Il existe trois modèles de croissance tumorale histologique communs à L’ACC: cribriforme, tubulaire et solide. Le modèle de croissance cribriforme est le plus commun et apparaît comme un modèle de « fromage suisse” dans les taches histologiques. Les modèles de croissance cribriformes et tubulaires sont moins agressifs. Les tumeurs présentant un motif Solide sont plus susceptibles de se propager et ont un pronostic pire.
L’ACC survient le plus souvent dans les glandes salivaires ou dans d’autres zones de la région de la tête et du cou., Les symptômes de L’ACC des glandes salivaires peuvent inclure un engourdissement de la lèvre inférieure et/ou d’autres zones Faciales; une déficience nerveuse entraînant une faiblesse de certains muscles faciaux; une douleur persistante; et/ou d’autres anomalies associées. Les symptômes spécifiques observés varient d’un patient à l’autre et dépendent à la fois de la taille de la tumeur et de la glande salivaire spécifique et du(des) nerf (s) affecté (s) par la tumeur maligne.
La glande lacrymale est la glande qui produit des larmes. Les symptômes de la glande lacrymale ACC comprennent un œil exorbité (proptose) ou des changements dans la vision., Bien que l’ACC des glandes lacrymales semble se produire principalement à l’âge adulte, il y a eu quelques rapports de la maladie chez les enfants et les adolescents. Certains chercheurs indiquent que cette forme d’ACC suppose une évolution un peu moins agressive lorsqu’elle se produit chez les jeunes.
L’ACC peut également survenir dans certaines régions de la peau (ACC cutané primaire). De telles tumeurs malignes se développent principalement sur le cuir chevelu et le conduit auditif externe, entraînant potentiellement des douleurs, un écoulement de pus et/ou de sang et/ou d’autres symptômes., Le développement de nodules ou de plaques rougeâtres (érythémateuses) isolés ou multiples dont la taille varie caractérise généralement L’ACC de la peau. L’ACC de la peau est dû à une croissance cellulaire anormale et a tendance à envahir agressivement les tissus mous locaux et les os. Les autres sites primaires de développement tumoral comprennent les bras ou les jambes et le tronc. Bien que les symptômes associés puissent varier, les résultats peuvent inclure la douleur, une sensibilité accrue ou la perception de la douleur à partir de stimuli qui ne sont normalement pas associés à la douleur. En outre, les personnes atteintes du cuir chevelu peuvent subir une perte de cheveux dans la zone de croissance tumorale., L’ACC de la peau peut être agressif et peut être associé à une infiltration des nerfs et, dans de rares cas, entraîner des métastases à distance. En outre, de nombreuses personnes touchées ont des récidives locales peuvent se développer des mois ou des années après l’ablation chirurgicale de la lésion initiale.
L’ACC peut également survenir dans certains organes des voies respiratoires inférieures ou supérieures, du sein, de l’œsophage, du col de l’utérus (femelles) et de la prostate (mâles). On trouvera une description de ces formes de CAC dans les paragraphes qui suivent.,
L’ACC des voies respiratoires inférieures se développe le plus souvent dans les glandes muqueuses de la trachée, en particulier le tiers supérieur. Chez les personnes atteintes d’ACC trachéal, la croissance tumorale provoque progressivement une obstruction de la trachée, ce qui entraîne une respiration difficile ou laborieuse; enrouement; et/ou un son respiratoire aigu à la prise de souffle (stridor). Les symptômes supplémentaires peuvent inclure un sentiment général de mauvaise santé (malaise), une perte de poids, une douleur, une inflammation récurrente des poumons (pneumonite) et/ou la toux de sang.,
dans L’ACC des voies respiratoires inférieures, la malignité a tendance à s’infiltrer dans les ganglions lymphatiques régionaux et peut se propager le long des nerfs jusqu’aux os, en particulier la colonne vertébrale (vertèbres). Plus rarement, les sites de métastases peuvent inclure les poumons, le foie, le cerveau, les reins, ou d’autres régions.
chez certains individus, L’ACC peut également survenir dans les glandes muqueuses de la boîte vocale (larynx), située entre la gorge et la trachée. ACC du larynx se produit le plus souvent dans la région sous la glotte, qui est l’ouverture en forme de fente entre les cordes vocales., De plus, ces tumeurs peuvent envahir les cordes vocales de manière régionale. La croissance tumorale dans la région sous-glottique entraîne progressivement des difficultés respiratoires à l’effort, un essoufflement et une obstruction éventuelle des voies respiratoires. Lorsque la malignité se développe au-dessus de l’ouverture; entre les cordes vocales, elle peut éventuellement entraîner un enrouement persistant, un changement de la parole, une difficulté à avaler et une douleur de la gorge. Chez certaines personnes atteintes D’ACC du larynx, une masse peut être observée dans la région du cou., Parce que cette malignité a tendance à infiltrer les nerfs, certaines personnes touchées peuvent également ressentir de la douleur ou de l’inconfort associés. ACC laryngé peut se propager à travers la circulation sanguine, ainsi que par les nerfs. La maladie métastatique survient le plus souvent dans les poumons; cependant, d’autres sites peuvent inclure l’os ou le cerveau.
