Zusammenfassung
Nachrichten über anti-ssa/Ro und anti-ssb/La
Antikörper gegen SSA/Ro und SSB/La sind Autoantikörper, die Polypeptide erkennen, die an kleinen, ALS yrna bezeichneten RNA befestigt sind, vorzugsweise zytoplasmatisch (70%), aber auch nuklear (30 %)., Diese ribonukleoproteinkomplexe (yrnps) können sich auf der zytoplasmatischen Membran oder den Apoptose-Vesikeln als Folge verschiedener Stimulationen Ausdrücken : UV-B, 17-ß-estradiol, Virusinfektion, tnfa-Produktion und andere Stimulanzien der zellulären Apoptose.
es sind Mehrere ro/SSA-Proteine mit einem Molekulargewicht von 52 kDa (alpha-und Beta-Sorten) und 60 kDa und ein einzelnes La / SSB-Protein mit einem Molekulargewicht von 48 kDa bekannt. Unter bestimmten Umständen würde calreticulin (PM 57 kDa) in die Konstitution der YRNPs-komplexe eingehen.,
anti-SSA/Ro wird im Serum von 30% des systemischen lupus nachgewiesen, oft sehr früh im präklinischen Stadium, häufiger bei Lupus des älteren Patienten bei spontanem oder medikamentösem subakutem kutanen Lupus (90% der Fälle) und bei angeborenem C2 -, C4-oder C1q-Mangel. anti-SSA/Ro und SSB/La sind auch Marker für systemisches Sjögren-Syndrom (50-60% der Fälle) und Anti-ssa / Ro und SSB / La sind auch Marker für systemisches Sjögren-Syndrom (50-60% der Fälle).undifferenzierte verbindungen (uctd)., Anti-SSA / Ro wird fast ständig mit neonatalem kutanen Lupus und angeborenem atrioventrikulären Block assoziiert, eine außergewöhnliche Komplikation, da nur 1-2% der schwangeren Frauen, die anti-SSA/Ro tragen, eine solche Komplikation aufweisen. Die ursache der herzblockade, man beruft sich auf die direkte pathogene rolle einer bestimmten kategorie von anti-SSA/Ro-und/oder SSB/La. Mehrere in-vitro-oder ex-vivo-experimentelle Modelle haben die Rolle von anti-Ro/SSA-IgG (insbesondere Ro 52ß kDa) bei der Verlangsamung der Leitung oder der Funktion der kalziumkanäle von Herz-myozyten nachgewiesen., Andere Faktoren als anti-Ro/SSA müssen noch ermittelt werden, um eine solche Komplikation zu erklären. Eine Verlängerung des Qt-herzraums des Neugeborenen wurde auch mit der Anwesenheit der mütterlichen anti-SSA/Ro verbunden.
Abstract
Anti-SSA/Ro-und anti-SSB/La antibodies. What ‚ s new?
Anti-SSA/Ro-und anti-SSB/La autoantibodies recognize different epitopes on polypeptide associated with small RNAs called scYRNA situated mostly in the cytoplasmic compartment (70%) and few in the nuclear compartment (30%)., Diese hYRNPs (h=human) können auf der Zytoplasmamembran oder in kleinen Blebs während der Apoptose nach verschiedenen Stimuli wie UVB, 17-ß-Estradiol, Virusinfektion, TNF α und anderen zellulären Apoptose-induzierenden Molekülen gefunden werden.
Mindestens zwei Hauptproteine werden als SSA/Ro bezeichnet: a 52 kDa Ro (mit zwei Subtypen alpha und Beta) und a 60 kDa Ro. Es gibt nur ein SSB / La-Protein von 48 kDa. Unter bestimmten Umständen verbinden sich andere Proteine wie Calreticulin (MW 57 kDa) mit Ro/SSA-Proteinen auf einigen YRNAs., Anti-SSA/Ro-Antikörper werden in den Seren von 30% der Patienten mit SLE auch während der präklinischen Einstellung nachgewiesen ; Anti-Ro/SSA sind stark mit einigen Subtypen von SLE assoziiert (90%), wie z. B. old-onset (>50 y) SLE, subakutem Lupus erythematodes, medikamenteninduziertem subakutem Lupus erythematodes und bei Patienten mit hereditärem C2-oder C4-oder C1q-Mangel mit Lupus oder Lupus-ähnlichen Erkrankungen. Anti-SSA / Ro sind auch mit dem primären Sjögren-Syndrom (50% bis 60%) und mit einer undifferenzierten Bindegewebserkrankung (UCTD) assoziiert., Anti-SSA / Ro-Antikörper sind fast immer in Seren von Müttern mit Babys mit Neugeborenen-Lupus-Syndrom (NNL) und mit vollständigem angeborenem Herzblock (CCHB) vorhanden. Dieses letzte Ereignis ist bei schwangeren Patienten mit Anti-Ro/SSA-Antikörpern (1% bis 2% der Primigesten-Frauen) sehr ungewöhnlich. Einige gute Beweise wie experimentelle Modelle in vitro oder ex-vivo sprechen für die Verantwortung von mütterlichen Anti-Ro/SSA/kDa-und/oder Anti-La / SSB-Antikörpern (oder assoziierten IgG-Antikörpern) als hauptätiologischer Faktor von CCHB und NNL.,
Es wurde gezeigt, dass IgG anti-Ro 52ß kDa in der Lage ist, die atrioventrikuläre Leitung sowie den L-Kalziumkanal-Zustrom fetaler Kardiozyten zu unterbrechen. Andere Faktoren müssen berücksichtigt werden, um diskordante Zwillinge (mit und ohne CCHB) zu erklären.
In jüngerer Zeit waren Anti-Ro / SSA-Antikörper bei Neugeborenen ohne CCHB mit einer Verlängerung des QT-Intervalls assoziiert.,
Mots clés : Lupus systémique, Anticorps anti-SSA/Ro, Anticorps anti-SSB/La, Bloc auriculo-ventriculaire congénital
Keywords: Systemischer lupus erythematodes, Anti-SSA/Ro-Antikörper, Anti-SSB-La-Antikörper, Angeborene Herz-block