Orvosi Kezelése
nincs gyógymód Lambert-Eaton mysathenic szindróma (LEMS), mint a tudósok még nem gondoltam ki, hogy szelektíven megállítani az autoimmun támadás motoros ideg terminál kalcium-csatorna, valamint az egyéb ideg terminál fehérjék által megcélzott LEMS. Ezért a HEMS-ből származó neuromuszkuláris gyengeség tüneti kezelése előnyös.,
káliumcsatorna-blokkolók
a káliumcsatorna-blokkolók lehetővé teszik, hogy a neuromuszkuláris csomóponton áthaladó elektromos aktivitás hosszabb ideig folytatódjon1, ezáltal növelve a kalcium beáramlását az idegvégződésbe és az acetilkolin felszabadulását. Az Egyesült Államokban két káliumcsatorna-blokkolót engedélyeznek a LEMS kezelésére.
a Firdapse-t (más néven 3,4-diaminopiridin, 3,4-DAP) az FDA 2018 novemberében hagyta jóvá a felnőttek hems-szel történő kezelésére, és a Catalyst Pharmaceuticals forgalmazza., A Firdapse – t több klinikai vizsgálatban tesztelték hems-szel élő felnőtteknél. A vizsgálatok a mért hatás a Firdapse a Mennyiségi Myasthenia Gravis pontszám (orvos-névleges skála értékelésére használt izom gyengeség), valamint a Téma Globális Benyomást skála (egy skála, ahol a betegek aránya az általános benyomás, hogy a hatás a kezelés). A Firdapse-t kapó betegek a placebóhoz képest nagyobb előnyt mutattak ezen intézkedések tekintetében.,2
Ruzurgi (amifampridin) az amerikai Food and Drug Administration (FDA) 2019 májusában hagyta jóvá a 6-17 éves gyermekek hems kezelésére, amelyet a Jacobus gyógyszergyár forgalmaz. A ruzurgi jóváhagyása 32, hems-ben szenvedő felnőtt klinikai vizsgálatából származó biztonságossági és hatásossági adatokon, gyermekgyógyászati betegek biztonságossági adatain, valamint farmakokinetikai modellezési és szimulációs adatokon alapult., A hatékonysági vizsgálat összehasonlította azt az időt, ameddig egy személy felemelkedik egy székről, három métert sétál, és szünet nélkül három egymást követő körben tér vissza a székre azoknál a betegeknél, akik a ruzurgi-t folytatták a placebóra váltók számára. Azok a betegek, akik továbbra is Ruzurgi tapasztaltak kisebb mértékben károsodott, mint a placebo; ezen túlmenően, a betegek, akik áttértek a placebo észlelt gyengülés.3
ismert, hogy a Firdapse és a Ruzurgi görcsrohamokat okoz, és nem alkalmazható olyan betegeknél, akiknek a kórtörténetében görcsrohamok szerepelnek., A Firdapse klinikai vizsgálatok során tapasztalt leggyakoribb mellékhatások az égő vagy szúró érzés( paresztézia), a felső légúti fertőzés, a hasi fájdalom, hányinger, hasmenés, fejfájás, emelkedett májenzimek, hátfájás, magas vérnyomás és izomgörcsök voltak. A Ruzurgi vizsgálatok során a leggyakoribb mellékhatások a paresztézia, a hasi fájdalom, az emésztési zavar, a szédülés és a hányinger voltak.2,3
kolinészteráz inhibitorok
a leggyakrabban használt kolinészteráz inhibitor a piridosztigmin (Mestinon). Ezek a gyógyszerek lassítják az acetilkolin lebomlását.,4
a kolinészteráz inhibitorok hosszabb ideig tartják az acetilkolint a neuromuszkuláris csomópontban, de az autonóm idegrendszerben is (amely szabályozza az akaratlan testi funkciókat). Néha a gyógyszerek hasmenést, hasi görcsöket és/vagy túlzott nyálat okozhatnak. Nagy adagokban növelhetik a gyengeséget. Az Imodium piridosztigmin okozta hasmenés kezelésére alkalmazható.
a kolinészteráz inhibitorok általában csak enyhén hatékonyak a LEMS esetében, de ritka esetekben elegendőnek bizonyulhatnak a betegség kezelésére.,
ezenkívül a myasthenia gravis (MG) – ban alkalmazott kolinészteráz inhibitorokat is alkalmazzák a LEMS-ben, hogy segítsenek a tünetekben azáltal, hogy fenntartják az acetilkolin jelenlétét a neuromuszkuláris csomópontban. A kolinészteráz inhibitorok blokkolják az acetilkolinészteráz, az acetilkolint lebontó enzim hatását.
Egyéb megközelítések
a guanidint, egy káliumcsatorna-blokkolót néha piridosztigminnal együtt alkalmazzák, de a guanidint többnyire elkerülik a vese-és csontvelőt érintő toxicitás miatt., Ha guanidint alkalmaznak, az adagoknak alacsonynak kell lenniük (napi 5-10 mg/ttkg, három-négy adagban adva a kezdéshez), és a mellékhatások szoros monitorozása szükséges.
az immunrendszert elnyomó gyógyszerek alkalmazhatók a LEMS autoimmun természetének megtámadására, de mellékhatásaik vannak, és fokozzák a fertőzésekre, esetleg a rákra való hajlamot.
intravénás immunglobulin (IVIG) terápia alkalmazható az antitestek kötődésének blokkolására.
ezeket a kezelési lehetőségeket gondosan mérlegelni kell, és szoros nyomon követésre van szükség., Orvosa vagy az MDA gondozási központ orvosa segíthet meghatározni, hogy mely kezelések megfelelőek az Ön számára.
rákos betegeknél az elsődleges malignitást is kezelik.
immunterápia
azoknál az egyéneknél, akiknek további terápiára, immunszuppresszióra vagy immunmodulációra van szükségük, általában a következő lépés.
a kezelési lehetőségek hasonlóak az MG-ra vonatkozó kezelési lehetőségekhez (lásd Myasthenia Gravis Medical Management), a prednizont és azatioprint leggyakrabban alkalmazzák. A mikofenolát-mofetil helyettesítheti az azatioprint.,
az immunmodulációs lehetőségek közé tartozik az intravénás immunglobulin (IVIG) és a plazmacsere is. A plazmacsere ideiglenesen eltávolítja az antitesteket a vérből. Az IVIG általában előnyös, olyan előnyökkel, amelyek két-négy héten csúcsosak. IVIG terápia lényegében egy injekciót a nem specifikus ellenanyag (immunglobulin), hogy lehet, hogy munka folyik le az immunrendszer termelési saját antitestek, mivel a meleg levegő mondja egy termosztát, hogy állít elő hőt. Azt is gondolják, hogy az IVIG blokkolja az antitestek, például a kalciumcsatorna-antitestek kötődését céljaiktól., Valószínűleg hígítja a sejteket károsító antitesteket és más immunrendszeri termékeket is. Az IVIG adható más immunterápiákkal kombinálva, valamint hídként, miközben várja az azatioprin hatékonyságát.5