotka tämän jälkeen syötä täydellinen remissio olisi tarjottava autologinen siirto, vaikka tiedot ovat ristiriitaisia siitä, onko vai ei autologinen siirto on hyödyllistä tässä ympäristössä.

Allogeenisen elinsiirron voi olla parempi vaihtoehto niille potilaille, jotka eivät saavuta CR kanssa salvage therapy, vaikka niitä ei ole tehty ennen autologisen siirron., Elinsiirtoa tahansa on vähemmän tehokas asetus vaikeahoitoinen sairaus, ja yleensä pitäisi olla tarjolla, jos potilas ei reagoi pelastaa kemoterapiaa.

useita aineita ovat tällä hetkellä tutkitaan tai on tutkittu uusiutunut/vaikeahoitoinen PTCL. Näitä ovat histonideasetylaasi-inhibiittorit romidepsin ja belinostat, fuusio-proteiinia denileukin diftitox, anti-CD52-vasta-aine alemtutsumabi, ja anti-CD4-vasta-zanolimumab. Ei kuitenkaan ole vielä hyväksynyt FDA tätä indikaatiota., Lupaava hoito oli uusiutunut/vaikeahoitoinen ALCL on humanisoitu anti-CD30-vasta-aine-tubuliinin estäjä konjugaatti brentuximab vedotin. Brentuximab vedotin on erittäin korkea vastausprosentti uusiutunut/vaikeahoitoinen ALCL ja harkitaan FDA: n hyväksyntää. Erityisiä estäjät ALK-proteiinia on myös kehitteillä, ja yksi, crizotinib, on osoittanut lupaus hyvin pieni määrä potilaita, joilla ALK positiivinen ALCL.

mitkä muut hoidot auttavat vähentämään komplikaatioita?,

pegfilgrastiimi tai filgrastiimi ovat hyödyllisiä useimmilla solunsalpaajayhdistelmää saavilla potilailla, jotta kuumeisen neutropenian mahdollisuus pienenee.

Potilaat, joilla on korkea tauti taakka tai kohonnut virtsahapon tulisi vireille allopurinoli ensimmäisen 10 14 päivää ensimmäisen kemoterapiajakson, ja olisi seurattava kasvain lysis oireyhtymä.

Harvoin, rasburikaasi voi olla tarpeen, jos potilaalla on vakava spontaani tai hoidon aiheuttama kasvain lysis oireyhtymä.

pralatreksaattia saavat potilaat tarvitsevat foolihappoa ja B12-vitamiinilisää.,

Potilailla, jotka saavat trimetopriimi/sulfametoksatsoli tai samanaikaisesti probenesidin kanssa pralatrexate voi olla lisääntynyt riski pralatrexate aiheuttamaa toksisuutta, ja sitä olisi seurattava, vastaavasti.

mitä sinun pitäisi kertoa potilaalle ja perheelle ennusteesta?

ALCL on mahdollisesti parannettavissa oleva sairaus. Ennuste riippuu ALK-statuksesta ja IPI-pisteestä. Kokonaiselossaoloaika (KOKONAISELOSSAOLOAIKA) kaikilla potilailla, joilla ALK – positiivinen ALCL on 70-90% 5 vuoden kuluttua ja FFS (failure free survival) noin 60%.,

5 vuoden OS-ja FFS kanssa ALK positiivinen ALCL ja IPI pisteet 0 tai 1 ovat 90% ja 80%, mutta vain 33% ja 25% vastaavasti, jossa on IPI-pisteet 4 tai 5. Viiden vuoden KOKONAISELOSSAOLOAIKA ja FFS ovat 49% ja 36% kaikilla potilailla, joilla on ALK-negatiivinen ALCL. Substratifying sisällä ALK negatiivinen ALCL, potilaat, joilla on IPI-pisteet 0 tai 1 on 5 vuoden OS-ja FFS 74% ja 62% vastaavasti, kun taas molemmat arvot ovat vain 13% on IPI-pisteet 4 tai 5.,/p>