Manchmal schreitet die Krankheit langsam voran und erfordert wenig Behandlung; andere Male entwickelt sie sich zu akuter myeloischer Leukämie (AML).
Um zu verstehen, was mit Ihrem Blut passiert, wenn Sie MPN haben, hilft es zu wissen, was normales Blut und Knochenmark ausmacht. Es gibt drei Haupttypen von Blutzellen: rote Blutkörperchen (RBCs), weiße Blutkörperchen (WBCs) und Blutplättchen. Diese Zellen werden im Knochenmark gebildet und fließen in einer Flüssigkeit namens Plasma durch den Blutkreislauf.,
Rote Blutkörperchen (RBCs), der größte Teil Ihres Blutes, transportieren Sauerstoff und Kohlendioxid durch Ihren Körper. Der Prozentsatz der RBCs im Blut wird Hämatokrit genannt. Der Teil des RBC, der Sauerstoff trägt, ist ein Protein namens Hämoglobin. Alle Körpergewebe benötigen Sauerstoff, um richtig zu arbeiten. Wenn das Knochenmark normal arbeitet, bleibt die RBC-Zahl stabil. Anämie tritt auf, wenn zu wenige RBCs im Körper vorhanden sind. Symptome einer Anämie sind Kurzatmigkeit, Schwäche und Müdigkeit.
Weiße Blutkörperchen (WBCs) umfassen verschiedene Typen., Jeder hat seine eigene Rolle beim Schutz des Körpers vor Keimen. Die drei Haupttypen sind Neutrophile, Monozyten und Lymphozyten.
- Neutrophile (auch Granulozyten oder Polys genannt) zerstören die meisten Bakterien.
- Monozyten zerstören Keime wie Tuberkulose.
- Lymphozyten sind verantwortlich für die Zerstörung von Viren und für das allgemeine Management des Immunsystems. Wenn Lymphozyten Fremdmaterial sehen, erhöhen sie die Infektionsresistenz des Körpers.
WBCs spielen eine wichtige Rolle bei der Bekämpfung der Infektion., Infektionen treten häufiger auf, wenn zu wenige normale WBCs im Körper vorhanden sind.
Die absolute Neutrophilenzahl (ANC) ist ein Maß für die Anzahl der WBCs, die Sie zur Bekämpfung von Infektionen benötigen. Sie können Ihren ANC ermitteln, indem Sie die Gesamtzahl der WBCs mit dem Prozentsatz der Neutrophilen („Neuts“) multiplizieren. Das K im Bericht bedeutet, Tausende. Zum Beispiel:
- WBC = 1000 = 1,0 K
- Neuts = 50% (0,5)
- 1000 X 0,5 = 500 Neutrophile
Wenn Sie Ihr Blutbild erhalten, kann diese Gleichung als polys plus Bänder = neutrophile geschrieben werden., Während jeder sich erkälten oder andere Infektionen bekommen kann, tritt dies eher auf, wenn Ihr ANC unter 500 fällt. Ihre WBC-Zahl fällt im Allgemeinen innerhalb der ersten Woche nach Beginn der Chemotherapie, sollte sich jedoch zwischen 21 und 28 Tagen nach Beginn der Chemotherapie wieder normalisieren.
Thrombozyten sind die Zellen, die helfen, Blutungen zu kontrollieren. Wenn Sie sich schneiden, sammeln sich die Blutplättchen an der Stelle der Verletzung und bilden einen Stopfen, um die Blutung zu stoppen.
Knochenmark ist das Weichgewebe in den Knochen, in dem Blutzellen gebildet werden. Alle Blutzellen beginnen im Knochenmark als Stammzellen.,
Das Knochenmark besteht aus Blutzellen in verschiedenen Reifephasen. Wenn jede Zelle vollständig reift, wird sie aus dem Knochenmark freigesetzt, um im Blutkreislauf zu zirkulieren. Das Blut, das außerhalb des Knochenmarks in Herz, Venen und Arterien zirkuliert, wird als peripheres Blut bezeichnet.
Stammzellen sind sehr unreife Zellen. Bei Bedarf wird signalisiert, dass sich die Stammzellen zu reifen RBCs, WBCs oder Thrombozyten entwickeln. Diese Signalisierung erfolgt mit “ Wachstumsfaktoren.“
Myeloproliferative Neoplasmatypen
Es gibt verschiedene Arten von myeloproliferativen Neoplasmen., Die Haupttypen sind:
Primäre Myelofibrose betrifft die roten Blutkörperchen und Granulozyten, eine Art weißer Blutkörperchen. Die Zellen reifen nicht normal und sind unregelmäßig geformt. Primäre Myelofibrose verursacht auch Verdickung oder Vernarbung der Fasern im Knochenmark, die die Produktion von roten Blutkörperchen verringern und Anämie verursachen können.
Polyzythämie vera (PV) wird durch die Überproduktion roter Blutkörperchen im Knochenmark verursacht, die sich dann im Blut ansammeln. Oft schwillt die Milz an, wenn sich dort zusätzliche Blutzellen ansammeln, was Schmerzen oder ein volles Gefühl auf der linken Seite verursacht., Juckreiz am ganzen Körper ist ein symptom von PV.
Essentielle Thrombozythämie (ET) bedeutet, dass die Anzahl der Blutplättchen im Blut viel höher als normal ist, während andere Blutzelltypen normal sind. Die zusätzlichen Blutplättchen machen das Blut „klebrig“, was den Blutfluss verlangsamt.
Chronische eosinophile Leukämie / hypereosinophiles Syndrom (HES) wird durch eine höhere als normale Anzahl der weißen Blutkörperchen verantwortlich für die Bekämpfung von allergischen Reaktionen und einige parasitäre Infektionen (Eosonophile) gekennzeichnet. Sie können Juckreiz, Schwellungen um Augen und Lippen oder geschwollene Hände und/oder Füße verspüren., Bei einigen Patienten kann HES schnell zu akuter myeloischer Leukämie fortschreiten.
Die systemische Mastozytose (SM) betrifft Mastzellen, die sich in Haut, Bindegewebe und in der Magen-und Darmschleimhaut befinden. Mastzellen dienen als eine Art Alarmsystem, indem sie krankheitsbekämpfenden Blutzellen signalisieren, auf Bereiche des Körpers abzuzielen, wo sie benötigt werden. Sie können auch eine Rolle bei der Wundheilung spielen. SM wird durch zu viele Mastzellen verursacht, die sich im Körpergewebe ansammeln und schließlich Milz, Knochenmark, Leber oder Dünndarm betreffen können.,
Myeloproliferative Neoplasmen Risikofaktoren
Alles, was Ihre Chance auf myeloproliferative Neoplasmen erhöht, ist ein Risikofaktor. Dazu gehört die Exposition gegenüber:
- Intensive Strahlung, wie eine Atombombe
- Petrochemie, wie Benzol oder Toluol
- Elektrische Verdrahtung
Viele Menschen mit myeloproliferativen Neoplasmen haben eine Mutation im JAK2-Gen. Diese Genmutation wird erworben, was bedeutet, dass Sie nicht damit geboren werden.,
Erfahren Sie mehr über myeloproliferative Neoplasmen:
- Myeloproliferative Neoplasmen Symptome
- Myeloproliferative Neoplasmen Diagnose
- Myeloproliferative Neoplasmabehandlung
Einige Fälle von myeloproliferativen Neoplasmen können von einer Generation zur nächsten weitergegeben werden. Genetische Beratung kann für Sie richtig sein. Erfahren Sie mehr über das Risiko für Sie und Ihre Familie auf unserer Gentestseite.