Zunächst wird der Arzt Ihre persönliche und familiäre Krankengeschichte erhalten und eine körperliche Untersuchung durchführen. Zusätzlich zur Überprüfung Ihres allgemeinen Gesundheitszustands führt der Arzt eine neurologische Untersuchung durch, um den mentalen Status und das Gedächtnis, die Funktion der Hirnnerven, die Muskelkraft, die Koordination, die Reflexe und die Reaktion auf Schmerzen zu überprüfen., Andere Tests können umfassen:
- Magnetresonanztomographie (MRT) Der Scan verwendet ein Magnetfeld und Hochfrequenzwellen, um eine detaillierte Ansicht der Weichteile des Gehirns zu erhalten. Ein Farbstoff (Kontrastmittel) kann in Ihren Blutkreislauf injiziert werden (Abb. 3).
Abbildung 3. Ein MRT-Scan eines Hypophysenmakroadenoms (orangefarbene Linie), das sich nach oben ausgedehnt hat, um den optischen Chiasmus zu komprimieren.,
- Die endokrine Bewertung misst den Hormonspiegel im Blut oder Urin, um abnormale Spiegel zu erkennen, die durch Hypophysentumoren verursacht werden.
- Ein Sehfeldschärfetest erkennt Sehverlust und fehlende Bereiche im Sichtfeld. Dieser Test misst sowohl das zentrale als auch das periphere Sehen.
- Die Probenahme der petrosalen Sinus ist ein Verfahren, um Blut aus den Venen zu entnehmen, die die Hypophyse ablassen. Ähnlich wie bei einem Angiogramm werden flexible Katheter in die Oberschenkelvenen in der Leistengegend eingeführt. Die Katheter werden zu den Petrosalvenen in der Nähe der Hypophyse vorgeschoben., Blut wird entnommen und auf ACTH-Spiegel getestet, um die Diagnose der Cushing-Krankheit zu unterstützen.
Welche Behandlungen sind verfügbar?
Die Behandlungsoptionen variieren je nach Typ, Grad, Größe und Ort des Tumors sowie nach Alter und allgemeinem Gesundheitszustand. Medikamente, Operationen und Bestrahlung allein oder in Kombination werden zur Behandlung von Hypophysentumoren und zur Normalisierung des Hormonspiegels eingesetzt. Es ist wichtig, sich in einem Zentrum behandeln zu lassen, das die gesamte Palette an Optionen bietet, einschließlich Chirurgie, Bestrahlung und endokriner Therapie., Ein Neurochirurg, HNO-Chirurg, Endokrinologe und Strahlenonkologe arbeitet als Team zur Behandlung von Hypophysentumoren.
Medikation
Das Ziel der Medikation ist es, den Tumor daran zu hindern, abnormale Mengen an Hormonen herzustellen.
Prolaktinome können mit den Arzneimitteln Cabergolin (Dostinex) oder Bromocriptin (Parlodel) kontrolliert werden, die die Größe des Tumors reduzieren und gleichzeitig den normalen Prolaktinspiegel aufrechterhalten. Etwa 80% der Patienten haben Prolaktinspiegel, die mit Cabergolin wieder normal sind. Viele werden eine deutliche Tumorschrumpfung in ihrer MRT haben, was eine Operation unnötig macht.,
Tumore, die Wachstumshormon bilden, können mit den Medikamenten Octreotid (Sandostatin) oder Pegvisomant (Somavert) kontrolliert werden, die in Verbindung mit chirurgischer Entfernung verwendet werden. Diese Medikamente werden auch zur Behandlung von wiederkehrenden Tumoren eingesetzt.
