Enchondroma (Français)

Les Enchondromes, également appelés chondromes 7, sont des néoplasmes cartilagineux intramédullaires relativement courants présentant des caractéristiques d’imagerie bénignes. Ils partagent des caractéristiques histologiques avec le chondrosarcome de bas grade, et sont parfois classés sous le terme générique tumeurs de la série chondrale de bas grade.

Les Enchondromes représentent le ‘E’ dans le mnémonique populaire pour les lésions osseuses lytiques FEGNOMASHIQUES.,

épidémiologie

• Le plus souvent diagnostiqué de l’enfance au début de l’âge adulte avec une incidence maximale de 10-30 ans
• la tumeur osseuse bénigne primaire la plus courante de la main/du poignet
• représente ~5% (plage 3-10%) de toutes les tumeurs osseuses, et ~17.,5% (plage de 12 à 24%) des tumeurs osseuses bénignes 1

Associations

deux syndromes sont associés à des enchondromes multiples:

• maladie D’Ollier
• syndrome de Maffucci

présentation clinique

Les Enchondromes sont le plus souvent une découverte fortuite, la plus significative étant qu’ils ne doivent pas être confondus avec des lésions plus agressives.

en règle générale, les enchondromes doivent être asymptomatiques; cependant, des lésions des mains / pieds peuvent présenter une douleur due à une fracture pathologique ou à une fracture imminente 8.,

la transformation maligne en chondrosarcome de bas grade est rare et peut se présenter avec douleur.

pathologie

Les Enchondromes comprennent des lobules de cartilage hyalin mature qui sont partiellement ou complètement enveloppés par l’os normal environnant 9. Les lobules cartilagineux peuvent subir une ossification endochondrale, entraînant souvent le motif caractéristique des « anneaux et arcs » de la minéralisation.

ils proviennent de restes de cartilage / chondrocytes de Plaque de croissance qui s’isolent dans l’OS mature. Par conséquent, ils peuvent être vus dans n’importe quel OS formé à partir du cartilage.,

par définition, ils ne montrent aucune preuve histologique d’invasion locale (ce qui suggérerait un chondrosarcome de bas grade). Cependant, il est important de savoir que l’enchondrome ne peut pas être distingué de manière fiable du chondrosarcome par l’histologie, et le diagnostic dépend de la corrélation des résultats cliniques, d’imagerie et de pathologie 9.

grossièrement, les lésions sont généralement<3 cm, translucides, nodulaires et sont grossièrement bleu grisâtre.,

emplacement

Les Enchondromes sont généralement situés dans une position centrale ou excentrique dans la cavité médullaire des os tubulaires:

• petits os tubulaires des mains et des pieds (~50%) 4
  • phalange proximale la plus courante 8
• grands os tubulaires
  • p. ex. fémur, tibia, humérus
• rare: (considérons le chondrosarcome)
  • bassin
  • côtes
  • omoplate

rarement un enchondrome peut s’étendre à travers le cortex et présenter un schéma de croissance exophytique., Ceci est connu comme un enchondroma protuberans, et peut être vu sporadiquement ou dans le cadre de la maladie D’Ollier 2.

caractéristiques radiographiques

Les Enchondromes ont une apparence quelque peu variable par imagerie, bien que la caractérisation en excluant les caractéristiques suspectes soit essentielle. Étant donné que la plupart sont des résultats accidentels asymptomatiques, les lésions dans un emplacement et une apparence Caractéristiques ne sont généralement pas étudiées plus avant.

L’imagerie est généralement moins utile pour corroborer la bénignité des lésions des mains / pieds, ainsi que chez les enchondromatoses ou les patients squelettiquement immatures 9.,pas de minéralisation matricielle (purement lytique) dans les mains/pieds

la majorité des enchondromes apparaissent plus fréquemment dans la région métaphysaire, probablement en raison de leur origine dans la plaque de croissance 1, bien qu’ils soient fréquemment observés dans la diaphyse., Ils apparaissent rarement dans l’épiphyse, et une lésion cartilagineuse dans une épiphyse est plus susceptible d’être un chondrosarcome 3.

IRM

L’IRM est utile pour évaluer l’extension des tissus mous et pour confirmer le diagnostic. Les enchondromes apparaissent aussi bien-des masses quelque peu lobulées circonscrites remplaçant la moelle 1.,nal

les descriptions doivent inclure

• emplacement I.,E. central ou périphérique
• présence et quantité de festons endostéens

La Différenciation d’un enchondrome d’un chondrosarcome de bas grade est problématique, car ils peuvent avoir des apparences similaires. Voir enchondroma vs chondrosarcome de bas grade.

médecine nucléaire

Une absorption accrue de l’analyse osseuse peut être observée avec les enchondromes. L’absorption Intense se produit avec une fracture pathologique sous-jacente ou une expansion corticale dans les petits os 5.

traitement et pronostic

la majorité des enchondromes restent asymptomatiques et ne nécessitent aucun traitement.,

Les fractures pathologiques sont généralement traitées par curetage et greffe osseuse, avec des radiographies de suivi pour surveiller la guérison et la récidive. Une biopsie incisionnelle est obtenue en peropératoire. La récidive est rapportée dans 2-15% et suggère une malignité 8.

Si une transformation maligne est suspectée, ce qui se produit dans moins de 5% des cas, le traitement est plus agressif 4.,

Complications

• fracture pathologique
• transformation maligne en chondrosarcome

diagnostic différentiel

le différentiel est significativement affecté par la modalité en question, et la plupart des entités ci-dessous peuvent être exclues avec L’IRM. L’exception est le chondrosarcome.,

• os de la taille de l’infarctus
• chondrosarcome
  • difficile de distinguer
  • voir: enchondroma vs de bas grade chondrosarcome
• intra-ganglionnaires
• d’autres bénignes des lésions osseuses lytiques
• lytique des métastases aux os
• maladie granulomateuse
  • squelettique sarcoïdose
  • squelette de la tuberculose