Anaplasztikus nagy T/null-sejtes lymphoma

Anaplasztikus nagy T/null-sejtes lymphoma

Anaplasztikus nagy T-sejtes lymphoma (ALCL) egy ritka, de potenciálisan gyógyítható betegség, amely gyakran a szisztémás tünetek, például láz, éjszakai izzadás, fogyás. Az ALCL általában 40 év alatti betegeket érint, és összetéveszthető Hodgkin lymphomával vagy primer mediastinalis diffúz nagy B-sejtes lymphomával. Az ALCL mind szisztémás, mind elsődleges bőrváltozatként fordul elő. A két változat nagyon különböző természeti előzményekkel és kezelési paradigmákkal rendelkezik., A szisztémás ALCL, de nem Bőr ALCL jobb kezelési eredményének egyik legfontosabb előrejelzője az ALK (anaplasztikus lymphoma kináz) fehérje jelenléte.

biztos benne, hogy a beteg anaplasztikus Nagy t / null sejtes limfóma? Mit kell várni, hogy megtalálja?

az anaplasztikus nagy T-sejtes lymphoma (ALCL) két változata létezik, egy szisztémás változat és egy elsődleges bőrváltozat.

a szisztémás ALCL általában fájdalommentes lymphadenopathiával jár. B a betegek többségében olyan tünetek jelentkeznek, mint az éjszakai izzadás vagy a nem szándékos fogyás., Az ALCL átlagosan fiatalabb betegeket érint, mint más nem-Hodgkin lymphomák, és a nem-Hodgkin lymphomák körülbelül 40% – át teszi ki gyermekgyógyászati betegeknél. Az extranodális beavatkozás a betegek 40-60% – ánál fordul elő, akikben a bőr, a csont, a lágyrész és a tüdő gyakori szerepet játszik. Sok beteg kap légszomjat a terjedelmes mediastinalis adenopathia és/vagy pleurális folyadékgyülem következtében.,

nagyon fontos megkülönböztetni a bőr szisztémás ALCL-vel való részvételét az elsődleges bőr ALCL-től, mivel ez utóbbi sokkal indolensebb természetes történelemmel rendelkezik, és nagyon eltérően kezelik a szisztémás betegségtől. Minden olyan beteg esetében, aki bőrelváltozásban szenved, feltételezni kell, hogy szisztémás betegsége van, amíg másként nem bizonyítható.,

vigyázni kell, mert más feltételek, amelyek utánozzák anaplasztikus Nagy t / null sejtes lymphoma:

megkülönböztető ALCL más limfómák

Hodgkin lymphoma és ALCL lehet morfológiailag és immunofenotipikusan hasonló, és mindkettő aránytalanul befolyásolja a fiatalabb betegek. Ennek eredményeképpen óvatosan kell eljárni a helyes diagnózis felállításában. A diffúz nagy B-sejtes lymphoma mediastinalis változata az ALCL-hez hasonló betegcsoportra is hatással van, és olyan kórtani jellemzőkkel is rendelkezik, mint például a CD30 expressziója., Az elsődleges bőr ALCL-t meg kell különböztetni a szisztémás ALCL-től a bőr bevonásával, mivel a két entitást nagyon eltérő módon kezelik, és eltérő természetes történelemmel rendelkeznek.

az ALCL fertőző vagy reumatológiai betegségeket is utánozhat láz és kiütés miatt. Emellett a reumatológiai vagy fertőző állapotú betegek nyirokcsomóiban vagy perifériás vérében néha jelen vannak a klonális t-sejtpopulációk (valamint a klonális B-sejtpopulációk)., Egyébként a 60 év feletti egészséges betegek néha jóindulatú klonális t-sejtpopulációkkal is rendelkezhetnek a perifériás vérben. A jelenléte széles körben elterjedt adenopathia, a hiányzó empirikus bizonyíték a fertőzés, mint a pozitív vér kultúrák, valamint a negatív szerológiai értékelés reumatológiai betegség gyakran gyorsan kizárják feltételeket, amelyek utánozzák limfóma.

szöveti biopszia kötelező az ALCL diagnózisának megállapításához.

