résumé
le myélome multiple est un néoplasme malin des plasmocytes caractérisé par la prolifération d’un seul clone de plasmocytes anormaux sécrétant des immunoglobulines. Étant donné que la quantité de moelle osseuse hémopoïétique est diminuée dans le maxillaire, les manifestations orales du myélome multiple sont moins fréquentes dans le maxillaire que dans la mandibule. Nous rapportons le cas D’un Japonais de 33 ans qui s’est présenté avec une masse dans la région alvéolaire maxillaire droite., La tomodensitométrie et les images de résonance magnétique ont montré une masse de tissu mou dans le maxillaire droit érodant les parois antérieure et latérale du sinus maxillaire et s’étendant dans l’espace buccal. Les résultats de la biopsie, l’imagerie et les investigations en laboratoire ont conduit au diagnostic de myélome multiple. Ce rapport de cas suggère que les chirurgiens buccaux et les dentistes devraient traiter correctement les manifestations buccales comme premières indications du myélome multiple.
1., Introduction
le myélome Multiple, néoplasme malin des plasmocytes, est la malignité osseuse primaire la plus courante caractérisée par une prolifération monoclonale des plasmocytes . Le diagnostic de myélome multiple est généralement confirmé par une immunoglobuline anormale (protéine M) dans le sérum ou l’urine et/ou de multiples lésions radiolucentes perforées ainsi qu’une confirmation histologique de la croissance maligne des plasmocytes . Les manifestations cliniques de la maladie se produisent en raison d’une masse en expansion de plasmocytes dans la moelle osseuse ., Les signes et symptômes cliniques les plus courants du myélome multiple comprennent l’insuffisance rénale, les douleurs osseuses, la fatigue, l’anémie, l’hypercalcémie et les maladies infectieuses .
Les manifestations orales du myélome multiple sont très rarement présentes comme signes initiaux . Peu de cas de myélome multiple avec atteinte maxillaire ont été publiés. Nous décrivons un cas de myélome multiple impliquant le maxillaire chez un homme de 33 ans qui a subi un gonflement avec mobilité des dents dans la région alvéolaire maxillaire droite.
2., Rapport de cas
Un Japonais de 33 ans présentait un gonflement diffus de la joue droite et de la région alvéolaire maxillaire avec mobilité des dents adjacentes, de la première prémolaire et des première et deuxième molaires (Figure 1). La deuxième prémolaire supérieure gauche avait été extraite 10 ans auparavant en raison d’une fracture de la racine dentaire. Une masse intra-orale molle, non pulsatile, Non-tendeur et non hémorragique s’étend de la première prémolaire droite à la région de la tubérosité., Une radiographie panoramique a montré une lésion ostéolytique mal définie dans le maxillaire postérieur droit avec résorption du plancher du sinus maxillaire (Figure 2). Une image de tomodensitométrie de section axiale (CT) a montré une masse volumique de tissu mou mesurant 45 × 35 mm dans le maxillaire droit érodant les parois antérieure et latérale du sinus maxillaire et s’étendant dans l’espace buccal (Figure 3). L’imagerie par résonance magnétique (IRM) a également montré une masse avec une faible intensité de signal pondérée en T1 et modérée en T2 (Figure 4) dans le maxillaire droit., Après les évaluations radiographiques, une biopsie incisionnelle de la masse maxillaire a été réalisée; l’examen histopathologique de l’échantillon a montré des plasmocytes atypiques avec de grands noyaux hyperchromatiques, une binucléation et de grands cytoplasmes (Figures 5(a) et 5(b)). Immunohistochimiquement, les cellules étaient positives pour CD138 (Figure 5 (c)). L’analyse en laboratoire a montré une augmentation des taux d’immunoglobulines (IgG, 2,33 g/dL). Aucune protéine de Bence-Jones n’était présente dans les urines. L’électrophorèse d’immunofixation sérique a montré la protéine M(IgG et types, Figure 5 (d))., Cependant, aucun signe d’insuffisance rénale ou d’hypercalcémie et des signes anormaux d’hybridation in situ par fluorescence n’ont été trouvés. Une image CT d’émission de positrons de fluorodésoxyglucose 18F (TEP/CT de 18F-FDG) a montré une forte valeur normalisée D’absorption (SUV) dans le sinus maxillaire droit, la région sous-maxillaire droite et l’os pubien gauche (Figure 6). Sur la base des données cliniques, un diagnostic final de myélome multiple a été posé. Par conséquent, le patient a été référé pour traitement à la Division de L’Oncologie Clinique, Chiba Cancer Center., Le patient a subi une chimiothérapie au bortézomib et à la dexaméthasone à l’hôpital et a bien toléré la chimiothérapie jusqu’à présent.
