myelodysplastinen oireyhtymä (MDS) — kutsutaan joskus myös preleukemia tai kytevä leukemia on verisyöpä, jossa virheitä luuytimen kantasolujen johtaa epänormaali tuotanto verisoluja, mukaan lukien punasolujen (punasoluja), leukosyytit (valkosolut) ja trombosyytit. Epänormaalit kantasolut eivät kehity tai toimi kunnolla, ja ne tuhoutuvat usein joko ennen luuytimestä poistumista tai pian verenkiertoon päästyään.,
joillakin myelodysplastista oireyhtymää sairastavilla potilailla on liian paljon nuoria, epäkypsiä verta muodostavia soluja luuytimessä. Kun yli 20% luuytimen koostuu näiden solujen, tauti on sanottu muuttuu akuutti myelooinen leukemia (AML). Näin tapahtuu noin 30 prosentissa tapauksista.
Koska sairaat luuytimen kantasolut eivät toimi normaalisti, he eivät tuota riittävästi terveitä verisoluja erilaisia, mikä aiheuttaa anemiaa ja väsymystä monilla potilailla, joilla on MDS., Myelodysplastista oireyhtymää sairastavat potilaat saattavat myös saada helposti mustelmia tai verenvuotoja alhaisen trombosyyttimäärän vuoksi, ja heillä voi olla suurentunut kuumeen tai infektion riski, koska luuytimessä on liian vähän infektiota torjuvia soluja.
Normaali Veren Soluja,
Useimmat verisolut kehittyvät luuytimen, pehmeä materiaali keskustassa luita. Luuytimen sisältää hematopoieettisia kantasoluja, jotka voivat kehittyä kaikki erilaisia verisoluja, riippuen siitä, millainen kehosi tarvitsee tietyllä hetkellä., Kun solut vanhenevat tai vaurioituvat, ne kuolevat ja hematopoieettiset kantasolut korvaavat ne.
Kantasolujen kypsyä osaksi joko myelooinen kantasolujen tai lymfaattisen kantasoluja.
- A myelooinen kantasolujen kypsyy myelooisen blastikriisivaiheen, epäkypsä veri-solu, joka voi muuttua punasolujen, verihiutaleiden tai yksi useita erilaisia valkosoluja.
- A lymfaattisen kantasoluja kypsyy lymfaattisen blastikriisivaiheen, epäkypsä veri-solu, joka voi muuttua useita erilaisia valkosoluja, kuten B-solujen tai T-soluja.,
Jokaisella verisolujen on erityinen tehtävä:
- valkosolut auttavat torjumaan infektioita. On olemassa useita erilaisia valkosoluja.
- punasolut kuljettavat happea kudoksiin koko kehoon.
- verihiutaleet auttavat muodostamaan verihyytymiä verenvuodon hallitsemiseksi.
MDS-Soluja,
henkilö, joilla on MDS, luuytimen tekee epäkypsiä verisoluja (räjäytykset), jotka eivät toimi kunnolla ja pysyvät aihekokonaisuuksien luuytimessä.,
Jotkut MDS-potilailla on epätavallinen ominaisuus — läsnäolo epäkypsiä punasoluja, jotka sisältävät liian monta rautaa rakeet, nimeltään sideroblastit, joka muodostaa rengas.
Tyypit MDS
On monia alatyyppejä myelodysplastisia oireyhtymiä, jotka luokitellaan määrä blasteja luuytimessä, ja läsnäolo norppa sideroblastit ja erityisiä kromosomi poikkeavuuksia veressä ja luuytimessä. Jos sinulla on suurempi blastien prosenttiosuus, sinulla on suurempi mahdollisuus sairastua akuuttiin myelooiseen leukemiaan (AML).,
MDS alatyyppejä ovat:
Tulenkestävät Anemia (RA)
Noin 8-15% MDS-tapauksista on kyse tulenkestävät anemia. MDS potilailla, joilla on refraktaarinen anemia on alhainen määrä punasoluja, ja ne solut eivät näytä normaaleilta. Määrä epäkypsiä valkosoluja (blasteja) luuytimessä on yleensä normaali (alle 5%). Pieni osa punasoluja luuytimessä (alle 15%) voi olla sideroblastit (rauta-rakeita, jotka muodostavat rengas).
Tulenkestävät Anemia, jossa Norppa Sideroblastit (RARS)
Välillä 1,5-11% MDS-tapauksista on kyse RARS., RARS on samat ominaisuudet kuin tulenkestävät anemia (edellä), paitsi että määrä norppa sideroblastit on yli 15%. Äskettäin hyväksyttiin uusi lääkitys (luspatercept/Reblozyl®) anemiaa ja kohonneita sideroblasteja sairastaville potilaille.
Tulenkestävät Anemia Liikaa Räjäytykset-1 (RAEB-1)
RAEB-1 ei ole olemassa riittävästi yksi kolmen tyyppisiä verisoluja, ja soluihin ei näytä normaalilta. Räjäytyksiä on yli 5%, mutta alle 10%. Noin 18-21% MDS-tapauksista liittyy RAEB-1: een.,
Tulenkestävät Anemia Liikaa Räjäytykset-2 (RAEB-2)
Tämä on samassa kunnossa kuin RAEB-1, paitsi että useita räjäytykset on suurempi kuin 10% mutta alle 20%. RAEB-2: n osuus MDS-tapauksista on noin 15-18 prosenttia.
Myelodysplastinen Oireyhtymä, Luokittelemattomat (MDS-U)
Potilailla, joilla on MDS-U ei ole riittävästi yksi kolmen solun tyypit, ja epänormaali valkosolujen ja verihiutaleiden kantasolujen (vaihe välillä kantasoluja ja kypsät solut) ovat läsnä. Räjäytyksiä on alle 5 prosenttia. 0-18 prosenttia kaikista MDS-tapauksista koskee MDS-U: ta.,
MDS Liittyvät Eristetty Deleetio (5q)
Potilaat ovat vain tulenkestävät anemia (anemia, joka ei reagoi hoitoon), mutta osa tietyn kromosomi — kromosomi 5 — puuttuu.,
RCMD Muunnelmia
seuraavan kahden tyyppisiä MDS — muunnelmia Tulenkestävät Sytopenia kanssa Multilineage Dysplasia, tai RCMD — tilin välillä 32-39% kaikista tapauksia MDS:
Tulenkestävät Sytopenia kanssa Multilineage Dysplasia (RCMD)
RCMD, ei ole tarpeeksi, vähintään kaksi kolme erilaista veren solujen (punasolut, valkosolut tai verihiutaleet), ja ainakin kaksi veren solutyypit eivät näytä normaalia. Blasteja on alle 5% ja rengastettuja sideroblasteja alle 15%.,
Tulenkestävät Sytopenia kanssa Multilineage Dysplasia (RCMD) kanssa norppa sideroblastit
Tämä ehto on sama kuin RCMD, paitsi että määrä norppa sideroblastit on suurempi kuin 15%.
Etsi hoitokeinojen Riskioireita MDS