ALCL, Hodgkin lymphoma és primer mediastinalis nagy B-sejtes lymphoma (PMLBCL) mind klinikai, morfológiai és immunofenotípusos hasonlóságokkal rendelkeznek., Mindhárom betegség hajlamos a fiatalabb betegeket érinteni, és terjedelmes mediastinalis adenopátiában és/vagy pleurális folyadékgyülemekben szenved. Mindhárom entitás kifejezheti a CD30-at. Számos módja van ezeknek a betegségeknek a megkülönböztetésére.

Hodgkin lymphoma gyakran fejezi ki a CD15-öt, amely szinte egyetemesen hiányzik az ALCL-ben és a mediastinalis diffúz nagy B-sejtes lymphomában (DLBCL). Hodgkin lymphoma gyakran kifejezi Pax-5 és BOB-1, amelyek nem fejezik ki ALCL, bár mindkét szervezet képes kifejezni Oct-1., Az ALCL-ben szenvedő betegek negyven-60% – ánál t(2;5), további 20% – ánál pedig variáns transzlokációk lesznek, például t(1;2), t(2;3) és inv(2). Ezen citogenetikai rendellenességek egyike sem gyakori a Hodgkin lymphomában vagy az elsődleges mediastinalis nagy B-sejtes lymphomában (PMLBCL). Ezen transzlokációk eredményeként az ALCL gyakran kifejezi az ALK fehérjét, és gyakran, bár nem mindig, olyan T-sejt markerekkel rendelkezik, mint például a CD2, CD3, CD4, CD5 vagy CD 7, amelyek nem fejeződnek ki Hodgkin lymphomában vagy DLBCL-ben., Az ALCL nem fejezheti ki a B sejt marker CD20-at, amelyet PMLBCL-ben, esetenként Hodgkin lymphomában fejeznek ki. Epiteliális membrán antigén-1 (EMA) gyakran fejezzük ALCL, de nem kifejezett PMLBCL vagy Hodgkin limfóma.

a diffúz nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) egy olyan változata létezik, amely CD20 negatív, és EMA-t, valamint az ALK fehérjét fejezi ki. Morfológiailag azonban az ALK + DLBCL általában plazmacitikus differenciálódással rendelkezik, és immunofenotipizálással CD138+. Egyik ilyen funkció sem látható az ALCL-ben.,

a szisztémás ALCL megkülönböztetése az elsődleges bőr ALCL-től nagyrészt klinikai alapon alapul. Az elsődleges bőr ALCL akkor igazolható, ha fizikai vizsgálat, radiológiai vizsgálat és csontvelő biopszia nem mutat bizonyítékot disszeminált betegségre. Az elsődleges bőr ALCL általában nem fejezi ki az ALK fehérjét vagy az EMA-t.

mely egyének vannak a legnagyobb veszélyben az anaplasztikus Nagy t/null sejtes lymphoma kialakulásában:

a szisztémás ALCL az Észak-Amerikában évente diagnosztizált nem-Hodgkin limfómák körülbelül 2, 5% – át teszi ki, évente nagyjából 1500 esetet diagnosztizálva., Az elsődleges szisztémás ALCL-ben szenvedő betegek medián életkora a 30-as évek közepe. van egy bimodális koreloszlás, gyermekkori/serdülőkori csúcsokkal, majd késő felnőttkorban. Az ALK negatív szisztémás ALCL-ben szenvedő felnőttek medián életkora magasabb (58 év), mint az ALK pozitív ALCL-ben szenvedő betegek (34 év).