Bei Morbus Cushing können Arzneimittel zur Kontrolle der Produktion von ACTH und überschüssigem Cortisol Mitotan (Lysodren), Ketoconazol (Nizoral), Aminoglutethimid (Cytadren) und Pasireotid (Signifor) umfassen.,
Chirurgie
Die chirurgische Entfernung eines Hypophysentumors kann mit einem minimalinvasiven endoskopischen transsphenoidalen, traditionellen transsphenoidalen oder kraniotomischen Ansatz durchgeführt werden. Die beste Option variiert für jeden Patienten, abhängig von der Tumorgröße, dem Typ und dem Ort. Bei wachstumshormonproduzierenden und ACTH-produzierenden Tumoren ist eine Operation die Behandlung der Wahl, um endokrine Probleme umzukehren. Wenn sich ein Tumor in der Nähe kritischer Bereiche befindet, können Chirurgen nur einen Teil davon entfernen. Eine teilweise Entfernung kann immer noch Symptome lindern. Strahlung kann verwendet werden, um den verbleibenden Tumor zu behandeln.,
- Endoskopische transsphenoidale Chirurgie. Ein HNO-Chirurg führt ein Endoskop durch das Nasenloch ein, um die Keilbeinhöhle zu erreichen. Ein Endoskop ist ein dünnes, röhrenartiges Instrument mit einem Licht und einer Kamera. Video von der Kamera wird auf einem Monitor angezeigt. In der Keilbeinhöhle wird eine Öffnung vorgenommen, um auf die Sella und die Hypophyse zuzugreifen (Abb. 4). Als nächstes entfernt der Neurochirurg den Tumor, indem er lange Instrumente durch das Nasenloch führt, während er den Monitor beobachtet., Die Operation wird normalerweise mit Hilfe einer Computerbildführung (einem anatomischen Navigationssystem ähnlich einem GPS) durchgeführt. Ziel ist es, den Tumor genau freizulegen und nahe gelegene Halsschlagadern oder Sehnerven zu vermeiden.
Abbildung 4. Die endoskopische transsphenoidale Operation, die durch die Nase durchgeführt wird, schafft einen minimalinvasiven Weg zu einem Hypophysentumor. In der Keilbeinhöhle wird eine Öffnung vorgenommen, um auf die Sella zuzugreifen und den Tumor zu entfernen.
- Traditionelle mikroskopische transsphenoidal., Diese Technik wird durch einen Einschnitt unter der Oberlippe (sublabial) zusammen mit der Entfernung der Nasenscheidewand durchgeführt, um auf den Tumor zuzugreifen. Die endoskopische Technik ersetzt den traditionellen mikroskopischen Ansatz, da sie das Trauma des Nasengewebes und die Erholungszeit für den Patienten reduziert.
- Bei der erweiterten endoskopischen transsphenoidalen Operation wird mehr Knochen in die vordere Schädelbasis geöffnet. Dies ermöglicht es dem Chirurgen, sehr große Tumore, die über die Grenzen des transsphenoidalen Ansatzes hinausgehen, sicher freizulegen., Es bietet dem Chirurgen eine direkte Visualisierung komprimierter Strukturen wie der Sehnerven oder der vorderen Hirnarterien.
- Kraniotomie. Ein Hautschnitt wird in der Kopfhaut gemacht. Ein kleiner Knochenlappen über dem Auge (supraorbitale Kraniotomie) wird geschnitten und entfernt, um auf das Gehirn zuzugreifen (Abb. 5). Das Gehirn wird sanft zurückgezogen, um den Tumor zu lokalisieren und zu entfernen. Die Knochenklappe wird ersetzt und mit winzigen Platten und Schrauben gesichert. Eine Kraniotomie ist für große Tumoren erforderlich, die in nahe gelegene Gewebe eingedrungen sind und nicht durch einen transsphenoidalen Ansatz entfernt werden können.,
Abbildung 5. Kraniotomie-Ansatz für ein Hypophysenmakroadenom, das sich bis in die Keilbeinhöhle und bis in den dritten Ventrikel erstreckt. Ein Knochenlappen wird über dem Auge (supraorbital) geschnitten, um das Gehirn freizulegen. Retraktoren öffnen sanft einen Korridor zum Tumor. Strahlung
Die Strahlentherapie verwendet kontrollierte energiereiche Strahlen zur Behandlung von Hypophysentumoren. Strahlung schädigt die DNA in den Zellen und macht sie unfähig sich zu teilen und zu wachsen. Die Vorteile der Strahlung sind nicht unmittelbar, sondern treten im Laufe der Zeit auf., Allmählich hört der Tumor auf zu wachsen,schrumpft und verschwindet in einigen Fällen.
