Interstitial Lung Disease Common to Adults and Children
kilka form ILD opisanych w oświadczeniu ATS/ERS w sprawie ILD są wspólne zarówno dla dorosłych, jak i dzieci. Należą do nich limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc, kryptogeniczne ostre śródmiąższowe zapalenie płuc( zespół Hammana-Rich ' a), desquamative interstitial pneumonitis, organizujące zapalenie płuc i niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc.,Pomimo identycznej histologii, niektóre cechy kliniczne różnią się między dorosłymi i dziećmi.
limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc (LIP) jest odrębną formą ILD, która może wystąpić w każdym wieku samodzielnie lub w połączeniu z chorobą podstawową. Opisywano rodzinne postaci warg.70 LIP reprezentuje formę limfoproliferacyjnej choroby płuc, a nie pierwotnego procesu zapalnego lub włóknistego i występuje w połączeniu z wrodzonym lub nabytym niedoborem odporności, chorobą autoimmunologiczną i dysproteinemią.,71 kliniczne cechy wargi są identyczne z innymi schorzeniami dziecięcymi, ale są również związane z cechami schorzeń podstawowych, na przykład. utrata masy ciała i limfadenopatia w zakażeniu HIV. Cechy radiograficzne na HRCT obejmują gęstość szkła mielonego, gęstość reticulonodular lub sferoidular, a także (rzadziej) zagęszczenie oskrzeli i torbiele cienkich ścian. Cechy histologiczne płuc obejmują rozproszone nacieki limfocytów B I T w obrębie przestrzeni śródmiąższowych, wzdłuż limfocytów, a czasami wokół dróg oddechowych., Można również zobaczyć guzki komórek z ośrodkami zarodkowymi i ziarniniakami nienasiedzącymi. Zwłóknienie płuc rzadko rozwija się. Limfocyty są zwykle poliklonalne, ale mogą wystąpić populacje oligo – i monoklonalne, co sugeruje potencjał złośliwy.
u dzieci z zakażeniem HIV i po przeszczepieniu narządów bez zakażenia wirusem HIV stwierdzono występowanie wirusa Epsteina-Barr w płucach, a także serologicznie u dzieci z zakażeniem HIV i po przeszczepieniu narządów bez zakażenia wirusem HIV.71,73 wśród pacjentów zakażonych wirusem HIV uważa się, że nieinfekcyjne śródmiąższowe zapalenie płuc jest wargą i biopsja może nie być konieczna do rozpoznania.,Nie jest jasne, czy EBV przyczynia się do patologii płuc,czy dyktuje przebieg kliniczny warg.73,75 LIP występuje u do 30% dzieci z perinatalnym nabyciem zakażenia HIV i manifestuje się 5 do 60 miesięcy po urodzeniu.76 warga może się poprawić, utrzymywać lub rozwijać i może być śmiertelna. W wielu przypadkach LIP reaguje na kortykosteroidy, ale nie przeprowadzono kontrolowanych badań terapeutycznych. Rokowanie u dzieci z wargą przy braku wad immunologicznych nie zostało opisane.,
ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (ang. Acute interstitial pneumonitis, AIP) – ostra i szybko postępująca postać miąższowej choroby płuc, wynikająca z rozlanych uszkodzeń pęcherzyków płucnych. Bardzo niewiele zostało opublikowanych na temat AIP, szczególnie u dzieci. Jest uderzająco podobny do fazy włóknistej zespołu niewydolności oddechowej dorosłych (ARDS), ale bez znanego zdarzenia podżegania(np sepsa). Cechy histologiczne obejmują czasowo jednorodne zmiany z resztkami błony hialinowej, proliferację fibroblastów, nacieki komórek jednojądrzastych i zwiększone odkładanie się kolagenu., Różni się od ostrego eozynofilowego zapalenia płuc, w którym dominują eozynofile.77 do 25% dorosłych ma przebieg podostry z objawami rozwijającymi się w okresie ponad 30 dni-podobny do oryginalnych przypadków Hamman i Rich.78,79 śmiertelność wynosi 70% u dorosłych; podobne dane nie są publikowane u dzieci. Nie ma udowodnionych terapii tego zaburzenia.
