Oberkieferschwellung als erster Hinweis auf ein multiples Myelom

Zusammenfassung

Das multiple Myelom ist eine bösartige Neubildung von Plasmazellen, die durch die Proliferation eines einzelnen Klons abnormaler immunglobulinsekretierender Plasmazellen gekennzeichnet ist. Da die Menge an hämopoetischem Knochenmark im Oberkiefer abnimmt, sind orale Manifestationen des multiplen Myeloms im Oberkiefer seltener als im Unterkiefer. Wir berichten über den Fall eines 33-jährigen Japaners, der sich mit einer Masse in der rechten Oberkiefer-Alveolarregion präsentierte., Computertomographie und Magnetresonanztomographie zeigten eine Weichteilmasse im rechten Oberkiefer, die die vorderen und lateralen Wände der Kieferhöhle erodierte und sich in den bukkalen Raum erstreckte. Die Biopsieergebnisse, Bildgebung und Laboruntersuchungen führten zur Diagnose eines multiplen Myeloms. Dieser Fallbericht legt nahe, dass Oralchirurgen und Zahnärzte orale Manifestationen als erste Anzeichen für ein multiples Myelom richtig behandeln sollten.

1., Einführung

Das multiple Myelom, eine bösartige Neubildung von Plasmazellen, ist die häufigste primäre Knochenkolignität, die durch monoklonale Proliferation von Plasmazellen gekennzeichnet ist . Die Diagnose des multiplen Myeloms wird in der Regel durch abnormes Immunglobulin (M-Protein) im Serum oder Urin und/oder multiple strahlenleuchtende Läsionen zusammen mit histologischer Bestätigung des malignen Wachstums von Plasmazellen bestätigt . Die klinischen Manifestationen der Krankheit treten aufgrund einer wachsenden Masse von Plasmazellen im Knochenmark auf ., Die häufigsten klinischen Anzeichen und Symptome eines multiplen Myeloms sind Nierenversagen, Knochenschmerzen, Müdigkeit, Anämie, Hyperkalzämie und Infektionskrankheiten .

Orale Manifestationen des multiplen Myeloms treten sehr selten als erste Anzeichen auf . Nur wenige Fallberichte über multiples Myelom mit Kieferbeteiligung wurden veröffentlicht. Wir beschreiben einen Fall von multiplem Myelom mit der Oberkiefer bei einem 33-jährigen Mann, der Schwellungen mit Beweglichkeit der Zähne in der rechten Kieferalveolarregion erlebte.

2., Fallbericht

Ein 33-jähriger Japaner mit diffuser Schwellung in der rechten Wange und der Oberkieferalveolarregion mit Beweglichkeit der angrenzenden Zähne, der ersten prämolaren und ersten und zweiten Molaren (Abbildung 1). Das obere linke zweite Prämolar war 10 Jahre zuvor aufgrund eines Zahnwurzelbruchs extrahiert worden. Eine weiche, nicht pulsierende, nichttumorale und nichthämorrhagische intraorale Masse erstreckte sich von der rechten ersten prämolaren zur Tuberositätsregion., Ein Panorama-Röntgenbild zeigte eine schlecht definierte osteolytische Läsion im rechten hinteren Oberkiefer mit Resorption des Bodens der Kieferhöhle (Abbildung 2). Ein computertomographisches Bild mit axialem Querschnitt (CT) zeigte eine Weichgewebedichtemasse von 45 × 35 mm im rechten Oberkiefer, die die vorderen und lateralen Wände der Kieferhöhle erodierte und sich in den bukkalen Raum erstreckte (Abbildung 3). Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte auch eine Masse mit niedriger T1 – und mäßiger T2-gewichteter (Abbildung 4) Signalintensität im rechten Oberkiefer., Nach den Röntgenuntersuchungen wurde eine Schnittbiopsie der Oberkiefermasse durchgeführt; Die histopathologische Untersuchung der Probe zeigte atypische Plasmazellen mit großen hyperchromatischen Kernen, Binukleation und großen Zytoplasmen (Abbildungen 5(a) und 5(b)). Immunhistochemisch waren die Zellen positiv für CD138 (Abbildung 5 (c)). Laboranalysen zeigten erhöhte Immunglobulinwerte (IgG, 2,33 g/dL). Im Urin war kein Bence-Jones-Protein vorhanden. Die Serumimmunfixationselektrophorese zeigte M-Protein(IgG und Typen, Abbildung 5 (d))., Es wurden jedoch keine Anzeichen von Nierenversagen oder Hyperkalzämie und abnormale Anzeichen einer Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung gefunden. Ein 18F-Fluorodeoxyglucose-Positronen-Emissions-CT (18F-FDG PET/CT) – Bild zeigte einen starken standardisierten Aufnahmewert (SUV) in der rechten Kieferhöhle, im rechten submandibulären Bereich und im linken Schambein (Abbildung 6). Basierend auf den klinischen Daten wurde eine endgültige Diagnose des multiplen Myeloms gestellt. Folglich wurde der Patient zur Behandlung an die Abteilung für klinische Onkologie, Chiba Cancer Center, überwiesen., Der Patient wurde im Krankenhaus einer Bortezomib plus Dexamethason-Chemotherapie unterzogen und hat die Chemotherapie bisher gut vertragen.

