la maladie chronique des petits vaisseaux, également connue sous le nom de leucoaraïose, est un terme radiologique utilisé pour décrire les modifications diffuses de la substance blanche que l’on pense être liées à la maladie des petits vaisseaux.
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terminologie
Il n’y a pas de consensus dans la littérature concernant la terminologie de la maladie chronique des petits vaisseaux / leucoaraïose., Ces termes sont souvent utilisés de manière interchangeable avec des variations le long des lignes de l’ischémie chronique des petits vaisseaux, de l’ischémie microvasculaire, de la microangiopathie ischémique, des changements de substance blanche liés à l’âge et des objets brillants non identifiés.
épidémiologie
la maladie chronique des petits vaisseaux est plus fréquente avec l’âge. La prévalence des lésions de la substance blanche dans la population générale se situerait entre 39 et 96% 11.
présentation clinique
La maladie chronique des petits vaisseaux est souvent une découverte accidentelle asymptomatique à l’imagerie., Cependant, il a été démontré qu’il provoque une démence vasculaire et il est plus fréquent chez les patients atteints de démence (démence vasculaire, maladie D’Alzheimer, démence à corps de Lewy) par rapport à la population générale (100% v. 92% respectivement dans une étude) 11,12.
Pathologie
l’Histologie de ces lésions présentent une atrophie des axones et une diminution de la myéline. La physiopathologie des lésions de la substance blanche est différente selon la zone d’implication, c’est-à-dire la substance blanche périventriculaire ou profonde (sous-corticale). Cette différence est soulignée dans L’échelle de Fazekas dans laquelle les deux sont séparés., La pathogenèse et surtout sa signification clinique sont encore incomplètement comprises 3,5.
lésions Périventriculaires de la substance blanche
on pense que les modifications Périventriculaires de la substance blanche (à 3-13 mm de la surface ventriculaire) sont déterminées hémodynamiquement plutôt que seulement liées à la maladie des petits vaisseaux 8. Cette région est une zone frontalière vasculaire vascularisée par des vaisseaux ventriculofugaux Non collatéralisants provenant d’artères sous-épendymaires. En tant que tel, il est sujet à une diminution locale et systémique du flux sanguin cérébral., C’est un prédicteur des infarctus du bassin versant en particulier lorsqu’il est situé le long des cornes postérieures et il est corrélé avec la sténose de l’artère carotide 8.
Il convient de noter que les modifications de la substance blanche juxtaventriculaire (< à 3 mm de la surface ventriculaire), telles que l’épendymite granulaire, ne sont pas liées à une maladie des petits vaisseaux, mais représentent plutôt une fuite de liquide céphalo-rachidien due à une perturbation de l’épendyme 10.,
lésions de la substance blanche profonde et sous-corticale
les modifications de la substance blanche profonde (>à 13 mm de la surface ventriculaire, <à 4 mm de la jonction corticomédullaire) seraient causées par une lipohyalinose (maladie des petits vaisseaux), c’est-à-dire une artériosclérose incomplète 8,9. Ils sont un prédicteur des infarctus lacunaires.
caractéristiques radiographiques
la maladie chronique des petits vaisseaux consiste en des changements bilatéraux inégaux ou diffus de la substance blanche souvent observés lors d’études d’imagerie 6,7., L’échelle de Fazekas a été proposée pour quantifier les lésions de la substance blanche liées à la leucoaraïose. Ceci est particulièrement utile dans le cadre de la démence.
CT
- hypodensibilité de la substance blanche non amplifiante
IRM
- T1: hypointense ou isointense, moins visible que sur T2/FLAIR
- T2/FLAIR: hyperintense
- DWI: aucune restriction de diffusion
- T1 C+ (Gd): Non amplifiant
histoire et étymologie
le terme leucoaraiose signifie raréfaction de la matière blanche et vient du grec (Leuko = blanc et araios = raréfaction)., Il a d’abord été proposé par Vladimir Hachinski (fl 2019) un neurologue canadien d’origine ukrainienne 6.
diagnostic différentiel
le diagnostic différentiel est large et comprend de multiples maladies impliquant la substance blanche, y compris:
- CADASIL
- angiopathie amyloïde cérébrale
- angiite primaire du SNC