DISCUSSION
La panniculite pancréatique est une maladie rare décrite pour la première fois par Chiari en 1883 et affecte 2 à 3% de tous les patients atteints de maladie pancréatique.
Environ 150 cas ont été signalés dans la littérature. La maladie est le plus souvent associée à une pancréatite liée à l’alcool, aiguë ou chronique, mais aussi au cancer du pancréas, en particulier au carcinome à cellules acineuses, et moins fréquemment au carcinome à cellules d’îlots., D’autres causes rares de panniculite sont la pancréatite due à la lithiase biliaire, la pancréatite post-traumatique, le pseudocyste et les malformations telles que le pancréas divisum. Un cas de panniculite pancréatique associé à une infection primaire par le VIH et à un syndrome hémophagocitique a été rapporté.
la physiopathologie n’est pas claire: l’hypothèse principale est que la libération dans la circulation d’enzymes pancréatiques, telles que la trypsine, peut augmenter la perméabilité à la microcirculation, permettant à la lipase et à l’amylase de pénétrer dans le tissu adipeux provoquant une saponification de la graisse neutre., L’inflammation qui s’ensuit provoque une panniculite lobulaire.
l’observation selon laquelle tous les cas de pancréatite ne sont pas associés à une panniculite ainsi que le fait que plusieurs cas de panniculite pancréatique avec des niveaux normaux d’enzymes pancréatiques sériques ont été rapportés, suggèrent l’implication d’autres mécanismes. En outre, aucun « changement panniculitique » ne se développe lorsque les cellules graisseuses humaines normales sont incubées in vitro avec des enzymes pancréatiques.,
Zellman a suggéré que des événements concomitants tels qu’une inflammation, un œdème ou une altération de l’immunité avec dépôt de complexe anticorps-antigène peuvent endommager les vaisseaux sanguins provoquant une panniculite. D’autres études sont nécessaires pour déterminer avec précision la pathogenèse de la panniculite.
la panniculite pancréatique est diagnostiquée lorsque la maladie pancréatique est associée à des lésions cutanées confirmées par des résultats histopathologiques typiques dans un échantillon de biopsie cutanée., Typiquement, le patient présente des nodules érythémateux tendres sous-cutanés, douloureux ou asymptomatiques, parfois ulcérés ou drainants sécrétions séreuses huileuses dérivées d’une nécrose graisseuse. Généralement, les nodules se développent dans les membres inférieurs, et moins souvent dans les bras, la poitrine ou l’abdomen. Ils peuvent apparaître avant, pendant ou après la pancréatite. Une biopsie cutanée est nécessaire pour confirmer la suspicion clinique. Un modèle septal a été décrit à un stade très précoce, en raison de dommages enzymatiques des septa endothéliaux., Cela permet à l’enzyme pancréatique de pénétrer dans les lobules graisseux en déterminant le motif lobulaire typique avec la formation de « cellules fantômes » pathognomoniques. Ce sont des adipocytes anucléés qui, en raison de la résistance de la membrane adipeuse à la lipase, sont entourés d’une paroi mal définie contenant des granulations basophiles fines intracytoplasmiques sans noyau. Parfois, un infiltrat neutrophile est signalé autour de la nécrose graisseuse, qui diminue ensuite, laissant place à des lésions granulomateuses et, enfin, à la fibrose et à la lipoatrophie.
le traitement est celui de la maladie pancréatique., Le traitement symptomatique avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou des stéroïdes topiques n’a pas été efficace. La plasmaphérèse et l’octréotide sous-cutané utilisés pour bloquer la production d’enzymes pancréatiques nécessitent une évaluation dans d’autres études sur de plus grandes séries de cas. Habituellement, les nodules disparaissent spontanément laissant une hyperpigmentation atrophique. Les complications rares sont la nécrose graisseuse disséminée, l’arthrite et la synovite, et la nécrose sous-muqueuse de l’intestin. Bien que la panniculite pancréatique montre généralement une évolution bénigne, le pronostic des patients atteints d’atteinte systémique est sombre.,
Le présent rapport de cas décrit une cause peu fréquente de panniculite due à une pancréatite aiguë légère. Bien que la fièvre ait été enregistrée à l’admission, les preuves cliniques, instrumentales et de laboratoire ont exclu les infections bactériennes ou fongiques. De plus, le diagnostic n’a pas permis de détecter un trouble inflammatoire systémique immunitaire ou chronique. Il n’y avait aucune preuve d’une cause de dépôt pour les lésions cutanées telles que la panniculite goutteuse, la calciphylaxie ou l’hyperoxalurie.,
bien que le cancer ait été pris en compte dans le diagnostic différentiel, la disparition rapide des nodules érythémateux après résolution de l’inflammation pancréatique a soutenu notre hypothèse selon laquelle la panniculite a été déclenchée par la destruction enzymatique du tissu adipeux sous-cutané.
ce cas inhabituel de panniculite montre que l’identification de la maladie sous-jacente peut être assez difficile., En particulier chez un patient présentant des caractéristiques cliniques et anamnestiques suggérant un trouble pancréatique, le cas présenté illustre clairement que le raisonnement diagnostique, en plus des causes classiques non inflammatoires et inflammatoires de la panniculite, devrait également considérer l’association avec la destruction enzymatique due à la libération de matière pancréatique, avant de qualifier l’origine de la panniculite d ‘ « indéterminée ».