Les crises associées au syndrome de Rasmussen sont extrêmement difficiles ou impossibles à contrôler avec des médicaments. Chez de nombreux enfants atteints de la maladie, la meilleure option de traitement est la chirurgie de l’épilepsie.
Syndrome de Lennox-Gastaut
commençant généralement chez les enfants âgés de 2 à 6 ans, le syndrome de Lennox-Gastaut est idiopathique — il n’a pas de cause connue — et se retrouve couramment chez les enfants présentant des problèmes de développement cérébral ou des lésions cérébrales acquises.,
Les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ont des retards de développement et présentent un schéma électroencéphalogramme (EEG) distinctif avec des pointes et des ondes lentes.
les types de crises observés dans le syndrome de Lennox-Gastaut comprennent les crises atoniques, toniques, tonico-cloniques et les crises d’absence atypiques. Parce que les crises atoniques font tomber les enfants au sol, de nombreux enfants portent un casque pour protéger leurs dents et leur visage.
la prise en charge peut être difficile et peut inclure des médicaments anticonvulsivants, une stimulation nerveuse et certains types de thérapie diététique.,
état épileptique électrique du sommeil (ESES)
l’état épileptique électrique du sommeil (ESES) décrit une activité épileptique qui devient plus fréquente pendant le sommeil et est observée dans plus de la moitié des EEG du sommeil d’un enfant.
L’ESES est présent chez les enfants d’âge scolaire et peut affecter différents enfants de différentes manières et à des degrés divers. Ceux qui ont des ESE souvent, mais pas toujours, ont des crises, et leurs types peuvent varier. Les enfants atteints d’ESE ont souvent une régression cognitive-une diminution de leur capacité à apprendre et à faire des choses qu’ils savent déjà faire.,
cette activité de crise continue peut entraîner des difficultés à parler ou à comprendre la parole, des problèmes comportementaux, des difficultés attentionnelles ou des problèmes de mouvement d’une ou plusieurs parties du corps.
lorsque l’activité convulsive est combinée à une autre caractéristique de L’ESES, elle est souvent appelée pic et onde continus pendant le sommeil (CSWS). Il existe d’autres syndromes plus spécifiques tels que le syndrome de Landau-Kleffner (LKS), dans lequel les enfants ont des ESES sur leur EEG et ont spécifiquement des difficultés avec le langage et la compréhension des sons.,
Les médicaments généralement utilisés pour traiter les crises peuvent être utilisés pour traiter les ESE, mais le médecin peut avoir besoin d’ajouter d’autres thérapies telles que les benzodiazépines et les stéroïdes à haute dose. Une surveillance étroite de la fonction cognitive des enfants est essentielle.
Syndrome de Sturge-Weber
le syndrome de Sturge-Weber (SWS) est un trouble neurocutané (qui affecte le cerveau et la peau) identifiable par la « tache de Porto-Vin” (connue sous le nom d’angiome) sur la zone du front autour de l’œil.,
Les enfants atteints de SWS peuvent présenter des convulsions, une faiblesse d’un côté du corps (hémiparésie), des retards de développement et une augmentation de la pression oculaire (glaucome).
les convulsions surviennent chez plus de 80 pour cent des enfants diagnostiqués avec le SWS. Environ 25 pour cent de ces enfants obtiennent un contrôle complet des crises avec des médicaments, 50 pour cent obtiennent un contrôle partiel des crises et 25 pour cent ne répondent pas aux médicaments. Dans les cas graves, le médecin peut recommander une chirurgie de l’épilepsie.,
épilepsie myoclonique juvénile
Les personnes atteintes d’épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) ont des crises myocloniques, caractérisées par de petites secousses rapides des bras, des épaules ou parfois des jambes. Ceux-ci se produisent généralement peu de temps après le réveil. Les secousses myocloniques sont parfois suivies d’une crise tonico-clonique ou des crises tonico-cloniques peuvent survenir indépendamment. Des crises d’Absence peuvent également survenir, lorsque le patient semble « s’effacer » pendant une courte période pouvant durer de quelques secondes à plusieurs minutes.,
Les crises de JME peuvent commencer entre la fin de l’enfance et le début de l’âge adulte, généralement vers la puberté. Chez la plupart des patients, les crises sont bien contrôlées avec des médicaments à long terme.