parfois, la maladie progresse lentement et nécessite peu de traitement; d’autres fois, elle se développe en leucémie myéloïde aiguë (LMA).
pour comprendre ce qui arrive à votre sang lorsque vous avez MPN, il est utile de savoir ce qui compose le sang normal et la moelle osseuse. Il existe trois grands types de cellules sanguines: les globules rouges (RBCs), les globules blancs (WBCs) et les plaquettes. Ces cellules sont fabriquées dans la moelle osseuse et circulent dans la circulation sanguine dans un liquide appelé plasma.,
Les globules rouges, la majeure partie de votre sang, transportent l’oxygène et le dioxyde de carbone dans tout votre corps. Le pourcentage de RBCs dans le sang est appelé hématocrite. La partie de la RBC qui transporte l’oxygène est une protéine appelée hémoglobine. Tous les tissus du corps ont besoin d’oxygène pour fonctionner correctement. Lorsque la moelle osseuse fonctionne normalement, le nombre de globules rouges reste stable. L’anémie se produit quand il y a trop peu de RBC dans le corps. Les symptômes de l’anémie comprennent l’essoufflement, la faiblesse et la fatigue.
les globules Blancs (Wbc) comprennent plusieurs types différents., Chacun a son propre rôle dans la protection du corps contre les microbes. Les trois principaux types sont les neutrophiles, les monocytes et les lymphocytes.
- les neutrophiles (également appelés granulocytes ou polys) détruisent la plupart des bactéries.
- les Monocytes détruisent les germes tels que la tuberculose.
- les Lymphocytes sont responsables de la destruction des virus et de la gestion globale du système immunitaire. Lorsque les lymphocytes voient des corps étrangers, ils augmentent la résistance du corps à l’infection.
Les WBC jouent un rôle majeur dans la lutte contre l’infection., Les Infections sont plus susceptibles de se produire lorsqu’il y a trop peu de WBCs normaux dans le corps.
Le nombre absolu de neutrophiles (ANC) est une mesure du nombre de WBCs que vous devez combattre les infections. Vous pouvez déterminer votre ANC en multipliant le nombre total de WBCs par le pourcentage de neutrophiles (« neuts”). Le K dans le rapport signifie des milliers. Par exemple:
- WBC = 1000 = 1,0 K
- Neuts = 50% (0.5)
- 1000 X 0,5 = 500 neutrophiles
Aussi, lorsque vous recevez votre numération sanguine, cette équation peut être écrite comme polys plus bandes = neutrophiles., En outre, alors que tout le monde peut attraper un rhume ou d’autres infections, cela est plus susceptible de se produire lorsque votre ANC tombe en dessous de 500. Votre nombre de WBC tombera généralement dans la première semaine où vous commencez la chimiothérapie, mais il devrait revenir à la normale entre 21 et 28 jours après le début de la chimiothérapie.
les Plaquettes sont les cellules qui aident à contrôler le saignement. Lorsque vous vous coupez, les plaquettes s’accumulent sur le site de la blessure et forment un bouchon pour arrêter le saignement.
la moelle osseuse est le tissu mou dans les os où les cellules sanguines sont fabriquées. Toutes les cellules sanguines commencent dans la moelle osseuse sous forme de cellules souches.,
la moelle osseuse est constituée de cellules sanguines à différents stades de maturité. À mesure que chaque cellule mûrit complètement, elle est libérée de la moelle osseuse pour circuler dans la circulation sanguine. Le sang circulant à l’extérieur de la moelle osseuse dans le cœur, les veines et les artères est appelé sang périphérique.
les cellules Souches sont des cellules très immatures. Lorsqu’il y a un besoin, les cellules souches sont signalées pour se développer en RBCs Matures, WBCs ou plaquettes. Cette signalisation se fait avec des » facteurs de croissance.”
néoplasmes Myéloprolifératifs types
Il existe plusieurs types de syndromes myéloprolifératifs., Les principaux types sont:
myélofibrose Primaire affecte les globules rouges et les granulocytes, un type de globule blanc. Les cellules ne mûrissent pas normalement et sont de forme irrégulière. La myélofibrose primaire provoque également un épaississement ou une cicatrisation des fibres à l’intérieur de la moelle osseuse, ce qui peut diminuer la production de globules rouges et provoquer une anémie.
la polycythémie vera (PV) est causée par la surproduction de globules rouges dans la moelle osseuse, qui s’accumulent ensuite dans le sang. Souvent, la rate gonfle à mesure que des cellules sanguines supplémentaires s’y accumulent, provoquant une douleur ou une sensation complète sur le côté gauche., Les démangeaisons sur tout le corps sont un symptôme de PV.
la thrombocytémie essentielle (ET) signifie que le nombre de plaquettes dans le sang est beaucoup plus élevé que la normale, alors que les autres types de cellules sanguines sont normaux. Les plaquettes supplémentaires rendent le sang « collant », ce qui ralentit le flux sanguin.
la leucémie éosinophile chronique / syndrome hyperéosinophile (HES) se caractérise par un nombre plus élevé que la normale de globules blancs responsables de la lutte contre les réactions allergiques et certaines infections parasitaires (éosonophiles). Vous pouvez ressentir des démangeaisons, un gonflement autour des yeux et des lèvres ou des mains et/ou des pieds enflés., Chez certains patients, L’HES peut rapidement évoluer vers une leucémie myéloïde aiguë.
la mastocytose systémique (SM) affecte les mastocytes, qui se trouvent dans la peau, le tissu conjonctif et dans la muqueuse de l’estomac et des intestins. Les mastocytes servent de système d’alarme en signalant les cellules sanguines luttant contre la maladie aux zones du corps où elles sont nécessaires. Ils peuvent également jouer un rôle dans la cicatrisation des plaies. La SM est causée par un trop grand nombre de mastocytes s’accumulant dans les tissus du corps, ce qui peut éventuellement affecter la rate, la moelle osseuse, le foie ou l’intestin grêle.,
facteurs de risque des néoplasmes Myéloprolifératifs
Tout ce qui augmente vos chances de contracter des néoplasmes myéloprolifératifs est un facteur de risque. Ceux-ci comprennent l’exposition à:
- rayonnement Intense, comme une bombe nucléaire
- Produits Pétrochimiques, tels que le benzène ou le toluène
- câblage électrique
de nombreuses personnes atteintes de néoplasmes myéloprolifératifs ont une mutation du gène JAK2. Cette mutation génétique est acquise, ce qui signifie que vous n’êtes pas né avec elle.,
en Savoir plus sur les néoplasmes myéloprolifératifs:
- néoplasmes Myéloprolifératifs symptômes
- néoplasmes Myéloprolifératifs diagnostic
- néoplasmes Myéloprolifératifs traitement
Certains cas de néoplasmes myéloprolifératifs peut être transmise d’une génération à l’autre. Le conseil génétique peut être bon pour vous. En savoir plus sur les risques pour vous et votre famille sur nos tests génétiques page.