a Q& A avec Anthony A. Amato, MD
la myosite Inclusion-body (IBM) est l’une des myopathies inflammatoires invalidantes les plus courantes chez les personnes âgées, mais sa cause sous-jacente est mal comprise.
IBM se caractérise par une faiblesse musculaire progressive et un gaspillage. Chez les patients atteints de la maladie, les cellules inflammatoires envahissent le tissu musculaire et s’accumulent entre les fibres musculaires., Les biopsies musculaires de patients diagnostiqués avec IBM révèlent de multiples « corps d’inclusion » contenant du matériel cellulaire de tissu mort.
pour en savoir plus sur IBM, nous avons parlé avec le neurologue Anthony A. Amato, MD, qui dirige le centre de soins MDA au Brigham and Women’s Hospital de Boston depuis 1999. Le Dr Amato est considéré comme l’un des meilleurs experts de la nation sur IBM et d’autres myopathies inflammatoires.
QU’est-ce QU’IBM exactement, et quelle est sa fréquence?
IBM est probablement la maladie musculaire inflammatoire la plus fréquente chez les personnes de plus de 50 ans, si vous n’incluez pas la sarcopénie, qui est liée à l’âge., IBM est souvent sous-diagnostiqué, mais sa prévalence est comprise entre 5 et 10 pour 100 000 — et c’est un peu plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Nous ne connaissons aucun facteur de risque ethnique ou environnemental, bien qu’il existe une association avec d’autres maladies auto-immunes telles que la sarcoïdose et le syndrome de Sjøgren.
Quel est le pronostic pour les personnes atteintes D’IBM?
IBM progresse lentement, généralement en commençant par les mains, mais il peut y avoir des variations., Pour la plupart des gens, les premiers symptômes sont la difficulté à monter les escaliers, à sortir d’une chaise et à marcher sur de longues distances — des activités qui dépendent toutes du quadriceps. Les gens ont aussi du mal à saisir des objets, à tenir un stylo, à boutonner leurs chemises ou à ouvrir des bocaux. Ce sont des signes précoces D’IBM, qui est différent de ce que vous pourriez trouver dans d’autres types de myosite. Dans les autres types, soulever les bras au-dessus de la tête est affecté, tandis que dans IBM, ce sont les doigts qui sont affectés. Il est également plus asymétrique, affectant plus les patients dans un bras ou une jambe que l’autre.,
dans la plupart des cas, les symptômes commencent après l’âge de 60 ans, mais certains patients peuvent commencer dans la quarantaine, et je l’ai vu même à la fin des années 30 chez les patients atteints du VIH. Mais c’est une maladie débilitante et progressive, donc dans les 10 ou 15 ans, les patients peuvent être en fauteuil roulant. Environ 60% des patients développent également des problèmes de déglutition et certains ont besoin d’une sonde d’alimentation.
Comment êtes-vous devenu si impliqué dans cette maladie?
IBM est une grande partie de ce que je vois dans notre centre de soins. C’est une grande clinique, et nous pouvons voir 25 patients par semaine avec IBM; j’en AI 50 ou plus que je suis activement., En 1991, j’ai fait ma bourse avec Jerry Mendell, MD, et il avait un intérêt très fort pour IBM. J’étais là au moment où il a publié son article de référence démontrant la présence de dépôts amyloïdes dans les fibres musculaires des patients atteints D’IBM. Qui a suscité mon intérêt.
existe-t-il des traitements efficaces pour IBM?
non, Pas cette fois. Je dirige généralement les patients pour une physiothérapie et une ergothérapie et, s’ils ont des problèmes de déglutition, une orthophonie., Les Patients ont essayé diverses immunothérapies, la prednisone, le méthotrexate et la gamma globuline intraveineuse, mais celles-ci ont toutes des effets secondaires et, dans des essais randomisés, elles ne se sont pas révélées efficaces.
Qu’en est-il des essais cliniques?
en ce moment, Orphazyme fait un essai d’arimoclomol impliquant 100 patients aux États-Unis et 50 en Angleterre. L’hypothèse est qu’il augmente la production de protéines de choc thermique dans le muscle, réduisant la formation d’inclusions., La plupart des patients de cette étude de 20 mois se termineront dans les six prochains mois, et nous avons hâte de voir les résultats.
Il existe également des efforts pour développer des anticorps qui ciblent certaines des cellules inflammatoires spécifiques observées dans la circulation sanguine et les muscles des personnes atteintes D’IBM. Qui détient beaucoup de promesse.
que peuvent faire les employés D’IBM aujourd’hui pour faire avancer la recherche?
Il y a des études de recherche en cours qui impliquent le don de sang et de tissu musculaire. Si les patients IBM doivent subir une biopsie musculaire diagnostique, ils peuvent choisir de faire don des restes de tissu à la recherche.,
ils peuvent également se porter volontaires pour des essais cliniques. Nous n’avons pas de difficulté à recruter des patients; ils veulent vraiment participer à ces études car les options pour traiter IBM sont limitées.
faire avancer la recherche
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