tout d’abord, le médecin obtiendra vos antécédents médicaux personnels et familiaux et effectuera un examen physique. En plus de vérifier votre état de santé général, le médecin effectue un examen neurologique pour vérifier l’état mental et la mémoire, la fonction du nerf crânien, la force musculaire, la coordination, les réflexes et la réponse à la douleur., D’autres tests peuvent inclure:
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) utilise un champ magnétique et des ondes radiofréquences pour donner une vue détaillée des tissus mous du cerveau. Un colorant (agent de contraste) peut être injecté dans votre circulation sanguine (Fig. 3).
Figure 3. Une IRM d’un macroadénome hypophysaire (ligne orange) qui s’est étendu vers le haut pour comprimer le chiasme optique.,
- L’évaluation endocrinienne mesure les niveaux d’hormones dans le sang ou l’urine pour détecter les niveaux anormaux causés par les tumeurs hypophysaires.
- Un test d’acuité visuelle détecte la perte de vision et les zones manquantes dans le champ de vision. Ce test mesure à la fois la vision centrale et périphérique.
- l’échantillonnage des sinus Pétrosaux est une procédure pour prélever du sang dans les veines qui drainent l’hypophyse. Semblable à une angiographie, des cathéters flexibles sont insérés dans les veines fémorales de l’aine. Les cathéters sont avancés vers les veines pétrosales près de l’hypophyse., Le sang est prélevé et testé pour les niveaux D’ACTH afin d’aider à diagnostiquer la maladie de Cushing.
Quels sont les traitements disponibles?
Les options de traitement varient en fonction du type, du grade, de la taille et de l’emplacement de la tumeur, de votre âge et de votre état de santé général. Les médicaments, la chirurgie et les radiations, seuls ou en combinaison, sont utilisés pour traiter les tumeurs hypophysaires et ramener les niveaux hormonaux à la normale. Il est important de demander un traitement dans un centre qui offre toute la gamme d’options, y compris la chirurgie, la radiothérapie et la thérapie endocrinienne., Un neurochirurgien, un chirurgien ORL, un endocrinologue et un radio-oncologue travaillent en équipe pour traiter les tumeurs hypophysaires.
médicament
Le but des médicaments est d’empêcher la tumeur de produire des quantités anormales d’hormones.
Les prolactinomes peuvent être contrôlés avec les médicaments cabergoline (Dostinex) ou bromocriptine (Parlodel), qui réduisent la taille de la tumeur tout en maintenant des niveaux normaux de prolactine. Environ 80% des patients auront des niveaux de prolactine rétablis à la normale avec la cabergoline. Beaucoup auront un retrait tumoral marqué sur leur IRM, rendant la chirurgie inutile.,
Les tumeurs qui fabriquent l’hormone de croissance peuvent être contrôlées avec les médicaments octreotide (Sandostatin) ou pegvisomant (Somavert), qui sont utilisés en conjonction avec l’ablation chirurgicale. Ces médicaments sont également utilisés pour traiter les tumeurs récurrentes.
dans la maladie de Cushing, les médicaments utilisés pour contrôler la production D’ACTH et d’excès de cortisol peuvent inclure le mitotane (Lysodren), le kétoconazole (Nizoral), l’aminoglutéthimide (Cytadren) et le pasiréotide (Signifor).,
chirurgie
l’ablation chirurgicale d’une tumeur hypophysaire peut être réalisée avec une approche transsphénoïdale endoscopique mini-invasive, transsphénoïdale traditionnelle ou craniotomie. La meilleure option varie pour chaque patient, en fonction de la taille, du type et de l’emplacement de la tumeur. Pour les tumeurs productrices d’hormones de croissance et productrices D’ACTH, la chirurgie est le traitement de choix pour inverser les problèmes endocriniens. Si une tumeur est située près de zones critiques, les chirurgiens ne peuvent en retirer qu’une partie. Une ablation partielle peut encore soulager les symptômes. Le rayonnement peut être utilisé pour traiter la tumeur restante.,
- Endoscopique microchirugie la chirurgie. Un chirurgien ORL insère un endoscope à travers la narine pour atteindre le sinus sphénoïde. Un endoscope est un instrument mince, en forme de tube avec une lumière et une caméra. La vidéo de la caméra est visualisée sur un moniteur. Une ouverture est faite dans le sinus sphénoïde pour accéder à La Sella et à l’hypophyse (Fig. 4). Ensuite, le neurochirurgien enlève la tumeur en passant de longs instruments à travers la narine tout en regardant le moniteur., La chirurgie est généralement réalisée à l’aide d’un guidage d’image par ordinateur (un système de navigation anatomique semblable à un GPS). L’objectif est d’exposer précisément la tumeur et d’éviter les artères carotides ou les nerfs optiques à proximité.
