die Kanadier Forscher haben eine bedeutende Entdeckung über ALS (Amyotrophe Lateralsklerose), auch bekannt als Lou-Gehrig-Krankheit, die Tür zu öffnen, um neuartige Ansätze zur Behandlung der Krankheit.,
Die Entdeckung ist bedeutsam, da es bis heute keine Heilung oder wirksame Behandlung für ALS gibt, eine fortschreitende neuromuskuläre Erkrankung, die durch eine Verschlechterung der Motoneuronen im Gehirn und Rückenmark verursacht wird. Personen, die mit der Krankheit leben, erleben eine fortschreitende Lähmung, einschließlich der Muskeln, die am Atmen und Schlucken beteiligt sind. Derzeit leben etwa 2.500 bis 3.000 Kanadier mit dieser tödlichen Krankheit.,
Veröffentlicht im September in einem Papier mit dem Titel „Intermolekulare Übertragung von SOD-1-Fehlfaltung in lebenden Zellen“ in den Proceedings der National Academy of Sciences (PNAS) von einem Forscherteam der University of British Columbia, Vancouver Coastal Health Research Institute und University of Alberta, fand die Forschung eine Schlüsselverbindung zwischen Prionen und ALS.
Die Studie zeigt, dass das SOD1-Protein (Superoxiddismutase 1), das nachweislich an dem ALS-Krankheitsverlauf beteiligt ist, prionenähnliche Eigenschaften aufweist., Die Forschung ergab, dass SOD1 an einem Prozess namens Template-Directed Misfolding beteiligt ist. Dieser Begriff bezieht sich auf den Zwang eines Proteins durch ein anderes Protein, seine Form zu ändern und sich in großen Komplexen ähnlich wie bei Prionenkrankheiten anzusammeln.
Korrekt gefaltete Proteine nehmen eine bestimmte Struktur an, um ihre beabsichtigte Funktion auszuführen. Das Versagen eines Proteins, diese richtige Struktur zu übernehmen, bedroht die Gesundheit der Zellen., Prionen sind“ fehlgefaltete “ Proteine-die infektiösen, aggregierenden Erreger bei Krankheiten wie der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) beim Menschen, der chronischen Verschwendungskrankheit (CWD) bei Hirschen und Elchen sowie der spongiformen Rinderenzephalopathie (BSE), auch bekannt als „Rinderwahnsinn“ – Krankheit bei Rindern. Bei ALS, Alzheimer und Parkinson sind die fehlgefalteten Proteine SOD1, Amyloid-β und α-Synuclein.,
Diese Ergebnisse liefern eine molekulare Erklärung für die fortschreitende Ausbreitung von ALS durch das Nervensystem und unterstreichen die zentrale Rolle der Vermehrung von fehlgefalteten Proteinen bei der Pathogenese neurodegenerativer Erkrankungen, einschließlich ALS, Alzheimer und Parkinson.
Dies ist das erste Mal, dass dieser „Dominoeffekt“ in Verbindung mit ALS entdeckt wurde. Aber dieser Prozess hat eine Achillesferse. Wenn der Prozess der Ausbreitung von Zelle zu Zelle blockiert werden kann, kann das Fortschreiten von ALS gestoppt werden.,
Die Entdeckung identifiziert ein spezifisches molekulares Ziel, das bei Manipulation die Umwandlung des SOD1-Proteins in eine fehlgefaltete, krankheitserregende Form stoppt. Dies ist ein erster Schritt zur Entwicklung gezielter Behandlungen, die das Fortschreiten der ALS stoppen können.
“ ALS ist seit vielen Jahren ein komplexes Puzzle. Wir haben ein Schlüsselelement gefunden, um die Forschungsgemeinschaft zu Lösungen zu führen“, sagt Dr., Leslie Grad, Co-Erstautor des Projekts und derzeitiger Leiter wissenschaftlicher Programme bei PrioNet Canada mit Sitz in Vancouver, einem kanadischen Exzellenznetzwerk, das Strategien zur Lösung der mit Prionenkrankheiten verbundenen Probleme in den Bereichen Lebensmittelsicherheit, Gesundheitssicherheit und Sozioökonomie entwickelt. „PrioNet erforscht diese Entdeckung weiter durch neu finanzierte Forschungsprojekte.,“
Die Arbeit wurde von einem Team des Brain Research Centre der University ofBritish Columbia und des Vancouver Coastal Health Research Institute in Zusammenarbeit mit Forschern der University of Alberta abgeschlossen. Die Forschung wurde von PrioNetCanada und teilweise von Amorfix Life Sciences und den Canadian Institutes of Health Research unterstützt.,
Nachdem PrioNet Canada internationale Aufmerksamkeit für wissenschaftliche Entdeckungen und Risikomanagementstrategien zur Bekämpfung von Prionenkrankheiten erlangt hat, entwickelt es nun therapeutische Lösungen für Prionenkrankheiten des Alterns wie Alzheimer, Parkinson und ALS. Während sich jede dieser Krankheiten auf andere Weise manifestiert, ist das Markenzeichen jeder Krankheit eine fortschreitende Ansammlung von fehlgefalteten Proteinaggregaten im Zentralnervensystem.,
Die Weltgesundheitsorganisation prognostiziert, dass neurodegenerative Erkrankungen den Krebs als zweithäufigste Todesursache im Jahr 2040 übertreffen werden.
Diese Prognose verstärkt die Notwendigkeit weiterer Forschungen zu neurodegenerativen Erkrankungen, um weiterhin neuartige Ansätze und Behandlungen zu erforschen.