úgy tűnik, hogy a férfiak túlsúlya, különösen az ALK pozitív esetekben, ahol a férfi/nő arány körülbelül 3:1. Az egyik sorozatban az ALK pozitív esetek férfi túlsúlya különösen szembetűnő volt a 30 év alatti betegeknél, a férfiak/nők aránya 6,5:1.,

úgy tűnik, hogy a HIV-fertőzés a T-sejtes limfómák kockázati tényezője, beleértve az ALCL-t is, a HIV-fertőzött egyének 15-szörös előfordulási gyakoriságával. A hematopoietikus őssejt-transzplantáción vagy szilárd szervátültetésen átesett betegek nagyobb kockázatot jelenthetnek az ALCL esetében, bár a transzplantáció utáni limfoproliferatív rendellenességek túlnyomó többsége B-sejt eredetű.,

egyes jelentések szerint az Epstein-Barr vírus (EBV) fontos szerepet játszik az ALCL patogenezisében, bár más jelentések ezt cáfolták, és nincs egyértelmű kapcsolat a klinikai mononukleózis és az ALCL későbbi fejlődése között.

Primer cutan ALCL ritka, csak néhány száz esetet diagnosztizálnak évente, illetve befolyásolja hasonló demográfiai, mint AIK negatív szisztémás ALCL, a medián életkora a diagnózis idején 55.

Nincs ismert családi öröklési mintázat az ALCL egyik változatával, és nincs egyértelműen azonosított környezeti expozíció, amely kiváltja a betegséget.,

a közelmúltban a Food and Drug Administration (FDA) megállapította, hogy van kapcsolat a protézis mellimplantátumok és az ALCL egyedülálló változata között. Azok a betegek, akiknél ebben a környezetben ALCL alakul ki, általában későn kialakuló, nem oldódó szeromával rendelkeznek. Az ALCL diagnosztizálása általában akkor történik, amikor a szeróma folyadékot szívják vagy ürítik. Annak ellenére, hogy ALK negatív, a betegség általában inolens, a kezdeti kezelés a protézis implantátumok eltávolításából áll., A szisztémás terápiát azoknak a betegeknek kell fenntartani, akiknek a protézisek eltávolítása után a mellen kívüli betegség vagy visszatérő/tartós betegség bizonyítékai vannak. A halálesetek ebben a környezetben ritkák. Speciális szűrés lymphoma és empirikus eltávolítása mellimplantátumok hiányában a tünetek nem szükséges.

milyen laboratóriumi vizsgálatok szükségesek a diagnózis felállításához, és hogyan kell értelmezni az eredményeket?

kezdeti tesztelés

a diagnózis felállításához előnyben kell részesíteni a nyirokcsomó biopsziát., A magtű biopszia elfogadható lehet mindaddig, amíg elegendő szövet van a szövettani, áramlási citometriás, citogenetikai és génátrendezési vizsgálatokhoz. A finom tűszívó szinte mindig nem megfelelő a diagnózis megállapításához. A bőrelváltozások és/vagy a csontvelő biopszia biopsziája szintén segíthet a diagnózis megállapításában.

hasznos laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik a teljes vérkép felmérésére következmények csontvelő részvétel, mint például a vérszegénység és thrombocytopenia.

alkalmanként keringő limfóma sejtek láthatók lesznek a perifériás vér kenetén.,

az emelkedett LDH lymphomára és a hatások prognózisára utal. A normál LDH nem zárja ki a limfómát, sem az emelkedett LDH nem állapítja meg egyértelműen a diagnózist.

