het myelodysplastisch syndroom (MDS) — ook wel prelukemie of smeulende leukemie genoemd-is een type bloedkanker waarbij fouten in de beenmergstamcellen leiden tot een abnormale aanmaak van bloedcellen, waaronder erytrocyten (rode bloedcellen), leukocyten (witte bloedcellen) en bloedplaatjes. De abnormale stamcellen ontwikkelen zich niet of werken niet goed, en worden vaak vernietigd voordat ze het beenmerg verlaten of kort nadat ze in de bloedbaan komen.,
sommige patiënten met MDS hebben te veel jonge, onvolgroeide bloedvormende cellen in het beenmerg. Wanneer meer dan 20% van het beendermerg uit deze cellen wordt samengesteld, wordt de ziekte gezegd om in scherpe myeloid leukemie (AML) te hebben getransformeerd. Dit gebeurt in ongeveer 30% van de gevallen.
omdat de zieke beenmerg stamcellen niet normaal werken, produceren ze niet genoeg gezonde bloedcellen van verschillende typen, wat bloedarmoede en vermoeidheid veroorzaakt bij veel patiënten met MDS., Patiënten met MDS kunnen ook blauwe plekken of gemakkelijk bloeden als gevolg van lage bloedplaatjes tellingen, en ze kunnen een verhoogd risico op koorts of infecties, omdat het beenmerg maakt te weinig infectie-fighting cellen.
normale bloedcellen
De meeste bloedcellen ontwikkelen zich in het beenmerg, het zachte materiaal in het midden van uw botten. Beenmerg bevat hematopoëtische stamcellen, die zich kunnen ontwikkelen tot alle verschillende soorten bloedcellen, afhankelijk van het soort dat uw lichaam op een bepaald moment nodig heeft., Wanneer cellen oud worden of beschadigd raken, sterven ze af en vervangen de hematopoëtische stamcellen ze.
stamcellen ontwikkelen zich tot myeloïde stamcellen of lymfoïde stamcellen.
- een myeloïde stamcel rijpt tot een myeloïde blast, een onvolgroeide bloedcel die kan veranderen in een rode bloedcel, bloedplaatjes of een van de verschillende soorten witte bloedcellen.
- een lymfoïde stamcel rijpt tot een lymfoïde blast, een onvolgroeide bloedcel die kan veranderen in een van de verschillende soorten witte bloedcellen, zoals B-cellen of T-cellen.,
elk type bloedcel heeft een speciale taak:
- witte bloedcellen helpen infecties te bestrijden. Er zijn verschillende soorten witte bloedcellen.
- rode bloedcellen vervoeren zuurstof naar weefsels door het hele lichaam.
- bloedplaatjes helpen bij de vorming van bloedstolsels om de bloeding onder controle te houden.
MDS-cellen
bij een persoon met MDS maakt het beenmerg onvolgroeide bloedcellen (blasten) aan die niet goed werken en in het beenmerg geclusterd blijven.,
sommige MDS-patiënten hebben een ongewone eigenschap-de aanwezigheid van onvolgroeide rode bloedcellen die te veel ijzerkorrels bevatten, sideroblasten genaamd, die zich in een ring vormen.
typen MDS
Er zijn vele subtypes van myelodysplastische syndromen, die worden ingedeeld op basis van het aantal blasten in het beenmerg en de aanwezigheid van geringde sideroblasten en Specifieke chromosoomafwijkingen in het bloed en het beenmerg. Als u een hoger percentage blasten hebt, hebt u een grotere kans om scherpe myeloid leukemie (AML) te ontwikkelen.,
MDS subtypes omvatten:
refractaire anemie (RA)
ongeveer 8-15% van de gevallen van MDS betreft refractaire anemie. MDS patiënten met refractaire bloedarmoede hebben lage aantallen rode bloedcellen, en die cellen zien er niet normaal uit. Het aantal onvolgroeide cellen (blasten) in het beenmerg is gewoonlijk normaal (minder dan 5%). Een klein percentage van de rode bloedcellen in het beenmerg (minder dan 15%) kan sideroblasten (ijzerkorrels die een ring vormen) bevatten.
refractaire anemie met geringde sideroblasten (RAR ‘s)
bij 1,5-11% van de gevallen van MDS zijn RAR’ s betrokken., RARS heeft dezelfde kenmerken als refractaire anemie (hierboven), behalve dat het aantal geringde sideroblasten meer dan 15% is. Onlangs werd een nieuw medicijn (luspatercept/Reblozyl®) goedgekeurd voor patiënten met bloedarmoede en verhoogde geringde sideroblasten.
refractaire anemie met overmatige blasten-1 (RAEB-1)
in RAEB-1 zijn er niet genoeg van een van de drie soorten bloedcellen, en die cellen zien er niet normaal uit. Het aantal ontploffingen is groter dan 5% maar minder dan 10%. Bij ongeveer 18-21% van de MDS-gevallen is RAEB-1 betrokken.,
refractaire anemie met overmaat blasten-2 (RAEB-2)
Dit is dezelfde aandoening als RAEB-1, behalve dat het aantal blasten groter is dan 10% maar minder dan 20%. RAEB-2 is goed voor ongeveer 15-18% van de gevallen van MDS.
myelodysplastisch syndroom, niet geclassificeerd (MDS-U)
patiënten met MDS-U hebben niet genoeg van één van de drie celtypen en er zijn abnormale voorlopercellen van witte bloedcellen en bloedplaatjes (een stadium tussen stamcellen en rijpe cellen) aanwezig. Het aantal ontploffingen is minder dan 5%. Tussen 0-18% van alle MDS-gevallen heeft betrekking op MDS-U.,
MDS geassocieerd met geïsoleerde deletie (5q)
patiënten hebben alleen refractaire anemie (anemie die niet reageert op de behandeling), maar een deel van een specifiek chromosoom — chromosoom 5 — ontbreekt.,
RCMD Variaties
De volgende twee vormen van MDS — variaties van Vuurvaste Cytopenia met Multilineage Dysplasie, of RCMD — account voor tussen 32-39% van alle gevallen van MDS:
Vuurvaste Cytopenia met Multilineage Dysplasie (RCMD)
In RCMD, er zijn niet genoeg van ten minste twee van de drie soorten bloedcellen (rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes), en ten minste twee van de bloedcellen soorten kijk niet normaal. Het aantal blasten is minder dan 5% en het aantal geringde sideroblasten minder dan 15%.,
refractaire cytopenie met Multilineage dysplasie (RCMD) met geringde sideroblasten
deze aandoening is dezelfde als RCMD, behalve dat het aantal geringde sideroblasten hoger is dan 15%.
zoek een Behandelingmds – risicofactoren symptomen van MDS