Abbildung 2

Die Panoramaradiographie zeigt eine osteolytische Läsion im rechten hinteren Oberkiefer mit Resorption des Bodens der Kieferhöhle (Pfeile).,

Abbildung 3

Das axiale CT-Bild zeigt die Weichteildichte, die an den vorherigen und seitlichen Wänden der rechten Kieferhöhle gemessen wurde (Pfeile).,

(a)

(b)

(a)
(b)

Abbildung 4

Ein MRT – Scan zeigt eine Masse mit niedriger T1-(a) und mäßiger T2-gewichteter (b) Signalintensität.

3. Diskussion

Das multiple Myelom macht 1% aller Malignomen und etwas mehr als 10% der hämatologischen Malignome aus ., Die Diagnose eines multiplen Myeloms hängt von der Identifizierung abnormaler monoklonaler Plasmazellen und den Ergebnissen eines Vollblutbildes, einer Knochenmarkbiopsie, eines M-Proteinspiegels im Serum oder Urin sowie von klinischen Bildern ab, die mit dem multiplen Myelom übereinstimmen . Die Knochenmarkuntersuchung zeigte eine große Menge dieser abnormalen Plasmazellen, die M-Protein-leichtkettige Proteine ( und Typen) und Zytokine produzieren. Im aktuellen Fall zeigte die Serumproteinelektrophorese einen monoklonalen IgG-Spike von 2,33 g/dl mit den und leichten Ketten., Übermäßige Produktion von M-Protein verursacht Serumhyperviskosität, die wiederum zu Nierenfunktionsstörungen führt . Obwohl die Urinelektrophorese bei 60% der Patienten M-Protein identifizieren kann, haben wir kein M-Protein im Urin nachgewiesen. Myelomzellen sind typischerweise positiv für CD138, ein nützliches Molekül zur Bestimmung des Ausmaßes der zellulären Plasmainfiltration, das Immunglobulin im Zytoplasma und gelegentlich auf der Zelloberfläche exprimiert. Daher ist die Immunhistochemie entscheidend, um das multiple Myelom zu bestätigen .,

Multiple, gut definierte, gestanzte Radioluzenzenzen ohne definitiven kortikalen Rand, die häufig abnormale Plasmazellproliferationen enthalten, sind radiographische Merkmale des multiplen Myeloms . 18F-FDG PET / CT-Scans können fokale Veränderungen des Knochenmarks visualisieren, bevor gestanzte Radioluzenzenzen durch herkömmliche Röntgenaufnahmen nachgewiesen werden ., Während der aktuelle Fall keine strahlenleuchtenden Läsionen hatte, zeigte 18F-FDG PET/CT mehrere starke SUVs in der rechten Kieferhöhle, im rechten submandibulären Bereich und im linken Schambein, was darauf hinweist, dass 18F-FDG PET/CT ein hilfreiches Werkzeug zur Diagnose des multiplen Myeloms ist.

Die Behandlung des multiplen Myeloms umfasst hauptsächlich Bestrahlung, Chemotherapie und autologe Stammzelltransplantation. Die Prognose wird durch Risikoklassifizierung durch das International Staging System (ISS) bestimmt, das drei Risikokategorien unter Verwendung von Serumkonzentrationen von β2-Mikroglobulin und Albumin definiert ., Im aktuellen Fall wurde der aktuelle Fall, da beide Konzentrationen niedrig waren, als ISS-Stadium I mit einer mittleren Überlebensdauer von 62 Monaten klassifiziert. Unser Patient wurde einer Bortezomib plus Dexamethason-Chemotherapie unterzogen und hat die Chemotherapie bisher gut vertragen.

Orale Manifestationen des multiplen Myeloms treten selten als erste Anzeichen auf ; Die klinischen Merkmale sind Schwellungen, orofaziale Schmerzen, Beweglichkeit der Zähne, Parästhesien, Blutungen, Frakturen und Wurzelresorption ., Oberkiefer und Unterkiefer sind die häufigsten Regionen, in denen ein multiples Myelom auftritt, wobei die Inzidenzraten zwischen 8% und 15% in den Regionen oraler Manifestationen liegen . Da im aktuellen Fall die Oberkieferschwellung und Beweglichkeit der Kiefermolaren die ersten Anzeichen waren, sollten bei der Differentialdiagnose Karzinome der Kieferhöhle und metastasiertes Karzinom anderer Organe berücksichtigt werden.,

Zusammenfassend berichteten wir über einen seltenen Fall von multiplem Myelom mit Schwellung im Oberkiefer als erstes Anzeichen und schlagen vor, dass Oralchirurgen und Zahnärzte orale Manifestationen als erste Anzeichen für ein multiples Myelom richtig behandeln sollten.

Einwilligung

Der Patient hat eine schriftliche Einwilligung erteilt.

Offenlegung

Alle Autoren haben den Bericht gesehen und zugestimmt.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass bezüglich der Veröffentlichung dieses Berichts kein Interessenkonflikt besteht.

Bestätigung

Die Autoren danken Lynda C., Chartas für die Bearbeitung dieses Papiers.