Figure 4. La chirurgie transsphénoïdale endoscopique, réalisée par le nez, crée une voie mini-invasive vers une tumeur hypophysaire. Une ouverture est faite dans le sinus sphénoïde pour accéder à La sella et enlever la tumeur.
- transsphénoïdal microscopique traditionnel., Cette technique est réalisée par une incision faite sous la lèvre supérieure (sublabiale) avec l’ablation de la cloison nasale pour accéder à la tumeur. La technique endoscopique remplace l’approche microscopique traditionnelle car elle réduit le traumatisme des tissus nasaux et le temps de récupération pour le patient.
- La chirurgie transsphénoïdale endoscopique élargie consiste à ouvrir plus d’os dans la base antérieure du crâne. Cela permet au chirurgien d’exposer en toute sécurité de très grosses tumeurs qui dépassent les limites de l’approche transsphénoïdale., Il fournit au chirurgien une visualisation directe des structures comprimées, telles que les nerfs optiques ou les artères cérébrales antérieures.
- Craniotomie. Une incision cutanée est faite dans le cuir chevelu. Un petit lambeau osseux au-dessus de l’œil (craniotomie supraorbitaire) est coupé et retiré pour accéder au cerveau (Fig. 5). Le cerveau est doucement rétracté pour localiser et enlever la tumeur. Le volet osseux est remplacé et fixé avec de minuscules plaques et vis. Une craniotomie est nécessaire pour les grosses tumeurs qui ont envahi les tissus voisins et ne peuvent pas être enlevées par une approche transsphénoïdale.,
Figure 5. Craniotomie approche d’un macroadénome hypophysaire qui s’étend vers le bas dans le sinus sphénoïde et vers le haut dans le troisième ventricule. Un lambeau osseux est coupé au-dessus de l’œil (supraorbital) pour exposer le cerveau. Les rétracteurs ouvrent doucement un couloir vers la tumeur. rayonnement
La radiothérapie utilise des rayons contrôlés à haute énergie pour traiter les tumeurs hypophysaires. Le rayonnement endommage l’ADN à l’intérieur des cellules, les rendant incapables de se diviser et de se développer. Les avantages du rayonnement ne sont pas immédiats, mais se produisent au fil du temps., Peu à peu, la tumeur cesse de croître, se rétrécit et, dans certains cas, disparaît.
l’objectif de la radiothérapie est de maximiser la dose aux cellules tumorales anormales et de minimiser l’exposition aux cellules saines normales (Fig. 6).
Figure 6. Plan de radiothérapie pour un adénome hypophysaire. Les lignes colorées autour de la tumeur indiquent la dose de rayonnement au tissu.
le rayonnement externe du faisceau est délivré de l’extérieur du corps par une machine qui dirige les rayons à haute énergie (rayons X, rayons gamma) vers la tumeur., Les moyens de délivrer le rayonnement comprennent:
- la radiochirurgie stéréotaxique délivre une forte dose de rayonnement au cours d’une seule séance ou de 5 séances quotidiennes. Les deux technologies principales sont le couteau Gamma Leksell et les systèmes d’accélérateur linéaire tels que le Brainlab Novalis. Bien que cela s’appelle la chirurgie, aucune incision n’est faite. Étant donné qu’une seule dose de radiochirurgie est plus dommageable que plusieurs doses fractionnées, la zone cible doit être complètement immobilisée avec un cadre de tête ou un masque facial (Fig. 7).,
- La radiothérapie fractionnée (FSR) fournit des doses plus faibles de rayonnement par jour pendant 5 à 6 semaines. Un masque facial est utilisé pour repositionner avec précision le patient pour chaque séance de traitement. L’administration d’une fraction de la dose totale de rayonnement laisse aux cellules normales le temps de se réparer entre les traitements. Il réduit également les effets secondaires.
- La thérapie par faisceau de protons fournit une énergie protonique accélérée à la tumeur à une profondeur spécifique. Le faisceau de rayonnement ne va pas au-delà de la tumeur.
Figure 7., Gamma Knife utilise 192 faisceaux de rayonnement à faible dose qui se croisent au niveau de la tumeur pour produire une dose élevée tout en minimisant l’exposition au cerveau sain à proximité.
le rayonnement est le plus souvent utilisé pour traiter la tumeur résiduelle après la chirurgie ou pour la récurrence de la tumeur. Certaines personnes qui ont un traitement de radiothérapie auront besoin d’un remplacement de l’hormone hypophysaire.
