Discussion
bien que le syndrome de GAVE soit une affection médicale rare, il est une possibilité pertinente chez les patients âgés présentant une perte de sang gastro-intestinale aiguë ou chronique sévère, car,1-4, 7 la présentation initiale peut comprendre une perte de sang occulte entraînant une anémie ferriprive chronique transfusionnelle, des saignements gastro-intestinaux aigus sévères, des douleurs abdominales indescriptibles ou même une obstruction de la sortie gastrique, comme décrit dans un rapport de cas antérieur. Cette entité de la maladie a été décrite pour la première fois par Rider et al1 chez un patient présentant une anémie ferriprive chronique sévère et une gastroscopie montrant « des changements de rouge ardent avec des changements de muqueuse hypertrophiques marqués et des saignements abondants dispersés., »
la majorité des patients sans cirrhose mais atteints du syndrome de GAVE sont des femmes (71%) avec un âge médian de 73 ans, tandis que la majorité des patients atteints à la fois de cirrhose et de syndrome de GAVE sont des hommes (75%) avec un âge moyen de 65 ans.1,2 les conditions médicales associées comprennent les maladies cardiaques, hépatiques et rénales, le diabète, les maladies du tissu conjonctif, l’hypothyroïdie et le statut de receveur de greffe de moelle osseuse.,1-4 les caractéristiques épidémiologiques du syndrome de GAVE sont attribuées aux distributions par âge et par sexe des conditions médicales sous-jacentes, dont les maladies du tissu conjonctif et la cirrhose sont les plus souvent liées.1,2
le syndrome porte le nom d’estomac de pastèque en raison de l’aspect endoscopique pathognomonique (colonnes de vaisseaux ectatiques tortueux rouges le long des plis longitudinaux de l’Antre) qui ressemble à des rayures de pastèque (Figure 1 et and22).,1-5 les changements histologiques typiques comprennent la muqueuse antrale hyperplasique superficielle, l’ectasie capillaire avec thrombose et l’hypertrophie fibromusculaire de la lamina propria.Le syndrome de 1-4 GAVE est souvent mal diagnostiqué à l’endoscopie sous forme de PHG. Contrairement à l’estomac de la pastèque, le PHG provoque des changements prédominants dans le fond et le corpus.Le syndrome de 1,2 GAVE ne répond pas aux mesures qui diminuent les pressions Portales dans le PHG, y compris le shunt intrahépatique transjugulaire et la thérapie β-bloquante.1,2,4,7
Endoscopique apparence de la pastèque à l’estomac.,
Un autre aspect endoscopique de la pastèque à l’estomac.
La thérapie pour le syndrome donné peut être séparée en trois catégories: les approches pharmacologiques, endoluminales et chirurgicales.1,2,7-9 traitements pharmacologiques ont été décrits avec l’utilisation de corticostéroïdes, d’associations œstrogènes-progestérone, d’acide tranexamique (avec un risque significatif d’événements ischémiques et d’emboles pulmonaires), de thalidomide, d’α-interféron, de calcitonine et de cyproheptadine.,1,2 cependant, l’efficacité de tous ces médicaments n’a été décrite que dans les rapports de cas uniques ou de petites séries de cas.1,2,7,8 les thérapies Endoluminales sont le pilier de la gestion conservatrice et comprennent la ligature de bande endoscopique, la sclérothérapie, la sonde de chauffage et la coagulation du plasma d’argon, qui apparaît comme la thérapie endoscopique préférée.,1,2 bien que plusieurs séances de traitement intraluminal puissent être nécessaires pour arrêter la dépendance transfusionnelle, la sécurité du traitement endoscopique est bien documentée et il n’y a qu’un seul cas de complication —obstruction gastrique secondaire à la coagulation plasmatique à l’argon.8 en outre, un rapport de cas récent décrit une résection endoscopique réussie des lésions de la muqueuse dans le syndrome de GAVE avec résolution de l’anémie.9
Il y a une pénurie de rapports d’études contrôlées du syndrome de GAVE en termes de thérapie médicale par rapport à la chirurgie., Le consensus, cependant, est que le traitement chirurgical primaire n’est pas préconisé, en raison des rapports de morbidité et de mortalité élevées de patients subissant une intervention chirurgicale avec le syndrome de GAVE qui ont souvent plusieurs autres comorbidités médicales graves. Cependant, Novitsky et al4 ont plaidé pour une approche chirurgicale un peu plus agressive en tant que traitement de deuxième intention, en particulier chez les patients chez qui un court essai de traitement endoluminique échoue. Ils soutiennent que l’antrectomie est la seule thérapie fiable avec un potentiel définitif et curatif, en particulier pour les maladies non réactives ou graves., L’antrectomie laparoscopique mini-invasive a également été préconisée comme une nouvelle approche de la thérapie du syndrome de GAVE.10 en outre, le traitement des conditions médicales sous-jacentes peut conduire à la résolution du syndrome GAVE.1,2,4,7 par exemple, il a été rapporté que la transplantation hépatique entraînait une résolution complète du syndrome de GAVE.1,2