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3. Discussion
le myélome Multiple représente 1% de toutes les tumeurs malignes et un peu plus de 10% des tumeurs malignes hématologiques ., Le diagnostic du myélome multiple dépend de l’identification des plasmocytes monoclonaux anormaux et des résultats d’une numération formule sanguine complète, d’une biopsie de la moelle osseuse, des taux de protéines M dans le sérum ou l’urine et des images cliniques compatibles avec le myélome multiple . L’examen de la moelle osseuse a montré une grande quantité de ces plasmocytes anormaux, qui produisent des protéines de la chaîne légère de la protéine M ( et des types), et des cytokines. Dans le cas présent, l’électrophorèse des protéines sériques a montré un pic monoclonal IgG de 2,33 g/dL avec les chaînes légères et., Une production Excessive de protéine M provoque une hyperviscosité sérique, ce qui entraîne un dysfonctionnement rénal . Bien que l’électrophorèse urinaire puisse identifier la protéine M chez 60% des patients , nous n’avons pas détecté de protéine M dans l’urine. Les cellules du myélome sont généralement positives pour CD138, qui est une molécule utile pour déterminer l’étendue de l’infiltration cellulaire plasmatique qui exprime l’immunoglobuline dans le cytoplasme et parfois à la surface cellulaire. Par conséquent, l’immunohistochimie est essentielle pour confirmer le myélome multiple .,
des radiolucences multiples, bien définies et perforées sans marge corticale définitive qui contiennent souvent des proliférations cellulaires plasmatiques anormales sont des caractéristiques radiographiques du myélome multiple . Les scans TEP/CT 18F-FDG peuvent visualiser les altérations focales de la moelle osseuse avant que les radiolucences perforées ne soient détectées par des radiographies conventionnelles ., Alors que le cas actuel ne présentait pas de lésions radiolucentes perforées, 18F-FDG TEP/CT a montré plusieurs vus forts dans le sinus maxillaire droit, la région sous-maxillaire droite et l’os pubien gauche, indiquant que 18F-FDG TEP/CT est un outil utile pour diagnostiquer le myélome multiple.
Le traitement du myélome multiple implique principalement l’irradiation, la chimiothérapie et la transplantation de cellules souches autologues. Le pronostic est déterminé par la classification des risques par le système international de stadification (ISS), qui définit trois catégories de risque en utilisant les concentrations sériques de β2 microglobuline et d’albumine ., Dans le cas présent, étant donné que les deux concentrations étaient faibles, le cas actuel a été classé au stade I de L’ISS avec une période médiane de survie de 62 mois. Notre patient a subi une chimiothérapie au bortézomib et à la dexaméthasone et a bien toléré la chimiothérapie jusqu’à présent.
Les manifestations orales du myélome multiple sont rarement les premiers signes ; les caractéristiques cliniques sont l’enflure, la douleur orofaciale, la mobilité des dents, la paresthésie, l’hémorragie, la fracture et la résorption racinaire ., Le maxillaire et la mandibule sont les régions les plus communes où le myélome multiple se produit, avec des taux d’incidence allant de 8% à 15% parmi les régions de manifestations orales . Étant donné que le gonflement maxillaire et la mobilité des molaires maxillaires étaient les premiers signes dans le cas actuel, le carcinome du sinus maxillaire et le carcinome métastatique d’autres organes doivent être pris en compte dans le diagnostic différentiel.,
En résumé, nous avons signalé un cas rare de myélome multiple présentant un gonflement du maxillaire comme premier signe et suggérons que les chirurgiens buccaux et les dentistes devraient traiter correctement les manifestations buccales comme premières indications de myélome multiple.
Consentement
Le patient, pourvu que le consentement éclairé écrit.
divulgation
tous les auteurs ont vu et accepté de soumettre le rapport.
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’existe aucun conflit d’intérêts concernant la publication de ce rapport.
Remerciements
Les auteurs remercient Lynda C., Les chartes pour l’édition de ce document.