L’ACC de l’œsophage, qui est extrêmement rare, a la même structure cellulaire et la même composition que L’ACC des glandes salivaires et d’autres zones du corps., Comme avec L’ACC de la glande salivaire, L’ACC œsophagien est une malignité à croissance lente qui peut être sujette à une invasion périneurale, à des récidives locales et à des métastases à distance. Initialement, les personnes touchées peuvent avoir des problèmes à avaler des solides. Avec l’augmentation de la croissance tumorale, ils peuvent avoir des difficultés à avaler des aliments mous ainsi que des liquides, y compris même de la salive dans certains cas. Cela se traduit généralement par une régurgitation des aliments et des liquides, avec une perte de poids associée.
L’ACC peut également survenir dans le sein. Cependant, l’évolution de la maladie peut être nettement différente de L’ACC primaire dans d’autres régions du corps., Par exemple, L’ACC du sein est considéré comme une malignité moins agressive qui n’est pas aussi susceptible d’envahir les ganglions lymphatiques régionaux, de métastaser ou de réapparaître localement. Comparé à d’autres formes de cancer du sein, L’ACC est de faible grade et progresse lentement. Les chercheurs attribuent ces caractéristiques à plusieurs facteurs possibles, tels qu’une croissance tumorale globale plus lente, une taille de tumeur relativement petite et une capacité accrue à éliminer chirurgicalement toutes les traces de telles tumeurs malignes. Cependant, cette malignité a tendance à envahir les tissus adjacents et à infiltrer les nerfs., En outre, bien que considérée comme extrêmement rare, des récidives locales peuvent se développer et une maladie métastatique peut survenir des mois ou des années après l’ablation chirurgicale de la tumeur primaire. Le site le plus commun de la maladie métastatique est le poumon. D’autres zones de métastases, plus rarement signalées, comprennent les ganglions lymphatiques, les tissus mous, les os, le cerveau et les reins. Élimination incomplète de la tumeur primaire contribue à de rares cas de récidive locale et de métastases. Moins de 0,1% de tous les carcinomes du sein sont diagnostiqués comme ACC.
selon les rapports de la littérature médicale, un seul sein est affecté., À ce jour, aucun cas n’a été signalé dans lequel les deux seins ont développé ACC. L’ACC du sein est caractérisé par la croissance excessive de deux types de cellules spécifiques (luminal et basaloïde) dans des motifs spécifiques.
les patientes développent une masse mobile qui s’agrandit lentement et qui peut causer de la sensibilité ou de la douleur, contrairement à d’autres formes de cancer du sein. Les tumeurs ont tendance à se développer dans la région du mamelon ou de l’aréole (la zone pigmentée et circulaire de la peau entourant le mamelon)., Les résultats associés à d’autres tumeurs malignes dans cette région comprennent une décharge sanglante, une indentation du mamelon et/ou une invasion tumorale du muscle thoracique, semblent être rares en association avec ACC.
chez les femelles, L’ACC peut également survenir dans le col de l’utérus, en particulier après la ménopause. Les symptômes initiaux comprennent une décharge aqueuse ou tachée de sang ou des saignements vaginaux associés à une masse cervicale relativement importante. L’ACC du col de l’utérus se reproduit fréquemment localement, se propage aux ganglions lymphatiques/vaisseaux et aux espaces périneuraux et métastase aux organes distants. ACC représente 0.,1% de tous les cas de cancer du col utérin et est très agressif.
chez les hommes, L’ACC peut survenir dans la prostate. Cette forme rare D’ACC est considérée comme un sous-type d’adénocarcinome de la prostate, une forme courante de cancer de la prostate. Les symptômes peuvent inclure un mauvais écoulement de l’urine, une fréquence accrue de la miction et/ou des difficultés à commencer à uriner en raison d’un élargissement de la prostate et d’une obstruction associée des voies urinaires.
rarement, L’ACC peut survenir dans d’autres régions du corps., Les symptômes spécifiques et l’évolution clinique peuvent varier d’une personne à l’autre, en fonction du site tumoral primaire, de la taille, de la nature, de la progression et d’autres facteurs.