Indications pour le dépistage
Le dépistage de la MG doit être envisagé chez les patients présentant une faiblesse musculaire de début nouveau, en particulier lorsque cette faiblesse est accompagnée d’une ptose ou d’une diplopie.
tests de laboratoire
diagnostic
la MG est une condition qui remplit tous les critères majeurs d’un trouble médié par des auto-anticorps contre L’AChR. Après avoir établi un diagnostic clinique de MG basé sur la présentation caractéristique (par exemple, faiblesse musculaire oculaire et bulbaire), l’état des anticorps sériques AChR doit être déterminé., Si le test AChR est négatif, le test MuSK est conseillé. Des tests sérologiques doivent être effectués pour confirmer le diagnostic avant de commencer le traitement.
tests D’anticorps
anticorps du récepteur de l’acétylcholine
Les anticorps AChR circulants sont présents chez ~85% des patients atteints de MG. Les anticorps AChR sont classés en trois types: liaison, blocage et modulation. Le test de liaison AChR est le test le plus cliniquement utile et le plus fréquemment utilisé et est hautement spécifique pour MG., En général, un test de liaison AChR positif chez un patient présentant une présentation clinique compatible est un diagnostic de MG. Les anticorps bloquants AChR sont généralement associés à des anticorps de liaison et ont une prévalence plus élevée dans la MG généralisée que dans la MG oculaire. Le test de modulation des anticorps AChR est moins utile cliniquement mais peut être envisagé en cas de test de liaison négatif et de suspicion élevée de MG.,
la sensibilité au test AChR varie en fonction du type de MG; En MG généralisé, environ 85% des patients ont des anticorps AChR, alors que ces anticorps sont présents chez environ 40% des patients atteints de MG oculaire. Un grand nombre d’individus atteints de MG D’anticorps anti-AChR ont des anomalies thymiques, y compris l’hyperplasie thymique (la plus fréquente) et les tumeurs thymiques. L’absence d’anticorps AChR n’exclut pas le diagnostic de MG. Des résultats faussement négatifs peuvent survenir dans le cadre de l’immunosuppression ou chez les patients ayant reçu un traitement antivenin.,
Il n’y a pas de corrélation claire entre les titres sériques D’anticorps anti-RAM et la gravité de la maladie en MG, et l’utilité de suivre les niveaux D’anticorps anti-RAM pour surveiller la réponse au traitement n’est pas claire.
anticorps spécifiques à la Tyrosine Kinase musculaire
en cas de MG généralisé, environ la moitié des individus sans anticorps AChR ont des anticorps musqués. Par conséquent, la mesure des anticorps musqués est recommandée si un patient est négatif pour les anticorps AChR., Les personnes avec MG qui sont séropositives pour les anticorps de musc sont plus susceptibles que ceux sans ces anticorps d’avoir des caractéristiques cliniques atypiques (par exemple, faiblesse musculaire sélective qui épargne souvent les muscles oculaires), l’apparition à un plus jeune âge, et aucune pathologie thymique; cette présentation est plus susceptible de se produire chez les femmes. Comme avec l’absence d’anticorps AChR, l’absence d’anticorps musqués n’exclut pas le diagnostic de MG.,
la diminution des niveaux d’anticorps peut être associée à une réponse thérapeutique, ce qui suggère que les niveaux d’anticorps de musc pourraient servir de biomarqueur précieux lors de la surveillance de MG. Cependant, d’autres études sont nécessaires dans ce domaine.
autres anticorps associés à la myasthénie grave
D’autres anticorps ont été détectés chez des patients atteints de MG, y compris la protéine 4 liée aux lipoprotéines (LRP4) et les anticorps du muscle strié. La protéine LRP4 active L’activité du musc et favorise le regroupement des AChRs et leur stabilisation à la jonction neuromusculaire., Deux études récentes ont trouvé des anticorps anti-LRP4 chez 2% et 50% des patients, respectivement, avec MG double séronégatif (c.-à-d., les patients n’avaient pas d’anticorps ACR ou Musc détectables).
Les anticorps Striationnels ne sont pas spécifiques au MG et peuvent être observés chez les personnes atteintes d’autres maladies auto-immunes et dans les cas de thymome sans MG. Les anticorps musculaires striés, lorsqu’ils sont détectés en présence D’AChR, sont associés à une MG tardive; en tant que marqueur du thymome, la mesure des anticorps striationnels est plus utile chez les patients séropositifs pour les anticorps AChR au stade précoce MG., La titine est l’une des principales cibles antigéniques des anticorps striationnels, et le dépistage des anticorps antititine peut être utile lorsque les tests diagnostiques de première intention sont négatifs ou lors du dépistage de la présence de thymome chez les patients atteints de MG. Les taux d’anticorps de la titine semblent corrélés à la gravité de la maladie et ont été postulés comme utiles pour évaluer le pronostic de la maladie. Cependant, d’autres recherches sont nécessaires avant que ces anticorps ne soient recommandés comme biomarqueurs de la maladie.