pneumopathie interstitielle commune aux adultes et aux enfants
Plusieurs formes de DPI décrites dans la Déclaration de Consensus ATS/ERS sur la DPI sont communes aux adultes et aux enfants. Ils comprennent la pneumonite interstitielle lymphocytaire, la pneumonite interstitielle aiguë cryptogénique (syndrome de Hamman-Rich), la pneumonite interstitielle desquamative, la pneumonie organisatrice et la pneumonite interstitielle non spécifique.,6 malgré une histologie identique, certaines caractéristiques cliniques diffèrent entre les adultes et les enfants.
la pneumonite interstitielle lymphocytaire (LIP) est une forme distincte de DI qui peut survenir à tout âge, seule ou en conjonction avec un trouble sous-jacent. Des formes familiales de lèvre ont été rapportées.La lèvre 70 représente une forme de maladie pulmonaire lymphoproliférative plutôt qu’un processus inflammatoire ou fibrotique primaire et elle survient en conjonction avec une immunodéficience congénitale ou acquise, une maladie auto-immune et une dysprotéinémie.,71 caractéristiques cliniques de la lèvre sont identiques à d’autres conditions de l’enfant, mais sont également associés à des caractéristiques des conditions sous-jacentes, par exemple,. perte de poids et lymphadénopathie dans l’infection par le VIH. Les caractéristiques radiographiques sur HRCT comprennent les densités de verre broyé, les densités réticulonodulaires ou nodulaires et (moins souvent) l’épaississement bronchovasculaire et les kystes à paroi mince. Les caractéristiques histologiques du poumon comprennent des infiltrats diffus de lymphocytes B et T dans les espaces interstitiels, le long des lymphatiques et parfois autour des voies respiratoires., Des nodules de cellules avec des centres germinaux et des granulomes Non rassasiants peuvent également être vus. La fibrose pulmonaire se développe rarement. Les lymphocytes sont généralement polyclonaux, mais des populations oligo – et monoclonales peuvent apparaître, suggérant un potentiel malin.72
LIP a été associé au virus D’Epstein-Barr dans les poumons et par sérologie chez les enfants infectés par le VIH et après une transplantation d’organe sans VIH.71,73 chez les patients infectés par le VIH, une pneumonie interstitielle non infectieuse est présumée être une lèvre et une biopsie peut ne pas être nécessaire pour le diagnostic.,74 on ne sait pas si L’EBV contribue à la pathologie pulmonaire ou dicte l’évolution clinique de la lèvre.73,75 LIP survient chez jusqu’à 30% des enfants atteints d’infection périnatale par le VIH et se manifeste 5 à 60 mois après la naissance.76 la lèvre peut s’améliorer, persister ou progresser et peut être fatale. LIP est sensible aux corticostéroïdes dans de nombreux cas, mais des essais thérapeutiques contrôlés n’ont pas été effectués. Le pronostic chez les enfants atteints de lèvre en l’absence de défauts immunitaires n’a pas été décrit.,
la pneumonite interstitielle aiguë (PIA) est une forme aiguë et rapidement progressive de maladie pulmonaire parenchymateuse qui résulte de lésions alvéolaires diffuses. Très peu a été publié sur AIP, en particulier chez les enfants. Il est étonnamment similaire à la phase fibrotique du syndrome de détresse respiratoire de l’adulte (SDRA), mais sans événement incitatif connu (p. ex., septicémie). Les caractéristiques histologiques comprennent des lésions temporellement homogènes avec des restes de membrane hyaline, une prolifération de fibroblastes, des infiltrats de cellules mononucléées et un dépôt accru de collagène., Il diffère de la pneumonie éosinophile aiguë où les éosinophiles prédominent.77 jusqu’à 25% des adultes ont une évolution subaiguë avec des symptômes se développant sur une période de plus de 30 jours—similaire aux rapports de cas originaux de Hamman et Rich.78,79 la mortalité est de 70% pour les adultes; des données similaires ne sont pas publiées chez les enfants. Il n’existe pas de thérapies éprouvées pour ce trouble.
