Neueste Behandlungsansatz für rezidivierende Lupus Perikarditis

Derzeit gibt es keine American Heart Association / American College of Cardiology Perikard-Richtlinien, aber die 2015 European Society of Cardiology (ESC) Richtlinien zur Diagnose und Behandlung von Perikarderkrankungen empfiehlt die Behandlung der prädisponierenden systemischen Autoimmunerkrankung bei Patienten mit Perikarditis. Die Behandlung der Perikarditis umfasst in der Regel nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel (NSAIDS) und Colchicin; gefolgt von der Zugabe von Kortikosteroiden, falls erforderlich., Die Kombination der drei (Ibuprofen, Colchicin und Prednison), „Dreifachtherapie“, kann in bestimmten Fällen gerechtfertigt sein, insbesondere bei anhaltenden Symptomen und häufigen Rückfällen. Die Rolle von Prednison kann jedoch aufgrund seiner Neigung, mehr Rezidive (insbesondere bei virusinduzierten Ätiologien), Kortikosteroidabhängigkeit und anderen festgestellten Nebenwirkungen zu verursachen, begrenzt werden. Anakinra, intravenöses Immunglobulin (IVIG) oder Azathioprin könnten als nachfolgende Therapieoptionen in Betracht gezogen werden, wenn die Symptome trotz optimaler Dreifachtherapie anhalten., Die Perikardiektomie könnte auch als Alternative, aber als letzter Ausweg nach eingehender Diskussion zwischen dem Patienten und dem Behandlungsteam untersucht werden.3

Gemäß den ESC pericardial disease Guidelines von 2015 können Anakinra, IVIG und Azathioprin zur Anwendung bei Patienten mit kortikosteroidabhängiger rezidivierender Perikarditis in Betracht gezogen werden, die nicht auf Colchicin ansprechen (Klasse IIb-c).3 Anakinra ist ein Interleukin-1-Rezeptorantagonist, der einen schnellen Beginn hat, wirksam ist und gut verträglich ist., 3-Jahres-Follow-up-Studien an rezidivierenden Perikarditis-Patienten haben bei allen Patienten, die nach durchschnittlich 62 Tagen Anakinra erhielten, eine Verbesserung der Symptome, einen normalisierten CRP-Spiegel, ein Absetzen der Anwendung von Kortikosteroiden und eine 95% ige Verringerung der Fackeln gezeigt.Die berichteten Nebenwirkungen umfassen lokale Entzündungen der Hautstelle, vorübergehende Transaminitis und ein erhöhtes Risiko für schwere Infektionen (insbesondere Herpes zoster).6,7 IVIGs ist menschliches Serum, das verschiedene Antikörper enthält, die von Tausenden gesunder Spender gebündelt und konzentriert wurden., Es wird aufgrund seiner entzündungshemmenden und immunmodulatorischen Wirkung häufig bei Autoimmunerkrankungen eingesetzt. Basierend auf der Überprüfung der veröffentlichten Studien ist IVIG bei akuten Anfällen von Perikarditis hilfreich und gilt als klinisch wirksames steroidsparendes Mittel. Haupteinschränkungen sind jedoch hohe Kosten, Sicherheitsbedenken bei der Infusion von menschlichem Plasma, die einen Krankenhausaufenthalt zur Verabreichung erfordern, und das Risiko eines erneuten Auftretens nach Absetzen.8,9 Angesichts des Zustands des Patienten sind Anakinra oder IVIG nicht als nächste Behandlungslinie angezeigt, es sei denn, das derzeitige Regime schlägt fehl., Azathioprin ist ein langsam wirkendes Steroid-Sparmittel, das ein Derivat von Mercaptopurin ist, das die DNA-Replikation stoppt, indem es sich in die replizierende DNA einfügt. Es sollte aufgrund des Risikos schwerer Infektionen, Hepatotoxizität, Myelosuppression, einschließlich eines erhöhten Risikos für die Entwicklung von Malignomen (insbesondere Lymphomen und Hautkrebs), unter fachkundiger Beratung vorsichtig angewendet werden.9-11 Der Patient war zuvor intolerant gegenüber diesem Medikament aufgrund von Übelkeit und Müdigkeit, daher würden wir die erneute Einleitung dieses Mittels nicht empfehlen.,

In Anbetracht der Symptome der Patientin wurde ihr empfohlen, Ibuprofen, Colchicin und Prednison mit enger Nachsorge in der Klinik zu beginnen. Bei ihren nachfolgenden Terminen wird sie auf der Grundlage ihrer Symptombelastung, ihrer Entzündungsmarker und einer wiederholten Herz-MRT auf den Grad der Entzündung untersucht, um festzustellen, ob es angebracht wäre, eine Verjüngung ihres Prednisons mit einer Rate von 5 mg alle 2 Wochen einzuleiten.