A HIV-vizsgálat fontos, mivel a HIV a lymphoma kockázati tényezője, és az akut HIV-fertőzés számos olyan tünettel járhat, mint az ALCL, beleértve a lázat, a testsúlycsökkenést és a lymphadenopathiát.,

átfogó metabolikus profil fontos a vese-és májkárosodás értékeléséhez a húgyvezetékek és az epevezetékek mechanikai elzáródása, vagy a lymphoma közvetlen szervi bevonása következtében. A károsodott szervfunkció befolyásolhatja a kemoterápia kiválasztását és adagolását is. Hiperfoszfatémia, hiperurikémia, hyperkalemia és / vagy vesekárosodás utalhat spontán tumor lízis szindrómára egy agresszív ALCL-ből.,

további vizsgálat, ha az ALCL diagnózisát megerősítik

a reproduktív korú nőknek szérum-vagy vizelet-terhességi tesztet kell végezniük, ha kemoterápiát terveznek, mivel a legtöbb kemoterápia teratogén, különösen, ha az első trimeszterben adják. A hímeket tájékoztatni kell a spermabankról, és figyelmeztetni kell arra, hogy sok férfi átmeneti terméketlen lesz a betegség következtében, különösen, ha “B” tüneteik vannak, mint például az éjszakai izzadás és a nem szándékos fogyás.,

ha antraciklin alapú kemoterápiát terveznek, a betegeknek a bal kamrai funkciót echocardiogrammal vagy Többkapus akvizíciós szkenneléssel (MUGA) kell értékelniük.

a lumbálpunkció a sejtszám, a differenciál -, a citológia, az áramlási citometria, a fehérje és a glükóz esetében csak akkor szükséges, ha klinikai vagy radiográfiai bizonyíték van a központi idegrendszer (CNS) részvételére. Az ágyéki punkció egyébként nem indokolt, mivel az ALCL általában nem befolyásolja a központi idegrendszert.,

az ALCL

– ben hasznos specifikus patológiai tesztek számos fontos tesztet használnak a patológus az ALCL diagnózisának megállapításához.

morfológiailag mind a bőr, mind a szisztémás ALKL nagy blasztikus sejtekből áll, amelyek magjai gyakran ló-vagy vese alakúak, kiemelkedő nukleolokkal és bőséges citoplazmával. Az ALCL számos Reed-Sternberg-szerű sejtet tartalmazhat, így összetéveszthető a Hodgkin limfómával.

ALCL általában pozitív CD30, CD45, és EMA, de ellentétben Hodgkin limfóma, ALCL szinte mindig CD15 negatív., Hodgkin lymphoma gyakran kifejezi Pax5 és BOB1, amelyek nem fejezik ki ALCL, bár mindkét szervezet képes kifejezni Oct1. Körülbelül 60% – a ALCL kifejezi egy vagy több T-sejt kapcsolódó antigének például CD3, CD4, CD5, vagy CD7, de a fennmaradó esetekben a “null” fenotípus, valamint express nem T-sejt antigén. A B-sejt antigének, mint például a CD20, nem expresszálódnak, ami hasznos lehet az ALCL megkülönböztetésében az elsődleges mediastinalis diffúz nagy B-sejtes limfómától, az ALCL másik morfológiai utánzásától, amely CD30 pozitív lehet.,

az ALCL körülbelül 40-60% – A rendelkezik t-vel(2;5), további 20% – uk rendelkezik variáns transzlokációval, például T(1;2), t(2;3) és inv (2). Mindezek az ALKL fehérje kifejeződéséhez vezethetnek, amelynek prognosztikai és kialakuló terápiás következményei vannak az ALCL-ben. Az elsődleges bőr ALCL általában ALK negatív, nem expresszálja az EMA-t, de egyébként morfológiailag hasonló a szisztémás ALCL-hez. A T-sejt receptor gén átrendeződési vizsgálatok az esetek több mint 80% – ában klonális átrendeződést mutatnak., A klonális T-sejt receptor gén átrendeződése azonban nem feltétlenül diagnosztizálja a T-sejtes limfómát, és az azonosítható klonális átrendeződés hiánya sem zárja ki véglegesen a T-sejtes limfóma diagnózisát.

a szolgáltatóknak figyelembe kell venniük a beteg bemutatásának teljes klinikai és kórtani spektrumát az ALCL diagnózisának megállapítása vagy kizárása során.

milyen képalkotó vizsgálatok (ha vannak ilyenek) hasznosak lehetnek az anaplasztikus Nagy t/null sejtes limfóma diagnosztizálásában vagy kizárásában?,

a mellkas, a has és a medence komputertomográfiás (CT) vizsgálata hasznos mind a diagnózis megállapításához, mind a limfóma mértékének megállapításához. A széles körben elterjedt vagy terjedelmes adenopathia inkább a limfómára utal, mint a karcinóma, a fertőző vagy gyulladásos állapotokra.

