la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) est un type rare de cancer du sang. En CMML, il y a trop de monocytes dans le sang. Les Monocytes sont un type de globules blancs. L’Organisation Mondiale de la santé (OMS) a inclus la CMML dans un groupe de cancers du sang appelés troubles myéloprolifératifs et myélodysplasiques.,
la LMMC est une affection distincte avec différentes options de traitement, car les personnes atteintes de LMMC peuvent présenter des troubles myéloprolifératifs (NMP) et des troubles myélodysplasiques (SMD).
La moelle osseuse et des cellules sanguines
La moelle osseuse est le doux intérieur de nos os qui fabrique les cellules du sang.
Toutes les cellules sanguines partent du même type de cellule appelée cellule souche. La cellule souche fait des cellules sanguines immatures. Ces cellules immatures passent par différents stades de développement avant de devenir des cellules sanguines pleinement développées.,
La moelle osseuse permet différents types de cellules sanguines, y compris:
- les globules rouges pour transporter l’oxygène dans notre corps
- les globules blancs pour combattre l’infection
- les plaquettes pour aider le caillot de sang
Le schéma montre comment les différents types de cellules se développent à partir d’une seule cellule de sang.
Quels sont myéloprolifératif myélodysplasique et de troubles?
un trouble myéloprolifératif est une condition où il y a trop de cellules sanguines produites., Un trouble myélodysplasique est l’endroit où les cellules sanguines produites sont anormales et pas complètement matures. En réalité, les deux troubles se chevauchent souvent, c’est pourquoi l’OMS les a regroupés dans la même catégorie ici.
Dans la LMMC il s’agit d’un type de globules blancs appelés monocytes qui sont anormaux. Les Monocytes font partie du système immunitaire et aident le corps à combattre l’infection. Trop sont produits, et ils ne sont pas assez développés pour fonctionner correctement., Il est également plus difficile pour la moelle osseuse à produire d’autres cellules sanguines telles que:
- les globules rouges
- taux
- d’autres globules blancs
C’est parce que les monocytes, ils prennent beaucoup d’espace dans la moelle osseuse.
que se passe-t-il dans CMML?
Les globules blancs appelés monocytes aident le corps à combattre l’infection. Dans la CMML, la moelle osseuse produit des monocytes anormaux. Ils ne sont pas complètement développés et ne peuvent pas fonctionner normalement. Il y a aussi parfois une augmentation des cellules immatures appelées cellules blastiques.,
ces cellules sanguines anormales restent dans la moelle osseuse ou sont détruites avant d’entrer dans la circulation sanguine. Au fur et à mesure que la CMML se développe, la moelle osseuse devient pleine des monocytes anormaux. Ces cellules sanguines anormales se déversent alors dans la circulation sanguine.
parce que la moelle osseuse est pleine des cellules anormales, elle ne peut pas faire assez des autres types de cellules sanguines. Le faible nombre de cellules sanguines normales dans la circulation sanguine finit par provoquer des symptômes.,
risques et causes de la LMMC
Nous ne connaissons pas la cause de la plupart des cas de LMMC, mais certains facteurs de risque peuvent augmenter votre risque de la développer. Un facteur de risque est quelque chose qui pourrait vous rendre plus susceptible de développer une condition ou une maladie particulière.
votre risque de développer une LMMC augmente avec l’âge. L’âge moyen au diagnostic se situe entre 71 et 74 ans. Et il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
parfois, la CMML est causée par une radiothérapie ou un traitement de chimiothérapie pour le cancer. C’est ce qu’on appelle la CMML secondaire ou liée au traitement.,
modifications du gène
La recherche a montré un certain nombre de modifications du gène
qui sont importantes dans la LMMC. Vous pourriez avoir l’un de ces changements génétiques.
Environ la moitié des personnes atteintes de CMML (environ 50%) ont un changement dans un gène appelé TET2. Le gène TET2 produit une protéine qui contrôle le nombre de monocytes que les cellules souches produisent. Jusqu’à 30 personnes sur 100 (jusqu’à 30%) ont un changement dans un gène appelé RAS. Le changement fait que les cellules se multiplient de manière incontrôlable.,
Il existe d’autres gènes où des changements peuvent conduire à la CMML, notamment:
- ASXL1
- SRSF2
signes et symptômes de la CMML
La CMML se développe généralement lentement et ne provoque pas de symptômes au début.,ils peuvent inclure:
- fatigue et parfois essoufflement en raison d’un faible nombre de globules rouges (anémie)
- infections qui ne s’améliorent pas
- saignements (tels que saignements de nez) ou ecchymoses facilement en raison d’un faible nombre de plaquettes
- ventre (inconfort abdominal) d’une rate enflée
- éruptions cutanées ou grumeaux
- essoufflement dû au liquide entre les feuilles de l’extérieur du poumon – c’est ce qu’on appelle un épanchement pleural
types de cmml
l’Organisation mondiale de la santé (OMS) a divisé cmml en 3 types., Ils sont appelés type 0, type 1 et type 2. Le nombre de cellules myéloïdes anormales (blastes) que vous avez dans vos échantillons de sang et de moelle osseuse indique à votre médecin votre type de CMML.
les Médecins décrivent le nombre de cellules blastiques en pourcentage. C’est le nombre de cellules blastiques dans tous les 100 globules blancs.
- Type 0 LMMC signifie que vous avez moins de 2% de cellules blastiques dans le sang et moins de 5% de cellules blastiques dans votre moelle osseuse.
- CMML de Type 1 signifie que vous avez 2-4% de cellules blastiques dans votre sang ou 5-9% de blastes dans votre moelle osseuse. Certaines personnes ont les deux.,
- CMML de Type 2 signifie que vous avez 5-19% de cellules blastiques dans votre sang et 10-19% dans votre moelle osseuse.
avoir des tiges Auer dans les échantillons signifie que vous avez le type 2 CMML. Les tiges Auer sont des matériaux à l’intérieur des cellules qui ressemblent à de longues aiguilles. Ils ne peuvent être vus qu’au microscope.
connaître votre type de CMML, ainsi que d’autres facteurs, aide votre médecin à décider de votre groupe à risque. Et peut les aider à décider du meilleur traitement pour vous.,
groupes à risque
Les médecins utilisent les groupes à risque pour essayer de prédire dans quelle mesure la LMMC répondrait au traitement standard. Il existe différents groupes à risque que les médecins utilisent pour la CMML.,
généralement, les médecins utilisent les éléments suivants pour connaître votre groupe à risque:
- votre type de CMML – qui comprend le nombre de cellules blastiques dans votre sang et votre moelle osseuse
- votre nombre de globules blancs
- toute modification génétique des cellules CMML
- Si vous avez un faible nombre de globules rouges et que vous avez besoin de transfusions de globules rouges
changement (transformation) en leucémie myéloïde aiguë
La LMMC peut se transformer en leucémie myéloïde aiguë (LMA) si le nombre de cellules blastiques dans votre sang dépasse 20%. Les médecins appellent cette transformation.
la Transformation se produit chez 15 à 30 personnes sur 100 atteintes de CMML (entre 15 et 30%). Cela peut se produire après quelques mois ou plusieurs années après.
traitement
Nous avons des informations sur les traitements disponibles pour la LMMC.