histiocytose à cellules est un trouble dans lequel l’excès de cellules du système immunitaire appelées cellules de Langerhans s’accumuler dans le corps. Les cellules de Langerhans, qui aident à réguler le système immunitaire, se trouvent normalement dans tout le corps, en particulier dans la peau
, les ganglions lymphatiques, la rate, les poumons, le foie et la moelle osseuse. Dans L’histiocytose des cellules de Langerhans, les cellules de Langerhans immatures en excès forment généralement des tumeurs appelées granulomes., De nombreux chercheurs considèrent maintenant L’histiocytose des cellules de Langerhans comme une forme de cancer, mais cette classification reste controversée.
chez environ 80% des personnes touchées, un ou plusieurs granulomes se développent dans les os, provoquant douleur et gonflement. Les granulomes, qui se produisent généralement dans le crâne ou les os longs des bras ou des jambes, peuvent provoquer une fracture de l’OS.
les granulomes se produisent également fréquemment dans la peau, apparaissant sous forme de cloques, de bosses rougeâtres ou d’éruptions cutanées qui peuvent être légères à graves., L’hypophyse peut également être affectée; cette glande est située à la base du cerveau et produit des hormones qui contrôlent de nombreuses fonctions corporelles importantes. Sans supplémentation hormonale, les personnes touchées peuvent avoir une puberté retardée ou absente ou une incapacité à avoir des enfants (infertilité). En outre, des lésions de l’hypophyse peuvent entraîner la production de quantités excessives d’urine (diabète insipide) et un dysfonctionnement d’une autre glande appelée thyroïde., Le dysfonctionnement thyroïdien peut affecter le taux de réactions chimiques dans le corps (métabolisme), la température corporelle, la texture de la peau et des cheveux et le comportement.
dans 15 à 20% des cas, L’histiocytose des cellules de Langerhans affecte les poumons, le foie ou le système hématopoïétique; les dommages causés à ces organes et tissus peuvent mettre la vie en danger. Atteinte pulmonaire , qui se manifeste par un gonflement des petites voies respiratoires (bronchioles) et des vaisseaux sanguins des poumons, entraîne un raidissement du tissu pulmonaire, des problèmes respiratoires et un risque accru d’infection., L’atteinte hématopoïétique, qui se produit lorsque les cellules de Langerhans évincent les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse , entraîne une réduction générale du nombre de cellules sanguines (pancytopénie). La pancytopénie entraîne une fatigue due au faible nombre de globules rouges (anémie), des infections fréquentes dues au faible nombre de globules blancs (neutropénie) et des problèmes de coagulation dus au faible nombre de plaquettes (thrombocytopénie).,
D’autres signes et symptômes pouvant survenir dans L’histiocytose des cellules de Langerhans, selon les organes et les tissus présentant des dépôts de cellules de Langerhans, comprennent des ganglions lymphatiques enflés, des douleurs abdominales, un jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse), une puberté retardée, des yeux saillants, des étourdissements, de l’irritabilité et des convulsions. Environ 1 personne touchée sur 50 présente une détérioration de la fonction neurologique (neurodégénérescence).
L’histiocytose des cellules de Langerhans est souvent diagnostiquée dans l’enfance, généralement entre 2 et 3 ans, mais peut apparaître à tout âge., La plupart des personnes atteintes d’histiocytose à cellules de Langerhans à l’âge adulte sont des fumeurs actuels ou passés; dans environ les deux tiers des cas à l’âge adulte, le trouble n’affecte que les poumons.
la gravité de L’histiocytose des cellules de Langerhans, ainsi que ses signes et symptômes, varient considérablement d’une personne à l’autre. Certaines présentations ou formes du trouble étaient autrefois considérées comme des maladies distinctes. Les noms plus anciens qui étaient parfois utilisés pour les formes d’histiocytose des cellules de Langerhans comprennent le granulome éosinophile, la maladie de Schüller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe.,
chez de nombreuses personnes atteintes d’histiocytose à cellules de Langerhans, le trouble finit par disparaître avec un traitement approprié. Il peut même disparaître d’elle-même, surtout si la maladie ne survient que dans la peau. Cependant, certaines complications de la maladie, telles que le diabète insipide ou d’autres effets de lésions tissulaires et organiques, peuvent être permanentes.