des chercheurs canadiens ont fait une découverte importante concernant la SLA (sclérose latérale amyotrophique), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, ouvrant la porte à de nouvelles approches de traitement de la maladie.,
la découverte est importante car, à ce jour, il n’existe aucun traitement curatif ou efficace contre la SLA, une maladie neuromusculaire progressive causée par la détérioration des motoneurones dans le cerveau et la moelle épinière. Les personnes vivant avec la maladie souffrent de paralysie progressive, y compris les muscles impliqués dans la respiration et la déglutition. Environ 2 500 à 3 000 Canadiens vivent actuellement avec cette maladie mortelle.,
publiée en septembre dans un article intitulé « Intermolécular transmission of SOD-1 misfolding in living cells” dans les Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) par une équipe de chercheurs de L’Université de la Colombie-Britannique, du Vancouver Coastal Health Research Institute et de L’Université de L’Alberta, la recherche a révélé un lien clé entre prions et SLA.
L’étude démontre que la protéine SOD1 (superoxyde dismutase 1), impliquée dans le processus de la SLA, présente des propriétés de type prion., La recherche a révélé que SOD1 participe à un processus appelé erreur de pliage dirigée par le modèle. Ce terme fait référence à la coercition d’une protéine par une autre protéine pour changer de forme et s’accumuler dans de grands complexes d’une manière similaire au processus sous-jacent aux maladies à prions.
Les protéines correctement pliées adoptent une structure particulière afin de remplir leur fonction prévue. L’incapacité d’une protéine à adopter cette structure correcte est ce qui menace la santé des cellules., Les Prions sont des protéines » mal repliées « -les agents infectieux et agrégateurs de maladies telles que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) chez l’homme, la maladie du gaspillage chronique (MCD) chez le cerf et le wapiti et l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), également connue sous le nom de maladie de la” vache folle » chez les bovins. Dans la SLA, la maladie D’Alzheimer et la maladie de Parkinson, les protéines mal repliées sont SOD1, amyloïde-β Et α-synucléine, respectivement.,
Ces résultats fournissent une explication moléculaire de la propagation progressive de la SLA à travers le système nerveux et mettent en évidence le rôle central de la propagation des protéines mal repliées dans la pathogenèse des maladies neurodégénératives, notamment la SLA, la maladie D’Alzheimer et la maladie de Parkinson.
c’est la première fois que cet « effet domino” est découvert en association avec la SLA. Mais ce processus a un talon d’Achille. Si le processus de propagation d’une cellule à l’autre peut être bloqué, la progression de la SLA peut être arrêtée.,
La Découverte identifie une cible moléculaire spécifique qui, lorsqu’elle est manipulée, arrête la conversion de la protéine SOD1 en une forme mal repliée et pathogène. Il s’agit d’une première étape vers le développement de traitements ciblés qui peuvent arrêter la progression de la SLA.
« pendant de nombreuses années, la SLA est restée un casse-tête complexe. Nous avons trouvé un élément clé pour aider le milieu de la recherche à trouver des solutions”, explique le Dr., Leslie Grad, co-première auteure du projet et actuelle Gestionnaire des programmes scientifiques à PrioNet Canada, un des réseaux de Centres d’Excellence du Canada qui élabore des stratégies pour aider à résoudre les problèmes alimentaires, sanitaires et socioéconomiques associés aux maladies à prions. « PrioNet poursuit son exploration de cette découverte dans le cadre de projets de recherche récemment financés., »
Les travaux ont été réalisés par une équipe du Centre de recherche sur le cerveau basé à l’université de Colombie Britannique et au Vancouver Coastal Health Research Institute, en collaboration avec des chercheurs de l’université d’Alberta. La recherche a été soutenue par PrioNetCanada et en partie par Amorfix Life Sciences et les Instituts de recherche en santé du Canada.,
Après avoir attiré l’attention internationale sur les découvertes scientifiques et les stratégies de gestion des risques visant à contrôler les maladies à prions, PrioNet Canada oriente maintenant sa capacité vers des solutions thérapeutiques pour les maladies du vieillissement de type prion, telles que la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson et la SLA. Alors que chacune de ces maladies se manifeste d’une manière différente, la caractéristique de chacune est une accumulation progressive d’agrégats protéiques mal repliés dans le système nerveux central.,
l’Organisation mondiale de la santé prédit que les maladies neurodégénératives dépasseront le cancer en tant que deuxième cause de décès en 2040.
Cette prévision renforce la nécessité de poursuivre la recherche sur les maladies neurodégénératives de continuer à explorer de nouvelles approches et traitements.