Desquamative interstitial pneumonitis (DIP) ma wspólne cechy histologiczne u dorosłych i dzieci, ale różne predysponujące okoliczności i różne rokowania., Prezentacja kliniczna jest podobna do innych etiologii zespołu dziecka. Wyniki badań HRCT to siatkowe lub szlifowane gęstości szkła, które mogą być rozproszone lub rozproszone regionalnie, często w dystrybucji podstawowej lub obwodowej.Biopsje płuc 80 wykazują spójny wzór przestrzeni powietrznych wypełnionych makrofagami pęcherzykowymi( wcześniej uważanymi za złuszczanie nabłonka), zagęszczoną przegrodą pęcherzykową, rozproszonymi mieszanymi komórkami zapalnymi i minimalnym zwłóknieniem.
u dorosłych DIP jest związany z paleniem tytoniu i śródmiąższową chorobą płuc (RBILD) związaną z zapaleniem oskrzeli (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease).,81 niektórzy eksperci uważają te byty za kontinuum tego samego stanu. DIP jest uważany za stosunkowo łagodny z lepszym rokowaniem niż inne etiologie ILD u dorosłych.Natomiast DIP nie jest związany z paleniem u dzieci, może występować w rodzinach i charakteryzuje się wysoką śmiertelnością, szczególnie u dzieci z wystąpieniem objawów w pierwszym roku życia.Niedawne skojarzenie DIP z niedoborem białka C środka powierzchniowo czynnego i mutacjami w genie ABCA3 może wyjaśniać, dlaczego DIP u niemowląt jest o wiele poważniejszy.,Poprawa kliniczna w odpowiedzi na leczenie kortykosteroidami występuje krótkotrwale u prawie połowy dzieci.Jednak śmiertelność wśród dzieci wynosi 50% wśród 42 zgłoszonych przypadków i jest wyższa wśród dzieci z dipem rodzinnym.83
Kryptogeniczne organizujące zapalenie płuc (COP) było wcześniej znane jako bronchiolitis obliterans i organizujące zapalenie płuc (BOOP). Występuje zarówno u dorosłych, jak i u dzieci i zwykle wiąże się z infekcjami, ekspozycją na leki, zespołami mielodysplastycznymi, przeszczepem szpiku kostnego lub chorobą autoimmunologiczną.,84-86 w największej serii 112 osób dorosłych z COP, King i współpracownikami zgłaszało duszność, kaszel i restrykcyjną chorobę płuc u jednej połowy pacjentów. Gorączka i podwyższone tempo sedymentacji erytrocytów były częste.Cechy HRCT różnią się od innych cech radiograficznych zespołu dziecka, z niejednolitą ogniskową lub obustronną konsolidacją, która może migrować, źle zdefiniowanymi guzkami lub siateczkowym wzorem.,Cechy histopatologiczne obejmują organizację przestrzeni pęcherzykowych i oskrzeli oddechowych z wyglądem fibromyksoidalnym i czasowo jednorodnymi cechami, sugerującymi odpowiedź na pojedynczą obrazę.89 COG ma dobre rokowanie i reaguje na sterydy u dorosłych i w większości przypadków u dzieci.86,90
nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc (NSIP) zostało uznane w klasyfikacji ATS/ERS śródmiąższowej choroby płuc jako odrębne od UIP/IPF w 2002 roku.,6 NSIP różni się od UIP przede wszystkim dlatego, że jego wzór histologiczny jest czasowo jednorodny, w przeciwieństwie do UIP, który ma zmiany w różnych stadiach zwłóknienia. Jednak UIP i NSIP zostały zdiagnozowane u tych samych pacjentów z wieloma biopsjami.Nsip ma przewagę komórkową lub włóknistą w biopsji. Postać komórkowa jest związana z do 80% poprawą terapii u dorosłych; włóknisty NSIP niesie postęp 45% przeżycia w ciągu 5 lat.U dzieci opisano zarówno formy komórkowe, jak i włókniste.NSIP jest powszechną formą ILD u dorosłych., Jest to jednak rzadkie u dzieci i nie ma wystarczającej liczby przypadków do opisania rokowania lub odpowiedzi na leczenie. NSIP był związany z niedoborem białka C u kilku dzieci, ale mutacje nie były oceniane w większości zgłaszanych przypadków.NSIP występuje również w różnych schorzeniach podstawowych, w tym w przypadku narażenia zawodowego lub narażenia na leki oraz w chorobach naczyń kolagenowych (zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe i twardzina układowa).