Abbildung 1: Echokardiogramm: parasternale Kurzachsenansicht mit mäßigem Perikarderguss (roter Pfeil).,

Abbildung 2: Kardiale MRT verzögerte Gadolinium-Enhancement-Analyse (Inversion recovery gradient echo sequence) nach Injektion von Gadolinium-Chelat kurze Achsenansicht mit verzögerter Hyperenhancement (orange Pfeil) im Einklang mit moderaten Perikardentzündung.,

Abbildung 3: Herz-MRT verzögerte Gadolinium-Enhancement-Analyse (Inversion recovery Gradient echo sequence) nach Injektion von Gadolinium-Chelat Drei-Kammer-Ansicht zeigt verzögerte Hyperenhancement (orange Pfeil) im Einklang mit moderaten Perikardentzündung.

Video 1: Transthorakales Echokardiogramm: Apikale Vierkammeransicht mit einem diastolischen Septumabsprung.

Video 2: Herz MRT vier kammer ansicht zeigt eine diastolische septum bounce.,

1. Tselios K, Gladman DD, Su J, Urowitz MB. Mycophenolatmofetil in nichtränalen Manifestationen von systemischem Lupus erythematodes: eine Beobachtungskohortenstudie. J Rheumatol 2016;43:552-8.
2. Feng L, Deng J, Huo DM, Wu QY, Liao YH. Mycophenolatmofetil versus Azathioprin als Erhaltungstherapie bei Lupusnephritis: eine Metaanalyse. Nephrologie 2013;18: 104-10.
3. Adler Y, Charron P, Imazio M, et al., 2015 ESC guidelines für die Diagnose und Verwaltung von perikarderguss Krankheiten: die task-force für die Diagnose und Verwaltung von perikarderguss Krankheiten der European Society of Cardiology (ESC) endorsed by: the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Herz J 2015;26: 2921-64.
4. Lazaros G, Imazio M, Brucato A, et al. Anakinra: eine aufkommende Option für refraktäre idiopathische rezidivierende Perikarditis: eine systematische Überprüfung der veröffentlichten Beweise. J Cardiovasc Med 2016;17:256-62.
5. Finetti M, Insalaco A, Cantarini L, et al., Langzeitwirksamkeit des Interleukin-1-Rezeptorantagonisten (Anakinra) bei kortikosteroidabhängiger und colchicinresistenter rezidivierender Perikarditis. J Pädiatr 2014;164: 1425-31.
6. Rossi-Semerano L, Fautrel B, Wendling D, et al. Verträglichkeit und Wirksamkeit von off-label anti-interleukin-1-Behandlungen in Frankreich: eine bundesweite Umfrage. Orphanet J Rare Dis 2015;10:19.
7. Brucato A , Imazio M, Gattorno M, et al. Wirkung von Anakinra auf rezidivierende Perikarditis bei Patienten mit Kolchicinresistenz und Kortikosteroidabhängigkeit: die randomisierte klinische AIRTRIP-Studie. JAMA 2016;316:1906-12.,
8. Gelfand E. Intravenöses Immunglobulin bei Autoimmun-und Entzündungskrankheiten. N Engl J Med 2012;367:2015-25.
9. Imazio M, Lazaros G, Brucato A, Gaita F. Rezidivierende Perikarditis: neue und aufkommende therapeutische Optionen. Nat Rev Cardiol 2016;13:99-105.
10. Imazio M, Adler Y, Charron P. Rezidivierende Perikarditis: ein moderner Ansatz in 2016. Curr Cardiol Rep 2016;18:50.
11. Aronson JK. Azathioprin und Mercaptopurin. Meylers Nebenwirkungen von Drogen. Waltham, Massachusetts: Elsevier 16th Ed. 2016: 759-81.