Ziel der Strahlentherapie ist es, die Dosis für abnormale Tumorzellen zu maximieren und die Exposition gegenüber normalen gesunden Zellen zu minimieren (Abb. 6).
Abbildung 6. Strahlenbehandlungsplan für ein Hypophysenadenom. Farbige Linien um den Tumor zeigen die Strahlendosis des Gewebes an.
Externe Strahlstrahlung wird von außerhalb des Körpers von einer Maschine abgegeben, die energiereiche Strahlen (Röntgenstrahlen, Gammastrahlen) auf den Tumor abzielt., Möglichkeiten zur Abgabe von Strahlung sind:
- Stereotaktische Radiochirurgie liefert eine hohe Strahlendosis während einer einzelnen Sitzung oder 5 täglichen Sitzungen. Die beiden Haupttechnologien sind das Leksell Gamma Knife und Linearbeschleunigersysteme wie das BrainLab Novalis. Obwohl es Operation genannt wird, wird kein Einschnitt gemacht. Da eine einzelne radiochirurgische Dosis schädlicher ist als mehrere fraktionierte Dosen, muss der Zielbereich mit einem Kopfrahmen oder einer Gesichtsmaske vollständig immobilisiert werden (Abb. 7).,
- Die fraktionierte Strahlentherapie (FSR) liefert täglich niedrigere Strahlendosen über 5 bis 6 Wochen. Eine Gesichtsmaske wird verwendet, um den Patienten für jede Behandlungssitzung genau neu zu positionieren. Die Abgabe eines Bruchteils der gesamten Strahlendosis ermöglicht es normalen Zellen, sich zwischen den Behandlungen selbst zu reparieren. Es reduziert auch Nebenwirkungen.
- Die Protonenstrahltherapie liefert dem Tumor in einer bestimmten Tiefe beschleunigte Protonenenergie. Der Strahlung nicht über den tumor.
Abbildung 7., Gamma Knife verwendet 192 niedrig dosierte Strahlungsstrahlen, die sich am Tumor schneiden, um eine hohe Dosis zu erzeugen und gleichzeitig die Exposition gegenüber einem gesunden Gehirn in der Nähe zu minimieren.
Bestrahlung wird am häufigsten zur Behandlung von Resttumoren nach der Operation oder zum Wiederauftreten von Tumoren eingesetzt. Einige Menschen, die eine Strahlenbehandlung haben, benötigen einen Hypophysenhormonersatz.
Beobachtung („watch and wait“)
Manchmal ist die beste Behandlung Beobachtung. Kleine, langsam wachsende Tumoren, die nur wenige Symptome hervorrufen, können bei routinemäßigen MRT-Scans beobachtet werden, bis ihr Wachstum oder ihre Symptome eine Operation erfordern., Beobachtung kann die beste Option für ältere Patienten mit anderen Gesundheitszuständen sein. Sie und Ihr Arzt können das Risiko, dass sich Symptome entwickeln, im Vergleich zum Risiko einer Behandlungsintervention abwägen.