Observation (« regarder et attendre »)
parfois, le meilleur traitement est l’observation. De petites tumeurs à croissance lente qui produisent peu de symptômes peuvent être observées avec des IRM de routine jusqu’à ce que leur croissance ou leurs symptômes nécessitent une intervention chirurgicale., L’Observation peut être la meilleure option pour les patients plus âgés ayant d’autres problèmes de santé. Vous et votre médecin pouvez évaluer le risque que les symptômes se développent par rapport au risque d’intervention thérapeutique.
essais cliniques
Les essais cliniques sont des études de recherche dans lesquelles de nouveaux traitements – médicaments, diagnostics, procédures, vaccins et autres thérapies – sont testés chez des personnes pour voir s’ils sont sûrs et efficaces. Des recherches sont toujours menées pour améliorer le niveau des soins médicaux et explorer de nouveaux traitements médicamenteux et chirurgicaux., Des informations sur les essais cliniques en cours, y compris l’admissibilité, le protocole et les emplacements, sont disponibles sur le web. Les études peuvent être parrainées par les National Institutes of Health (www.clinicaltrials.gov) ainsi que l’industrie privée et les sociétés pharmaceutiques (www.centerwatch.com
récupération et prévention
la taille et l’emplacement de la tumeur sont le facteur le plus important pour déterminer le résultat. Comme il est impossible de prédire si ou quand une tumeur hypophysaire peut réapparaître, une surveillance périodique avec des IRM est nécessaire pour surveiller les changements ou la repousse.,
de nombreuses personnes atteintes de tumeurs hypophysaires sont suivies à long terme par un endocrinologue. Les déséquilibres hormonaux peuvent être causés par la tumeur elle-même ou peuvent résulter du traitement. Un endocrinologue surveillera vos taux sanguins d’hormones, décrira un plan de traitement et fera des ajustements aux médicaments au besoin.
Sources & liens
Si vous avez d’autres questions, veuillez contacter Mayfield Cerveau & Colonne vertébrale au 800-325-7787 ou 513-221-1100.,
Soutien
Les groupes de soutien offrent aux patients et à leurs familles l’occasion de partager leurs expériences, de recevoir du soutien et d’en apprendre davantage sur les progrès des traitements et des médicaments. Contactez L’Association du réseau hypophysaire pour les groupes de soutien dans votre région.
liens
Pituitary Network Association
National Brain Tumor Society
American Brain Tumor Association
Glossaire
acromégalie: élargissement des mains, des pieds ou du visage chez les adultes en raison d’une surproduction d’hormone de croissance; souvent à partir d’une tumeur hypophysaire sécrétant de l’hormone de croissance.,
adénome: tumeur qui se développe à partir d’une glande.
apoplexie: saignement soudain à l’intérieur d’un organe.
syndrome de Cushing: une maladie endocrinienne causée par une augmentation des niveaux de cortisol dans le corps; souvent à partir d’une hormone adrénocorticotrope (ACTH)-sécrétant une tumeur hypophysaire. Les signes distinctifs comprennent une bosse grasse entre les épaules, un visage arrondi et des vergetures roses ou violettes sur la peau. Également causé par l’utilisation excessive de médicaments corticostéroïdes.
diabète insipide: trouble dans lequel il y a une augmentation anormale de la production d’urine, de l’apport hydrique et souvent de la soif., Causée par une diminution de l’hormone vasopressine due à des dommages du lobe hypophysaire postérieur.
gigantisme: croissance et taille excessives chez les enfants causées par une surproduction d’hormone de croissance; souvent à partir d’une tumeur hypophysaire sécrétant une hormone de croissance.
hyperthyroïdie: augmentation de la fréquence cardiaque, perte de poids, nervosité et insomnie causées par un excès d’hormone thyroïdienne; peut être causée par une tumeur hypophysaire de L’hormone stimulant la thyroïde (TSH).,
hypothalamus: une partie du cerveau qui régule les réponses hormonales hypophysaires en sécrétant des facteurs de libération ou des facteurs inhibiteurs, selon les besoins du corps.
prolactinome: tumeur hypophysaire bénigne qui surproduit l’hormone prolactine. Trop de prolactine provoque une production anormale de lait dans les seins, un manque de menstruations, une infertilité et une diminution de la libido.
mise à jour > 6.,2018
examiné par > Vince DiNapoli, MD, PhD et Ronald Warnick, MD, Clinique Mayfield, Cincinnati, dans l’Ohio,
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