un îlot osseux est un foyer d’os cortical normal situé dans la cavité médullaire. La grande majorité des Îles osseuses sont petites, mesurant de 1 mm à 2 cm. Ils sont plus fréquents chez les adultes que chez les enfants. La lésion peut être pratiquement diagnostiquée sur la base de ses caractéristiques cliniques et d’imagerie caractéristiques. Le diagnostic différentiel peut être difficile lorsque la lésion se manifeste de manière inhabituelle en étant symptomatique, très grande et chaude sur l’analyse osseuse.,1-4
le terme Giant bone island a été utilisé pour décrire une grande lésion1 qui mesure plus de 2 cm dans n’importe quelle dimension.5 Îles géantes d’os ont été décrites seulement chez les adultes, 1,5-15 et la plus longue longueur d’Île d’OS signalée est de 10,5 cm.10 ils sont habituellement symptomatiques et associés à une absorption accrue de radionucléides sur la scintigraphie osseuse.14
l’histoire et la présentation clinique et d’imagerie d’une lésion encore plus longue, symptomatique et scintigraphiquement chaude dans la diaphyse tibiale d’un garçon de 10 ans sont rapportées., La lésion présentait en outre plusieurs caractéristiques d’imagerie atypiques nécessitant une biopsie ouverte, ce qui a confirmé le diagnostic d’un îlot osseux géant. Le diagnostic différentiel pertinent et les résultats cliniques et radiographiques après 15 ans de suivi sont également présentés et discutés. Le patient a donné son consentement éclairé par écrit pour la publication imprimée et électronique de ce rapport de cas.
rapport de cas
un garçon de 10 ans a été admis pour la réparation chirurgicale d’une hernie inguinale. L’examen physique a révélé une inclinaison antérieure indolore mais tendre de la diaphyse tibiale droite., Le patient était un homme blanc en bonne santé avec des signes vitaux, une démarche et une posture normaux. Ses parents ont remarqué une légère protubérance du tibia à l’âge de 2,5 ans. Aucun avis médical n’a été demandé pour le gonflement des os après cette période. Après la récupération de la réparation de la hernie inguinale 3 semaines plus tard, la lésion osseuse a été soigneusement examinée. Les radiographies ont montré une région oblongue et homogène de sclérose dense dans la diaphyse du tibia droit. La lésion avait des marges relativement bien définies et était située dans la cavité médullaire., Les spéculations n’étaient pas évidentes à la périphérie de la lésion, qui présentait une forte circonférence (Figures 1A, 1B). Une zone lytique bien définie était évidente à la partie distale de la lésion (Figure 1B). Il n’y a pas de réaction périostée. Les produits chimiques sanguins et sériques étaient dans les limites normales, y compris le calcium sérique, le phosphore et la phosphatase alcaline. Une scintigraphie osseuse classique en 3 phases (300 MBq) avec du technétium-99m HDP (hydroxydiphosphonate) a indiqué une augmentation de l’absorption dans la zone de la lésion, mais aucune autre anomalie squelettique (Figure 2)., La tomodensitométrie (TDM) a montré que la lésion était purement intramédullaire et densément blastique. La lésion provient du cortex médial, qui a été épaissi (Figure 3A). La lésion s’étendait au cortex antérolatéral, qui était aminci et comprenait une zone lytique. Dans la partie distale de la lésion, le cortex antérolatéral était épaissi, comprenait des zones lytiques et présentait une partie antérieure de destruction corticale (Figure 3B). La moelle grasse adjacente à la région de la sclérose semblait normale. Il n’y avait aucune preuve de modifications extra-osseuses des tissus mous., Lors de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pondérée en T1 et en T2, la lésion présentait une faible intensité de signal. La lésion mesurait 10,8×2,2×1 cm. Il provient de l’os cortical médial du tibia, mélangé dans la cavité médullaire, et étendu antérieurement vers et à travers le cortex antérieur. La zone de destruction corticale était clairement évidente sur L’IRM axiale. Le périoste a été déplacé et Érodé antérieurement par des stries osseuses rayonnantes focales. Aucune amélioration n ‘a été observée après l’ administration intraveineuse d ‘ acide pentaacétique gadolinium-diéthylènetriamine (Gd-DTPA) en tant que produit de contraste., Il n’y avait pas de changements extra-osseux des tissus mous. Dans la partie distale de la lésion, l’IRM sagittale et axiale a montré un foyer ovoïde bien défini de 1,2×0,8×0,7 cm, avec des caractéristiques de dégénérescence kystique présentant une intensité de signal intermédiaire sur L’IRM pondérée T1 (Figure 4) et une intensité de signal élevée sur L’IRM pondérée T2.,
Une biopsie ouverte a été réalisée. Macroscopiquement, un coin d’os compact mesurant 3×1,7×0,6 cm a été prélevé. L’examen microscopique a montré une périphérie amincie de l’OS lamellaire (mature) avec des canaux haversiens et, en dessous, de l’OS tissé (immature) avec des processus à longue surface faisant saillie dans l’os spongieux adjacent (Figure 5A)., L’OS tissé contenait du tissu fibreux vasculaire lâche. Aucun ostéoclaste n’a été observé, et les très rares ostéoblastes tapissant les trabécules osseuses étaient petits, monocouches et plats (Figure 5B). Il n’y avait aucune preuve de cellules néoplasiques. Il n’y avait pas d’anomalie du périoste et des tissus mous environnants.
L’histologie est pathognomonique d’un géant de l’île d’os. Aucune intervention chirurgicale supplémentaire n’a été recommandée.
l’évolution postopératoire n’a pas été compliquée et le patient a été libéré 2 semaines plus tard., Un plâtre au-dessus du genou a été recommandé pour 3 mois et une attelle au-dessous du genou pour une période supplémentaire de 2 mois. Le portage complet n’a été autorisé qu’après le sixième mois postopératoire pour éviter une fracture imminente. L’inclinaison tibiale était sensible à la pression ou à la palpation, et le patient a signalé une légère douleur spontanée pendant le suivi. Les radiographies 1 an après la chirurgie ont indiqué que la zone osseuse enlevée pour la biopsie a été remplacée par un os compact. L’IRM réalisée 4 ans après la chirurgie a montré que le volume de la lésion par rapport à l’OS hôte n’était pas modifié.