la pneumonite interstitielle Desquamative (DIP) présente des caractéristiques histologiques communes chez les adultes et les enfants, mais des circonstances prédisposantes et des pronostics différents., La présentation clinique est similaire à d’autres étiologies du syndrome de l’enfant. Les résultats sur HRCT sont des densités réticulaires ou de verre broyé qui peuvent être diffuses ou distribuées régionalement, souvent dans une distribution basale ou périphérique.80 biopsies pulmonaires montrent un schéma cohérent d’espaces aériens remplis de macrophages alvéolaires (auparavant considérés comme une desquamation épithéliale ), de septa alvéolaires épaissis, de cellules inflammatoires mixtes dispersées et de fibrose minimale.
chez les adultes, le DIP est associé au tabagisme et à la bronchiolite respiratoire associée à une bronchiolite interstitielle (RBILD).,81 Certains experts considèrent que ces entités représentent un continuum de la même condition. DIP est considéré comme relativement bénigne avec un meilleur pronostic que d’autres étiologies de ILD chez l’adulte.82 en revanche, le DIP n’est pas associé au tabagisme chez les enfants, peut survenir dans les familles et entraîne un taux de mortalité élevé, en particulier chez les enfants présentant des symptômes au cours de la première année de vie.26 L’association récente du DIP avec la carence en protéine C tensioactive et les mutations du gène ABCA3 peuvent expliquer pourquoi le DIP chez les nourrissons est tellement plus grave.,21,64 l’amélioration clinique en réponse à la corticothérapie survient à court terme chez près de la moitié des enfants.25 cependant, la mortalité chez les enfants est de 50% parmi les 42 cas signalés et plus élevée chez les enfants ayant une DIP familiale.83
la pneumonie organisatrice cryptogénique (COP) était auparavant connue sous le nom de bronchiolite oblitérante et pneumonie organisatrice (BOOP). Il survient chez les adultes et les enfants et est généralement associé à des infections, à une exposition aux médicaments, à des syndromes myélodysplasiques, à une greffe de moelle osseuse ou à une maladie auto-immune.,84-86 dans la plus grande série de 112 adultes atteints de COP, King et ses collègues ont signalé une dyspnée, une toux et une maladie pulmonaire restrictive chez la moitié des patients. La fièvre et le taux élevé de sédimentation érythrocytaire étaient fréquents.87 Les caractéristiques HRCT sont différentes des autres caractéristiques radiographiques du syndrome de l’enfant, avec une consolidation focale ou bilatérale inégale qui peut migrer, des nodules mal définis ou un motif réticulaire.,88 Les caractéristiques histopathologiques comprennent l’organisation des espaces alvéolaires et des bronchioles respiratoires avec un aspect fibromyxoïde et des caractéristiques temporellement uniformes, suggérant une réponse à une seule insulte.89 COG porte un bon pronostic et est sensible aux stéroïdes chez les adultes et dans la majorité des rapports de cas d’enfants.86,90
la pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP) a été reconnue par la classification ATS/uma des maladies pulmonaires interstitielles comme distincte de L’UIP / IPF en 2002.,6 NSIP diffère de UIP principalement parce que son modèle histologique est temporellement homogène, contrairement à UIP, qui a des lésions à divers stades de la fibrose. Cependant, L’UIP et le NSIP ont été diagnostiqués chez les mêmes patients avec des biopsies multiples.91 NSIP a une prédominance cellulaire ou fibrotique lors de la biopsie. La forme cellulaire est associée à une amélioration allant jusqu’à 80% du traitement chez l’adulte; le NSIP fibrotique porte un progrès de 45% de survie sur 5 ans.92 les formes cellulaires et fibrotiques ont été décrites chez les enfants.16 NSIP est une forme répandue de ILD chez les adultes., Cependant, il est rare chez les enfants et le nombre de cas est insuffisant pour décrire le pronostic ou les réponses au traitement. La NSIP a été associée à une carence en protéine C tensioactive chez plusieurs enfants, mais les mutations n’ont pas été évaluées dans la plupart des cas rapportés.18 NSIP se produit également avec une variété de conditions sous-jacentes, y compris l’exposition professionnelle ou médicamenteuse, et les maladies vasculaires du collagène (dermatomyosite, polymyosite et sclérose systémique).