Klinische Studien
Klinische Studien sind Forschungsstudien, in denen neue Behandlungen – Medikamente, Diagnostik, Verfahren, Impfstoffe und andere Therapien – bei Menschen getestet werden, um festzustellen, ob sie sicher und wirksam sind. Es wird immer geforscht, um den Standard der medizinischen Versorgung zu verbessern und neue medikamentöse und chirurgische Behandlungen zu erforschen., Informationen zu aktuellen klinischen Studien, einschließlich Berechtigung, Protokoll und Standorten, finden Sie im Internet. Studien können von den National Institutes of Health (www.clinicaltrials.gov) sowie private Industrie – und Pharmaunternehmen (www.centerwatch.com).
Erholung und Prävention
Die Größe und Lage des Tumors ist der wichtigste Faktor bei der Bestimmung des Ergebnisses. Da nicht vorherzusagen ist, ob oder wann ein Hypophysentumor erneut auftreten kann, ist eine regelmäßige Überwachung mit MRT-Scans erforderlich, um auf Veränderungen oder Nachwachsen zu achten.,
Vielen Menschen mit Hypophysentumoren folgt langfristig ein Endokrinologe. Hormonstörungen können durch den Tumor selbst verursacht werden oder sich aus der Behandlung ergeben. Ein Endokrinologe überwacht Ihren Hormonblutspiegel, skizziert einen Behandlungsplan und nimmt bei Bedarf Arzneimittelanpassungen vor.
Sources & links
Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich bitte an Mayfield Brain & Spine unter 800-325-7787 oder 513-221-1100.,
Support
Selbsthilfegruppen bieten Patienten und ihren Familien die Möglichkeit, Erfahrungen auszutauschen, Unterstützung zu erhalten und sich über Fortschritte bei Behandlungen und Medikamenten zu informieren. Wenden Sie sich an die Hypophyse Network Association für Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe.
Links
Netzwerk Hypophysen-Verband
National Brain Tumor Society
American Brain Tumor Association
Glossar
Akromegalie: Vergrößerung der Hände, Füße oder im Gesicht bei Erwachsenen, die durch die überproduktion von Wachstumshormon; oft von einem Wachstumshormon-sezernierenden Hypophysen-tumor.,
Adenom: ein Tumor, der aus einer Drüse wächst.
Apoplexie: plötzliche Blutung in einem Organ.
Cushing-Syndrom: eine endokrine Erkrankung, die durch erhöhte Cortisolspiegel im Körper verursacht wird; oft von einem adrenocorticotropen Hormon (ACTH)-sekretierendem Hypophysentumor. Markenzeichen sind ein fettiger Buckel zwischen den Schultern, ein abgerundetes Gesicht und rosa oder violette Dehnungsstreifen auf der Haut. Auch verursacht durch übermäßigen Gebrauch von Kortikosteroid-Medikamenten.
Diabetes insipidus: Eine Störung, bei der die Urinausscheidung, die Flüssigkeitsaufnahme und oft der Durst abnormal ansteigen., Verursacht durch eine Abnahme des Vasopressinhormons aufgrund einer Schädigung des hinteren Hypophysenlappens.
Gigantismus: übermäßiges Wachstum und Größe bei Kindern durch Überproduktion von Wachstumshormon verursacht; oft von einem Wachstumshormon-sezernierenden Hypophysentumor.
Hyperthyreose: erhöhte Herzfrequenz, Gewichtsverlust, Nervosität und Schlaflosigkeit durch überschüssiges Schilddrüsenhormon; kann durch schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH) Hypophysentumor verursacht werden.,
Hypothalamus: ein Teil des Gehirns, der die Hypophysenhormonreaktionen reguliert, indem er je nach Bedarf des Körpers Releasing-Faktoren oder Hemmfaktoren sezerniert.
Prolaktinom: ein gutartiger Hypophysentumor, der das Hormon Prolaktin überproduziert. Zu viel Prolaktin verursacht eine abnormale Milchproduktion in den Brüsten, mangelnde Menstruation, Unfruchtbarkeit und verminderten Sexualtrieb.
aktualisiert > 6.,2018
Beitrag von > Vince DiNapoli, MD, PhD, Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
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