A pozitron emissziós tomográfia (PET) szkennelése általában nem segít a diagnózis felállításában, mivel az ALCL-hez hasonló módon előforduló gyulladásos állapotok és egyéb rákok gyakran fluorodeoxiglukóz (FDG) pozitívak lesznek., A PET kiindulási értékként hasznos lehet a betegség terhelésének felmérésére a kemoterápia befejezése alatt és után néhány héttel a válasz értékelése céljából, bár ezt még validálni kell.

a nyak CT vizsgálata opcionális, de a nyak legtöbb betegségét tapintással megfelelően lehet követni. A fej/agy CT vagy MRI-je csak akkor szükséges, ha a központi idegrendszeri beavatkozás jelei vagy tünetei vannak, mivel az ALCL felnőtteknél ritkán befolyásolja a központi idegrendszert.

ha úgy dönt, hogy a betegnek anaplasztikus Nagy t/null sejtes limfómája van, milyen terápiákat kell azonnal megkezdenie?,

Ha a diagnózis a ALCL véglegesen letelepedett, a betegek kezdeményezni kemoterápia, kivéve, ha a velejáró, hogy zárja ki, hogy a kemoterápia.

Ha a betegek nagyon tünetekkel járnak, kortikoszteroidok, például prednizon vagy dexametazon elkezdhetők a diagnosztikai biopszia és az eredmények beérkezése közötti időszakban., Megkezdése előtt a kortikoszteroidok ez a beállítás az orvos, biztos benne, hogy elég szövet kapott a patológus, hogy végezze el a szükséges vizsgálatokat, hogy a diagnózis felállítását, mivel a kortikoszteroidok elfedheti az eredmények a jövőben biopszia, ha a kezdeti szövettani vizsgálat nem hozott elegendő anyagot létrehozni egy diagnózis.

Ha a betegnél aktív tumor lízis szindróma jelei mutatkoznak, akkor az allopurinolt hidratálni kell, és meg kell kezdeni. Ritka esetekben razburikázra lehet szükség, ha a húgysav nagyon magas., Általános iránymutatás lenne, hogy fontolja meg razburikáz, ha a kezdeti húgysav több mint 10, vagy nincs bizonyíték, húgysav okozta nephropathia, mint egy egyébként megmagyarázhatatlan magasság kreatinin jelenlétében hyperurikaemia.

további végleges terápiák?

kezdeti terápia

A T-sejtes limfómák ritka betegségek, és a legtöbb kezelési paradigmát extrapolálják a gyakoribb agresszív B-sejtes limfómákból. A betegeket arra kell ösztönözni, hogy amennyiben rendelkezésre állnak, vegyenek részt jól megtervezett klinikai vizsgálatokban.,

egy klinikai vizsgálaton kívül a legtöbb beteget antraciklin alapú kemoterápiával kezelik. CHOP (ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin, prednizon) adott 3 hetente hat ciklus a leggyakrabban használt rend. A CHOP 2 hetente adható, de nincs végleges bizonyíték arra, hogy ez az ütemterv javítja az ALCL kezelési eredményét., Studies of more aggressive regimens such as HyperCVAD (course A: cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, dexamethasone; course B: methotrexate, cytarabine), MegaCHOEP (dose-escalated CHOP plus etoposide), and VIP-reinforced-ABVD (etoposide, ifosfamide, cisplatin alternating with doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine) have not demonstrated superior outcomes to CHOP.,