waves les ondes péristaltiques désordonnées peuvent provoquer un prolapsus partiel de la muqueuse gastrique distale à travers le pylore, entraînant la formation de vaisseaux ectatiques.,5,6
notre présentation de cas démontre les dilemmes thérapeutiques dans cette maladie problématique, alors que les rapports d’études contrôlées comparant l’efficacité font défaut. Notre patiente présentait de multiples comorbidités médicales qui l’exposaient à un risque chirurgical plus élevé. Ainsi, elle a d’abord été référée à un endoscopiste dans le but d’une thérapie intraluminale conservatrice avec coagulation plasmatique à l’argon., Cependant, l’endoscopiste a conclu que les lésions muqueuses particulières du patient étaient si avancées et si diffuses que même un traitement intraluminal intensif serait inadéquat et entraînerait sûrement la nécessité de traitements multiples qui produiraient un contrôle à long terme douteux. Cela était important parce que le patient avait des antécédents de non-conformité, y compris en ce qui concerne la prise de médicaments et le maintien de rendez-vous pour plusieurs évaluations médicales dans différentes spécialités., Le patient a été informé des risques et des avantages de la thérapie intraluminale par rapport à la thérapie chirurgicale, cette dernière qui, selon le chirurgien, offrait une guérison plus concluante et définitive; le résultat était favorable.
la pathogenèse du syndrome de GAVE, principalement considéré comme une maladie idiopathique, est inconnue, et les théories à ce sujet sont controversées.1,2 une compréhension des changements physiopathologiques qui conduisent au syndrome de GAVE fait défaut parce que la plupart des théories sont basées sur des rapports de cas uniques ou sur des rapports de plus petites séries de moins de 15 cas., Cependant, une théorie leader et plausible suggère un dysfonctionnement de la motilité antropylorique.6 Quintero et al5 ont d’abord conceptualisé une théorie du stress mécanique, selon laquelle les ondes péristaltiques désordonnées peuvent provoquer un prolapsus partiel de la muqueuse gastrique distale à travers le pylore, conduisant à la formation de vaisseaux ectatiques.6 ce péristaltisme désordonné et la perte de l’activité propulsive gastrique et la motilité peuvent se produire secondaire à la dénervation du système nerveux autonome digestif, qui est principalement parasympathique.,6 la découverte histologique caractéristique de l’hyperplasie fibromusculaire dans le syndrome de GAVE soutient encore cette hypothèse.1-6
nous supposons que la motilité gastrique et antrale altérée chez certains patients atteints du syndrome de GAVE peut être modulée par la dénervation vagale et la suractivité sympathique, qui sont déjà connues pour exister dans de nombreux problèmes médicaux associés.5,6 la maladie hépatique chronique est connue pour altérer les réflexes cardiovasculaires autonomes, tandis que l’hyperactivité sympathique est impliquée dans la pathogenèse et la progression des maladies rénales et de l’insuffisance cardiaque.,11-13 depuis plusieurs décennies, on sait que les taux plasmatiques de noradrénaline sont élevés dans l’insuffisance rénale chronique, ce qui indique une augmentation de l’activité nerveuse sympathique.12 fait intéressant, des recherches récentes ont émis l’hypothèse d’un rôle du système nerveux sympathique dans la modulation et l’expression de maladies auto-immunes lymphoprolifératives et du tissu conjonctif telles que le lupus érythémateux disséminé.14 Ainsi, ces diverses conditions médicales peuvent partager un dysfonctionnement autonome commun avec le syndrome de GAVE.,12-14 dans un examen rétrospectif de notre patiente, nous avons découvert qu’elle présentait de multiples symptômes suggérant une neuropathie autonome et un dysfonctionnement, y compris une neuropathie des membres inférieurs, une hypotension orthostatique, une hypoglycémie fréquente et une gastroparésie.