Nous rapportons un cas d’une femme de 33 ans sans antécédents de tumeur mammaire familière à phyllodes énormes ou de cancer du sein et de l’ovaire.
la patiente avait une petite bosse dans le sein droit, apparue 4 ans plus tôt pendant la grossesse et interprétée à tort comme une mammite.
La Bosse a grandi progressivement. Elle n’a ressenti aucune douleur ou de l’inconfort., Au cours des derniers mois, la grosseur a augmenté rapidement et la peau du sein est apparue de couleur sombre.
l’examen physique a révélé une hypertrophie du sein droit complètement subvertie par la masse néoplasique. Il avait une taille de 40 cm × 30 cm × 10 cm. La Figure 1 montre la peau fine du sein droit et l’engorgement de la veine superficielle du sein droit. Aucun ganglion lymphatique axillaire n’était palpable. L’examen du sein gauche était normal.,
Malignes tumeurs phyllodes du sein droit avec un diamètre de 40 cm dans le 33-year-old patient. Les vaisseaux visibles, la peau amincie et l’ulcération à travers la peau avec exsudat et odeur nauséabonde sont des caractéristiques des grosses tumeurs phyllodes.
l’Échographie a montré une nodulaire du flux sanguin dans l’hétérogénéité de la lésion. Ces tumeurs peuvent présenter des échos kystiques, généralement dus à une hémorragie, une nécrose et une dégénérescence mucoïde.,
afin de prévenir les saignements ou les infections, nous avons décidé de ne pas effectuer de procédures interventionnelles pour un diagnostic préopératoire, compte tenu des caractéristiques ultrasonographiques hétérogènes.
en raison de la Grande Taille de la tumeur et de l’indication chirurgicale pour une mastectomie totale, nous n’avons pas effectué de mammographie.
une tomographie préopératoire par émission de positons (TEP/TDM) a été réalisée et a montré une zone massive d’accumulation pathologique du traceur 18 F-FDG (18 F-Fludeoxyglucose) dans le sein droit suspecté de cancer., La partie photopénique de la lésion pourrait être un processus nécrotique. Les ganglions lymphatiques axillaires droits ont montré une augmentation rapide du volume et une accumulation pathologique du traceur.
les radiographies du squelette et des poumons étaient normales. L’examen biochimique n’a révélé aucune anomalie significative.
le sein droit et le muscle pectoral majeur ont été excisés par lymphadénectomie axillaire omolatérale (Figure 2). Le spécimen réséqué était une masse énorme; la tumeur n’envahissait pas les tissus environnants.,
Dispositif de trouver lors de la mastectomie radicale avec résection partielle de grandes muscle pectoral.
l’examen histopathologique a montré une tumeur avec hypercellularité stromale et la présence d’éléments glandulaires bénins; les marges du spécimen étaient exemptes de maladie.
L’évolution postopératoire s’est déroulée sans incident et le patient a été libéré le troisième jour postopératoire., Une chimiothérapie adjuvante (adriamicyn et ifosfamide) et une radiothérapie adiuvante ont été administrées. Le traitement a été bien toléré et le patient ne présentait aucun symptôme au suivi de 18 mois. Un examen clinique et échographique a été effectué tous les 6 mois. Nous recommandons la mammographie chaque année pour la surveillance du sein controlatéral.
Discussion
la tumeur phyllodes du sein est une maladie rare qui se présente généralement sous la forme d’une grosse grosseur. Dans quelques cas, il est bilatéral ou multifocale . Il survient principalement chez les femmes d’âge moyen. Comme indiqué dans la littérature, l’âge moyen varie de 30 à 52 ans., Les tumeurs Phyllodes du sein sont généralement classées comme tumeurs bénignes et rarement comme tumeurs borderline ou malignes .
La faible incidence des tumeurs phyllodes pourrait expliquer pourquoi le pourcentage de tumeurs phyllodes malignes rapporté dans la littérature varie de 8% à 45% .
la difficulté à distinguer les tumeurs phyllodes et les fibroadénomes bénins peut conduire à un diagnostic erroné. En fait, il n’y a pas de caractéristiques qui distinguent cliniquement les tumeurs phyllodes des autres tumeurs du sein.,
le traitement chirurgical est généralement le traitement de choix pour les tumeurs phyllodes, quel que soit son sous-type histologique. La plupart des études recommandent une marge d’excision de plus de 1 à 2 cm sur la base des preuves que la récidive locale se produit plus fréquemment chez les patients dont les marges chirurgicales étroites sont inférieures à 1 à 2 cm.
cependant, une excision avec les marges requises est souvent impossible dans les énormes tumeurs phyllodes en raison de la zone étroite du tissu mammaire entourant la masse.,
l’atteinte des ganglions lymphatiques est rarement décrite dans les tumeurs phyllodes ; ainsi, la dissection systématique des ganglions lymphatiques axillaires est souvent inutile . La voie la plus courante est la propagation hématogène, qui se produit principalement dans les poumons, la plèvre et les os, comme dans le sarcome .
sur la base des données cliniques disponibles , on sait peu de choses sur les tumeurs malignes des phyllodes mammaires avec ganglion lymphatique axillaire positif. Les métastases nodales sont rares chez ces patients; pour cette raison, une biopsie des ganglions sentinelles peut être justifiée., La dissection axillaire formelle pourrait être inutile, mais nous pensons que l’ablation des ganglions lymphatiques axillaires bas (comme dans notre cas) peut être recommandée, en particulier chez les patients présentant une lymphadénopathie palpable ou une masse mammaire énorme .
dans notre cas, la TEP/TDM préopératoire a montré un ganglion lymphatique suspect dans l’aisselle droite. Ainsi, nous pensons que certaines tumeurs malignes des phyllodes du sein peuvent se propager; la biopsie des ganglions lymphatiques sentinelles peut évaluer l’atteinte axillaire chez ces patients., Il est difficile de faire une évaluation préopératoire correcte dans de tels cas, mais, à notre avis, la biopsie des ganglions lymphatiques sentinelles est une option raisonnable.
le pronostic des tumeurs malignes des phyllodes du sein est faible et le rôle des différentes modalités de traitement n’est pas clairement défini en raison de la rareté de la maladie .
Selon Ramakant et coll. , les tumeurs phyllodes grandes ou géantes (> 10 cm) ont des taux de cancer plus élevés (42,5%) et des taux de récidive (41%) par rapport aux tumeurs plus petites (21% taux de malignité et 29% Taux de récidive)., Ainsi, des traitements plus agressifs et des marges de résection adéquates sont nécessaires. La radiothérapie est recommandée dans ces cas sélectionnés, comme dans notre cas, et doit être administrée dans les 4 mois suivant la chirurgie . Le traitement postopératoire multimodalité, tel que la chimiothérapie adjuvante et la radiothérapie, est recommandé dans les tumeurs à haut risque de récidive locale et de propagation métastatique, mais leur utilisation dans les tumeurs malignes des phyllodes est encore controversée.,
la radiothérapie a été utilisée avec de bons résultats pour le contrôle local de la maladie et elle peut être envisagée pour les tumeurs phyllodes à haut risque, y compris celles de plus de 5 cm, avec une prolifération stromale, avec plus de 10 mitoses par HPF ou avec des marges positives .