egy agresszív lymphomákkal (beleértve az ALCL-t is) végzett német vizsgálat retrospektív elemzése azt javasolta, hogy az etopozid CHOP (CHOEP) hozzáadásával javuljon az eredmény a normál LDH-val rendelkező 60 év alatti betegeknél. Ésszerű a CHOEP alkalmazása ebben a betegpopulációban, bár az eredményeket randomizált, prospektív vizsgálatban nem erősítették meg, és ellentmondanak egy második német kísérletnek, amely nem mutatott előnyt a MegaCHOEP számára.,

a lokalizált I. vagy II.stádiumú betegségben szenvedő betegeket az antraciklin alapú (CHOP vagy CHOEP) kemoterápia hat ciklusa után figyelembe kell venni az érintett terepi sugárterápiában. A rövidített kemoterápiát (három ciklus), majd a sugárterápiát nem igazolták a korai stádiumú betegségben, ahogyan ezt a megközelítést diffúz nagy B-sejtes limfómában értékelték. Így a sugárterápia előtt hat kemoterápiás ciklus előnyös.,

az elsődleges cutan ALCL-ben szenvedő betegek gyakran kezelhetők helyi sugárterápiával vagy multifokális bőrbetegség jelenlétében, egyetlen szerekkel, például orális metotrexáttal. Agresszív multiagens kemoterápiára ritkán van szükség, és ügyelni kell arra, hogy ne kezeljék túl ezeket a betegeket.

remisszió utáni kezelés

Ha a beteg kezdeti remissziót ér el, a későbbi kezelésre vonatkozó döntés az ALK státusától és a nemzetközi prognosztikai Indextől (IPI) függ. Az ALK pozitív ALCL-ben szenvedő betegek, akik teljes remisszióba lépnek, általában megfigyelhetők., Az ALK negatív ALCL-ben szenvedő betegeket, akik a kezdeti terápiával teljes remisszióban (CR) lépnek be, IPI-vel kell rétegezni. A 0 vagy 1 IPI-vel rendelkezőket általában nem kínálják transzplantációnak az első remisszióban, míg a 2 vagy annál magasabb IPI-vel rendelkező betegeket az első remisszióban autológ transzplantációra kell fontolóra venni. Azok a betegek, akik a kezdeti terápiával részleges remissziót (PR) érnek el, fontolóra kell venni a mentési kezelést.,

relapszusos/refrakter betegség

az ALK státusztól függetlenül azok a betegek, akik nem érik el a kezdeti CR-t, vagy akik egy kezdeti CR után visszaesnek, mentési terápiát igényelnek, ha orvosi állapotuk másképp megengedi. Az előzetes kezeléshez hasonlóan a betegeket is fel kell ajánlani a jól megtervezett klinikai vizsgálatokban való részvételre, mivel az optimális terápia ebben a környezetben meghatározatlan marad.,

az egyetlen gyógyszer, amelyet az FDA kifejezetten jóváhagyott a relapszusos/refrakter perifériás T-sejtes limfóma (PTCL) kezelésére, az antifolát pralatrexát, amelynek válaszadási aránya 27%, a válasz medián időtartama alig több mint 9 hónap. Megfelelő teljesítménystátusszal és hematológiai tartalékkal rendelkező betegek esetében azonban a kombinációs terápiát mérlegelni kell az egyszeri hatóanyag-kezelés előtt.,

a gemcitabin általában különösen aktív gyógyszer a T-sejtes limfómákban, és gyakran kombinálják platina gyógyszerekkel (egyre inkább oxaliplatin, bár történelmileg ciszplatin) kortikoszteroidokkal vagy anélkül. Más hagyományos lymphoma-mentési eljárásokat is alkalmaznak, mint például az ICE (ifosfamid, karboplatin, etopozid) és a DHAP (dexametazon, citarabin, ciszplatin).

