le syndrome myélodysplasique (SMD) — aussi parfois appelé préleucémie ou leucémie fumante — est un type de cancer du sang dans lequel des erreurs dans les cellules souches de la moelle osseuse entraînent une production anormale de cellules sanguines, y compris les érythrocytes (globules rouges), les leucocytes (globules blancs) et les plaquettes. Les cellules souches anormales ne se développent pas ou ne fonctionnent pas correctement et sont souvent détruites avant de quitter la moelle osseuse ou peu de temps après leur entrée dans la circulation sanguine.,
certains patients atteints de SMD ont trop de cellules sanguines jeunes et immatures dans la moelle osseuse. Lorsque plus de 20% de la moelle osseuse est constituée de ces cellules, la maladie se serait transformée en leucémie myéloïde aiguë (LMA). Cela se produit dans environ 30% des cas.
étant donné que les cellules souches de la moelle osseuse malades ne fonctionnent pas normalement, elles ne produisent pas suffisamment de cellules sanguines saines de différents types, ce qui provoque une anémie et de la fatigue chez de nombreux patients atteints de SMD., Les Patients atteints de SMD peuvent également avoir des ecchymoses ou des saignements facilement en raison de la faible numération plaquettaire, et ils peuvent présenter un risque accru de fièvres ou d’infections, car la moelle osseuse fabrique trop peu de cellules anti-infections.
des Cellules Sanguines Normales
la Plupart les cellules sanguines se développent dans la moelle, le matériau souple au centre de vos os. La moelle osseuse contient des cellules souches hématopoïétiques, qui sont capables de se développer en tous les différents types de cellules sanguines, en fonction du type dont votre corps a besoin à un moment donné., Lorsque les cellules vieillissent ou sont endommagées, elles meurent et les cellules souches hématopoïétiques les remplacent.
Les cellules souches mûrissent en cellules souches myéloïdes ou lymphoïdes.
- Une cellule souche myéloïde mûrit en une explosion myéloïde, une cellule sanguine immature qui peut se transformer en un globule rouge, en plaquettes ou en l’un des nombreux types de globules blancs.
- Une cellule souche lymphoïde mûrit en une explosion lymphoïde, une cellule sanguine immature qui peut se transformer en l’un des nombreux types de globules blancs, tels que les cellules B ou les cellules T.,
Chaque type de cellule sanguine a une tâche particulière:
- les globules Blancs aident à combattre l’infection. Il existe plusieurs types de globules blancs.
- Les globules rouges transportent l’oxygène aux tissus dans tout le corps.
- Les plaquettes aident à former des caillots sanguins pour contrôler les saignements.
cellules SDM
chez une personne atteinte de SDM, la moelle osseuse produit des cellules sanguines immatures (blastes) qui ne fonctionnent pas correctement et restent groupées dans la moelle osseuse.,
certains patients atteints de SMD présentent une caractéristique inhabituelle: la présence de globules rouges immatures qui contiennent trop de granules de fer, appelés sidéroblastes, qui se forment dans un anneau.
types de SMD
Il existe de nombreux sous-types de syndromes myélodysplasiques, classés en fonction du nombre de blastes dans la moelle osseuse, de la présence de sidéroblastes annelés et d’anomalies chromosomiques spécifiques dans le sang et la moelle osseuse. Si vous avez un pourcentage plus élevé de blastes, vous avez plus de chances de développer une leucémie myéloïde aiguë (LMA).,
MDS sous-types comprennent:
anémie réfractaire (PR)
environ 8-15% des cas de MDS impliquent une anémie réfractaire. Les patients atteints d’anémie réfractaire ont un faible nombre de globules rouges et ces cellules ne semblent pas normales. Le nombre de cellules immatures (blastes) dans la moelle osseuse est habituellement normale (moins de 5%). Un petit pourcentage de globules rouges dans la moelle osseuse (moins de 15%) peut contenir des sidéroblastes (granules de fer qui forment un anneau).
anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés (RAR)
entre 1,5 et 11% des cas de SMD impliquent des RAR., RARS a les mêmes caractéristiques que l’anémie réfractaire (ci-dessus), sauf que le nombre de sidéroblastes annelés est supérieur à 15%. Récemment, un nouveau médicament (luspatercept/Reblozyl®) a été approuvé pour les patients souffrant d’anémie et d’augmentation des sidéroblastes annelés.
anémie réfractaire avec excès de blastes-1 (RAEB-1)
dans RAEB-1, Il n’y a pas assez d’un des trois types de cellules sanguines, et ces cellules n’ont pas l’air normales. Le nombre d’explosions est supérieur à 5% mais inférieur à 10%. Environ 18 à 21% des cas de SMD impliquent RAEB-1.,
anémie réfractaire avec excès de blastes-2 (RAEB-2)
c’est la même condition que RAEB-1, sauf que le nombre de blastes est supérieur à 10% mais inférieur à 20%. RAEB-2 représente environ 15-18% des cas de SMD.
Syndrome myélodysplasique Non classifié (SDM-U)
Les Patients atteints de SDM-U n’ont pas assez d’un des trois types de cellules, et des cellules progénitrices anormales de globules blancs et de plaquettes (un stade entre les cellules souches et les cellules matures) sont présentes. Le nombre d’explosions est inférieur à 5%. Entre 0 et 18% de tous les cas de MDS impliquent MDS-U.,
SMD associé à une délétion isolée (5q)
Les Patients ne présentent qu’une anémie réfractaire (anémie qui ne répond pas au traitement), mais une partie d’un chromosome spécifique — le chromosome 5 — est manquante.,
Variations RCMD
Les deux types suivants de MDS — variations de cytopénie réfractaire avec dysplasie Multilinéale, ou RCMD — représentent entre 32 et 39% de tous les cas de MDS:
cytopénie réfractaire avec dysplasie Multilinéale (RCMD)
dans RCMD, il n’y a pas assez d’au moins deux des trois différents types de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs ou plaquettes), et au moins deux des types de cellules sanguines ne semblent pas normaux. Le nombre de blastes est inférieur à 5% et le nombre de sidéroblastes annelés est inférieur à 15%.,
cytopénie réfractaire avec dysplasie Multilinéale (RCMD) avec sidéroblastes annelés
Cette condition est la même que RCMD, sauf que le nombre de sidéroblastes annelés est supérieur à 15%.
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