Résumé
Actualités sur les anti-SSA/Ro et anti-SSB/La
Les anticorps anti-SSA/Ro et SSB/La sont des auto-anticorps reconnaissant des polypeptides fixés sur de petits ARN appelés YRNA, préférentiellement cytoplasmiques (70 %), mais également nucléaires (30 %)., Ces complexes ribonucléoprotéiques (YRNPs) peuvent s’exprimer sur la membrane cytoplasmique ou les vésicules d’apoptose à la suite de stimulations diverses : UV-B, 17-ß-estradiol, infection virale, production de TNFα et autres stimulants de l’apoptose cellulaire.
On connaît plusieurs protéines Ro/SSA de poids moléculaire 52 kDa (variétés alpha et bêta) et 60 kDa et une seule protéine La/SSB de poids moléculaire 48 kDa. Dans certaines circonstances, la calréticuline (PM 57 kDa) entrerait dans la constitution des complexes YRNPs.,
Les anti-SSA/Ro sont détectés dans le sérum de 30 % des lupus systémiques, souvent très précocement à un stade pré-clinique, plus fréquemment en cas de lupus du sujet âgé dans le lupus cutané subaigu spontané ou médicamenteux (90 % des cas) et en cas de déficit congénital en C2, C4 ou C1q. Les anti-SSA/Ro et SSB/La sont également des marqueurs du syndrome de Sjögren systémique (50 à 60 % des cas) et des connectivites indifférenciées (UCTD)., Les anti-SSA/Ro sont presque constamment associés au lupus cutané néonatal et au bloc auriculo-ventriculaire congénital, complication exceptionnelle puisque seules 1 à 2 % des femmes enceintes porteuses d’anti-SSA/Ro présentent une telle complication. À l’origine du bloc cardiaque, on invoque le rôle pathogène direct d’une certaine catégorie d’anti-SSA/Ro et/ou SSB/La. Plusieurs modèles expérimentaux in vitro ou ex vivo ont démontré le rôle des IgG anti-Ro/SSA (notamment Ro 52ß kDa) sur le ralentissement de la conduction ou sur le fonctionnement des canaux calciques des myocytes cardiaques., D’autres facteurs que les anti-Ro/SSA restent à déterminer pour expliquer une telle complication. Un allongement de l’espace QT de coeur de nouveau-né a également été rattaché à la présence des anti-SSA/Ro d’origine maternelle.
Abstract
Anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antibodies. What’s new?
Anti-SSA/Ro and anti-SSB/La autoantibodies recognize different epitopes on polypeptides associated with small RNAs called scYRNA situated mostly in the cytoplasmic compartment (70%) and few in the nuclear compartment (30%)., Ces hYRNPs (h = humain) peuvent être trouvés sur la membrane cytoplasmique ou dans de petits blebs pendant l’apoptose après divers stimuli tels que les UVB, le 17-ß-estradiol, l’infection virale, le TNF α et d’autres molécules induisant l’apoptose cellulaire.
Au moins deux protéines principales différentes sont appelées SSA / Ro: une Ro de 52 kDa (avec deux sous-types alpha et bêta) et une Ro de 60 kDa. Il n’y a qu’une seule protéine SSB/La de 48 kDa. Dans certaines circonstances, d’autres protéines telles que la calréticuline (MW 57 kDa) se joignent aux protéines Ro/SSA sur certains YRNAs., Les anticorps Anti-SSA/Ro sont détectés dans les sérums de 30% des patients atteints de LED, même en situation préclinique ; les anti-Ro/SSA sont fortement associés (90%) à certains sous-types de LED tels que le LED ancien (>50 y), le lupus érythémateux subaiguë, le lupus érythémateux subaiguë induit par le médicament et lupus ou maladie semblable au lupus. Les Anti-SSA / Ro sont également associés au syndrome de Sjögren primaire (50% à 60%) et à une maladie du tissu conjonctif indifférenciée (UCTD)., Les anticorps Anti-SSA/Ro sont presque toujours présents dans les sérums de mères ayant des bébés atteints du syndrome de lupus néonatal (NNL) et présentant un bloc cardiaque congénital complet (CCHB). Ce dernier événement est très inhabituel chez les patientes enceintes présentant des anticorps anti-Ro/SSA (1% à 2% des femmes primigeste). Certaines preuves probantes telles que des modèles expérimentaux in vitro ou ex vivo, plaident pour la responsabilité des anticorps anti-ro/SSA 52 kDa et/ou anti-La/SSB (ou anticorps IgG associés) comme facteur étiologique majeur du CCHB et du NNL.,
Il a été démontré que L’IgG anti-Ro 52ß kDa est capable d’interrompre la conduction auriculo-ventriculaire ainsi que l’influx du canal l calcique des cardiocytes fœtaux. D’autres facteurs doivent être pris en compte pour expliquer les jumeaux discordants (avec et sans CCHB).
plus récemment, des anticorps anti-Ro/SSA ont été associés à un allongement de l’intervalle QT chez les nouveaux nés sans CCHB.,
Mots clés : Lupus systémique, Anticorps anti-SSA/Ro, Anticorps anti-SSB/La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
mots clés: lupus érythémateux disséminé, Anti-SSA/Ro anticorps Anti-SSB-La à l’anticorps, blocage cardiaque Congénital