azoknál a betegeknél, akiknél sikertelen volt egy korábbi autológ transzplantáció, akik ezt követően allogén transzplantációt ajánlanak fel, ha megfelelő jelöltek és donor áll rendelkezésre., A betegek, akik nem mennek autológ transzplantáció az első remisszió, aki ezt követően adja meg a teljes remisszió kell felajánlani autológ transzplantáció, bár az adatok egymásnak ellentmondó e vagy sem autológ transzplantáció előnyös ez a beállítás.

az allogén transzplantáció előnyösebb lehet azoknál a betegeknél, akik nem érik el a CR-t mentési terápiával, még akkor is, ha nem végeztek előzetes autológ transzplantációt., Bármilyen típusú transzplantáció kevésbé hatékony a refrakter betegség kialakulásában, és általában nem ajánlható fel, ha a beteg nem reagál a kemoterápiára.

jelenleg számos hatóanyagot vizsgálnak, vagy azokat relapszusos/refrakter PTCL-ben tanulmányozták. Ezek közé tartoznak a hiszton-deacetiláz inhibitorok, a romidepszin és a belinosztát, a fúziós protein denileukin-diftitox, az anti-CD52 antitest alemtuzumab, valamint az anti-CD4 antitest zanolimumab. Az FDA azonban még nem hagyta jóvá ezt a jelzést., A relapszusos/refrakter ALCL ígéretes terápiája a humanizált anti-CD30 antitest-tubulin inhibitor konjugátum brentuximab vedotin. A brentuximab vedotin a relapszusos / refrakter ALCL-ben nagyon magas válaszadási arányt mutat, és az FDA jóváhagyásának tekintik. Az ALK fehérje specifikus inhibitorai szintén fejlődésben vannak, és az egyik, a krizotinib, nagyon kis számú ALK-pozitív ALCL-ben szenvedő beteg esetében ígéretet mutatott.

milyen egyéb terápiák hasznosak a szövődmények csökkentésében?,

a pegfilgrasztim vagy a filgrasztim a legtöbb kombinált kemoterápiában részesülő betegnél hasznos a lázas neutropenia esélyének csökkentése érdekében.

a magas betegségteherrel vagy magas húgysavszinttel rendelkező betegeket allopurinollal kell kezdeni a kemoterápia első ciklusának első 10-14 napján, és ellenőrizni kell a tumor lízis szindrómát.

ritkán razburikázra lehet szükség, ha a beteg súlyos spontán vagy a kezelés által kiváltott tumor lízis szindrómában szenved.

a pralatrexátot kapó betegeknél folsav-és B12-vitamin-kiegészítésre van szükség.,

a trimetoprim/szulfametoxazolt vagy probenecid-et pralatrexáttal egyidejűleg kapó betegeknél fokozott lehet A pralatrexát által kiváltott toxicitás kockázata, és ezt ennek megfelelően ellenőrizni kell.

mit kell mondania a betegnek és a családnak a prognózisról?

az ALCL potenciálisan gyógyítható betegség. A prognózis az ALK állapotától és az IPI pontszámától függ. A teljes túlélés (os) minden ALK-pozitív ALCL-ben szenvedő beteg esetében 5 év alatt 70-90%, a kudarcmentes túlélés (FFS) körülbelül 60%.,

az 5 éves OS és FFS ALK pozitív ALCL és az IPI pontszám 0 vagy 1 90%, illetve 80%, de csak 33%, illetve 25% az IPI pontszám 4 vagy 5. Az ötéves OS és FFS 49% és 36% minden ALK negatív ALCL-ben szenvedő beteg esetében. Alk negatív ALCL-en belül Substratifying a 0 vagy 1 IPI-pontszámmal rendelkező betegek 5 éves OS és FFS értéke 74%, illetve 62%, míg mindkét érték csak 13%, 4 vagy 5 IPI-pontszámmal.,/p>