Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine Erkrankung, bei der sich überschüssige Zellen des Immunsystems, Langerhans-Zellen genannt, im Körper ansammeln. Langerhans-Zellen, die zur Regulierung des Immunsystems beitragen, finden sich normalerweise im ganzen Körper, insbesondere in der Haut
, Lymphknoten, Milz, Lunge, Leber und Knochenmark. Bei der Langerhans-Zell-Histiozytose bilden überschüssige unreife Langerhans-Zellen gewöhnlich Tumore, die Granulome genannt werden., Viele Forscher betrachten nun die Langerhans-Zell-Histiozytose als eine Form von Krebs, aber diese Klassifikation bleibt umstritten.
Bei etwa 80 Prozent der Betroffenen entwickeln sich ein oder mehrere Granulome in den Knochen, die Schmerzen und Schwellungen verursachen. Die Granulome, die normalerweise im Schädel oder in den langen Knochen der Arme oder Beine auftreten, können zu Knochenbrüchen führen.
Granulome treten auch häufig in der Haut auf und erscheinen als Blasen, rötliche Beulen oder Hautausschläge, die leicht bis schwerwiegend sein können., Die Hypophyse kann ebenfalls betroffen sein; Diese Drüse befindet sich an der Basis des Gehirns und produziert Hormone, die viele wichtige Körperfunktionen steuern. Ohne Hormonergänzung kann es bei betroffenen Personen zu einer verzögerten oder fehlenden Pubertät oder zu einer Unfähigkeit, Kinder zu bekommen (Unfruchtbarkeit) kommen. Darüber hinaus kann eine Schädigung der Hypophyse zur Produktion übermäßiger Urinmengen (Diabetes insipidus) und zur Funktionsstörung einer anderen Drüse führen, die als Schilddrüse bezeichnet wird., Schilddrüsenfunktionsstörungen können die Geschwindigkeit chemischer Reaktionen im Körper (Stoffwechsel), die Körpertemperatur, die Haut-und Haarstruktur sowie das Verhalten beeinflussen.
In 15 bis 20 Prozent der Fälle wirkt sich die Langerhans-Zellhistiozytose auf Lunge, Leber oder blutbildendes (hämatopoetisches) System aus; Schäden an diesen Organen und Geweben können lebensbedrohlich sein. Lungenbeteiligung, die als Schwellung der kleinen Atemwege (Bronchiolen) und Blutgefäße der Lunge auftritt, führt zu Versteifungen des Lungengewebes, Atemproblemen und erhöhtem Infektionsrisiko., Die hämatopoetische Beteiligung, die auftritt, wenn die Langerhans-Zellen blutbildende Zellen im Knochenmark verdrängen, führt zu einer allgemeinen Verringerung der Anzahl der Blutzellen (Panzytopenie). Panzytopenie führt zu Müdigkeit aufgrund einer geringen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie), häufigen Infektionen aufgrund einer geringen Anzahl weißer Blutkörperchen (Neutropenie) und Gerinnungsproblemen aufgrund einer geringen Anzahl von Blutplättchen (Thrombozytopenie).,
Andere Anzeichen und Symptome, die bei der Langerhans-Zellhistiozytose auftreten können, je nachdem, welche Organe und Gewebe Langerhans-Zellablagerungen aufweisen, sind geschwollene Lymphknoten, Bauchschmerzen, Gelbfärbung der Haut und des weißen Auges (Gelbsucht), verzögerte Pubertät, hervorstehende Augen, Schwindel, Reizbarkeit und Anfälle. Etwa 1 von 50 Betroffenen leidet an einer Verschlechterung der neurologischen Funktion (Neurodegeneration).
Langerhans-Zell-Histiozytose wird häufig im Kindesalter diagnostiziert, normalerweise im Alter zwischen 2 und 3 Jahren, kann aber in jedem Alter auftreten., Die meisten Personen mit Langerhans-Zell-Histiozytose bei Erwachsenen sind derzeitige oder frühere Raucher; In etwa zwei Dritteln der Fälle bei Erwachsenen betrifft die Störung nur die Lunge.
Die Schwere der Langerhans-Zell-Histiozytose und ihre Anzeichen und Symptome sind bei den betroffenen Personen sehr unterschiedlich. Bestimmte Darstellungen oder Formen der Störung wurden früher als getrennte Krankheiten angesehen. Ältere Namen, die manchmal für Formen der Langerhans-Zell-Histiozytose verwendet wurden, umfassen eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian-Krankheit und Letterer-Siwe-Krankheit.,
Bei vielen Menschen mit Langerhans-Zell-Histiozytose verschwindet die Störung schließlich mit entsprechender Behandlung. Es kann sogar von selbst verschwinden, besonders wenn die Krankheit nur in der Haut auftritt. Einige Komplikationen der Erkrankung, wie Diabetes insipidus oder andere Auswirkungen von Gewebe-und Organschäden, können jedoch dauerhaft sein.